Die einzige kausale (ursachenbezogene) Therapie der Kardiomyopathien ist die Herztransplantation (abgekürzt HTX; engl.: heart transplantation).

Dilatative (erweiterte) Kardiomyopathie (DCM)

• Bei terminaler Herzinsuffizienz: temporärer mechanischer Herzersatz (Linksherzunterstützungssystem (LVAD = "left ventricular assist device")) – Weiteres dazu siehe unter "Herzinsuffizienz (Herzschwäche)/Operative Therapie".
• Herztransplantation (Ultima ratio)

Hypertrophische (vergrößerte) Kardiomyopathie (HCM)

• Transaortale subvalvuläre Myektomie (TSM): Durch die Aortenklappe hindurch wird überschüssiges Muskelgewebe (= Myektomie) im Ausflusstrakt des linken Ventrikels (Herzkammer) entfernt.
  • die Erfolgsrate liegt bei > 90 %, die Letalität (Sterblichkeit bezogen auf die Gesamtzahl der an der Krankheit Erkrankten) beträgt < 2 %
  • Indikationen:
    • Versagen der medizinischen Therapie
    • Ineffektive DDD-Schrittmacherversorgung bzw. Ablation (operative Abtragung des für die Störung verantwortlichen Herzmuskelgewebes)
  • Wahrscheinlich Verbesserung der Prognose
• Perkutane Alkoholseptumablation (Perkutane transluminale septale Myokardablation, PTSMA; engl. Transcoronary Ablation of Septal Hypertrophy; Synonym: transkoronare Ablation der Septumhypertrophie; Auswahl des Koronarienasts mittels Herzkatheters, die den hypertrophierten Bereich versorgt und setzen eines künstlichen Infarkts mittels Alkohol (100 % Ethanol) im Bereich der Hypertrophie): Das Verfahren erzielt seit über 20 Jahren vergleichbare Ergebnisse wie die Myektomie.
  • Indikationen: s. u. TSM
  • Mögliche Komplikationen: Atrioventrikulärer Block (Reizübertragung zwischen den Vorhöfen und Herzkammern gestört, wodurch Herzrhythmusstörungen auftreten), Ventrikelseptumdefekt (Loch in der Herzscheidewand der Herzkammer) und eine residuelle Obstruktion
    Hinweis: Bei 10-20 % der Patienten ist nach PTSMA wegen eines AV-Blocks nachfolgend eine Implantation eines Schrittmachers erforderlich.
• Herztransplantation
  • Indikation: Dilatativer Verlauf (die Schwere der Herzinsuffizienz (Herzschwäche)) nimmt zu; NYHA-Stadium III und IV

Hinweis: Die Verfahren TSM und PTSMA wurden bislang nicht in randomisierten kontrollierten Studien gegenübergestellt.

Restriktive (eingeschränkte) Kardiomyopathie (RCM)

• Herztransplantation
  • Indikation: bei terminaler Herzinsuffizienz 

Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVCM)

• Herztransplantation
  • Indikation: Bei Rechtsherzversagen

Isolierte (ventrikuläre) Non-Compaction-Kardiomyopathie (NCCM)

• Evtl. Herztransplantation

Weitere Hinweise

• Schwere ischämische Kardiomyopathie (ICM): Wiederherstellung der kardialen Funktion durch Ventrikel- und/oder Mitralklappenrekonstruktion ohne Herztransplantation (HTX) oder Implantation eines „left ventricular assist device“ (LVAD): mittlere Überlebensrate der 102 Patienten nach 8 Jahren betrug 64,3 % mit einer „In-hospital“-Letalität von 2,9 % (n = 3) [1].
  

Literatur

1. Cho Y, Shimura S, Aki A et al (2014) Non-heart transplant surgical approaches with left ventricular restoration and mitral valve operation for advanced ischaemic cardiomyopathy. Eur J Cardiothorac Surg 46:849-856