Aktuelles zur Coronavirus-Infektion
Medikamentöse Therapie
Herzmuskelerkrankungen (Kardiomyopathien)

Therapieziele

  • Verbesserung der Lebensqualität bzw. -erwartung
  • Vermeidung von Komplikationen (z. B. maligne arrhythmogene Ereignisse/lebensbedrohliche Herzrhythmusstörungen))

Therapieempfehlungen

Dilatative Kardiomyopathie (DCM)

Es handelt sich dabei um eine krankhafte Erweiterung (Dilatation) des Herzmuskels, besonders des linken Ventrikels (Herzkammer).  Zur Therapie:

  • Kausale (ursachenbezogene) Therapie:
    • Bei einer durch Viren verursachten Kardiomyopathie kann mit Interferon (Medikament zur Immunstimulation) behandelt werden (s. u. Myokarditis).
    • Bei Autoimmungenese mit nachgewiesenen Auto-Ak gegen den beta1-adrenergen Rezeptor im Myokard (Herzmuskel):
      • Immunadsorption (Entfernung der Auto-Ak) oder
      • Neutralisierung der Auto-Ak durch Aptamere (Bindungsmoleküle)
      • Ggf. immunsuppressive Therapie
    • Bei peripartaler ("um die Geburt herum") Kardiomyopathie: Bromocriptin (bislang nur in Studien) [1]
  • Bei Vorliegen einer Herzinsuffizienz (Herzschwäche): Leitliniengerechte Therapie (s. u. Herzinsuffizienz*)
  • Zur Thromboembolieprophylaxe (Vorbeugemaßnahmen zur Verhütung einer Thrombose/Gefäßerkrankung, bei der sich ein Blutgerinnsel (Thrombus) in einem Gefäß bildet): Antikoagulantien (Medikamente, die die Blutgerinnung hemmen) bei Vorhofflimmern (VHF) oder bei Nachweis von intrakavitären (in einem Hohlraum gelegenen) Thromben (Blutgerinnsel)

*Beachte: Ein gutes Ansprechen auf die Therapie spricht im Regelfall nur für eine "Remission"; nach Absetzen der Therapie kam es in einer Studie in 44 % der Fälle (11 von 25 Patienten) innerhalb 6 Monaten zu einem Rückfall [4]: 

  • Abnahme der LVEF um > 10 % und unter 50 %
  • LVEDV-Zunahme  um > 10 % und über den Normalwert
  • NT-proBNP-Anstieg um das Zweifache und auf > 400 ng/l
  • Klinische Zeichen einer Herzinsuffizienz (Herzschwäche)

In der Kontrollgruppe, die weiter behandelt wurde, war bei keinem einzigen Patienten anhand der vier Kriterien eine Verschlechterung feststellbar. Danach wurde auch sukzessive die Pharmakotherapie der Patienten in der Kontrollgruppe abgesetzt, mit der Folge, dass in den folgenden 6 Monaten bei 36 % dieser Patienten ebenfalls eine Verschlechterung eintrat. In der Gesamtheit haben damit von 50 Patienten am Ende 20 Patienten (40 %) eine objektivierbare Verschlechterung.

Hypertrophische (vergrößerte) Kardiomyopathie (HCM)

