Labordiagnostik
Herzmuskelerkrankungen (Kardiomyopathien)

Laborparameter 1. Ordnung – obligate Laboruntersuchungen

Dilatative (erweiterte) Kardiomyopathie (DCM)

  • NT-proBNP (N-terminales pro brain natriuretic peptide) – bei Verdacht auf Herzinsuffizienz (Herzschwäche)
    Beurteilung: Korrelation zwischen NT-proBNP und Stadium der Herzinsuffizienz/Herzschwäche (NYHA, Median/95. Perzentile)
    • NYHA I: 342 / 3.410 ng/l
    • NYHA II: 951 / 6.567 ng/l
    • NYHA III: 1.571 / 10.449 ng/l
    • NYHA IV: 1.707 / 12