  • Medikamentöse Herzinsuffizienztherapie (Therapie der Herzschwäche): 
    • Betablocker – Cave: Calciumantagonisten und Betablocker dürfen wegen der Gefahr eines AV-Blocks (Atrioventrikulärer Block; durch Überleitungsstörungen vom Herzvorhof zur Herzkammer entstehende Störungen) nicht zusammen verabreicht werden
    • Bei Betablocker-Unverträglichkeit: Calciumantagonisten vom Non-Dihydropyridin-Typ (z. B. Verapamil, Diltiazem)
  • Bei Vorhofflimmern (s. u. VHF): Antikoagulantien
  • Hypertrophische obstruktive Kardiomyopathie (HOCM) 
    • Mavacamten (Myosin-Modulator): Die Wirksamkeit wurde in einer Phase III-Studie EXPLORER-HCM bewiesen („Breakthrough-Therapy“): Mavacamten reduzierte die Hyperkontraktilität mit der Folge, dass sich [5]:
      • 65,0 % der Patienten um mindestens eine NYHA-Klasse im Vergleich zu 31,3 % mit Placebo (p ˂ 0,0001) verbesserten
      • Lebensqualität und Belastbarkeit nahmen beträchtlich zu.
      • Obstruktion (Behinderung) des linksventrikulären Ausflußtraktes (LVOT) ging deutlich zurück.
      • bei knapp einem Drittel kam es zur kompletten Remission, d. h. es waren weder klinische, radiologische noch sonstige Zeichen der Krankheit nachweisbar.
    • Folgende Medikamente sind kontraindiziert (Gegenanzeigen):
      • inotrope Substanzen (steigern die Kontraktionskraft des Herzens) wie Digitalis und Sympathomimetika
      • starke Nachlastsenker (zur Entlastung des Herzens) wie ACE-Hemmer
      • Nitrate (führen zu einer Verstärkung der systolischen Stenose (Verengung))

Restriktive (eingeschränkte) Kardiomyopathie (RCM)

  • Frühzeitige Therapie der Herzinsuffizienz (siehe dort wg. Therapie) mit Diuretika (entwässernde Mittel); Cave: kein Digitalis!
  • Thromboembolieprophylaxe

Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVCM)

  • Symptomatische Therapie:
    • Behandlung der Arrhythmien (Herzrhythmusstörungen) bzw. -prophylaxe
    • Betablocker

Isolierte (ventrikuläre) Non-Compaction-Kardiomyopathie (NCCM)

  • Therapie der Herzinsuffizienz (siehe dort wg. Therapie)
  • Prophylaxe von Thromboembolien: Antikoagulantien

Schwangerschafts-Kardiomyopathie/peripartale Kardiomyopathie

  • Standardtherapie wie bei Herzinsuffizienz
  • 5 mg Bromocriptin für 2 Wochen, danach 2,5 mg für 6 Wochen: nach der Therapie hatten 7% aller Teilnehmerinnen nach sechs Monaten noch eine schwere Einschränkung der linksventrikulären Funktion (< 35 %) und nur noch 3 % litten in der Folge an einer Herzinsuffizienz [2]

TTR-assoziierte systemische Amyloidose (ATTR) 

  • In einer Phase-III-Studie (ATTR-ACT) konnte nachgewiesen werden, dass Tafamidis das Mortalitätsrisiko der Patienten um 30 % signifikant gesenkt werden konnte [3].
  • 2020: Die EU-Kommission hat Tafamidis 61 mg zur Therapie bei Transthyretin-Amyloidose mit Kardiomyopathie (ATTR-CM) zugelassen. Das Arzneimittel ist für die Behandlung der ATTR-CM bei Erwachsenen sowohl mit der Wildtyp- als auch mit der hereditären Form indiziert.

Literatur

  1. Desplantie O et al.: The Medical Treatment of New Onset Peripartum Cardiomyopathy; a Systematic Review of prospective studies. doi: http://dx.doi.org/10.1016/j.cjca.2015.04.029
  2. Hilfiker-Kleiner D, Haghikia A, Berliner D et al.: Bromocriptine for the treatment of peripartum cardiomyopathy: a multicentre randomized study; European Heart Journal 2017; 0,1-9; doi:10.1093/eurheartj/ehx355
  3. C Rapezzi. ATTR-ACT Trial – Efficacy and Safety of Tafamidis in Transthyretin Amyloid Cardiomyopathy, Late Breaking Hotline Session 3, 27.08.2018 beim ESC-Kongress in München
  4. Halliday BP et al.: Withdrawal of pharmacological treatment for heart failure in patients with recovered dilated cardiomyopathy (TRED-HF): an open-label, pilot, randomised trial. Lancet. 2018; online 11. November. doi:https://doi.org/10.1016/S0140-6736(18)32484-X
  5. Olivotto I: EXPLORER-HCM: Efficacy and Safety of Mavacamten in Adults with Symptomatic Obstructive Hypertrophic Cardiomyopathy; vorgestellt bei der HOTLINE I-Session am 29.08.2020 beim ESC Congress 2020 - The Digital Experience
     
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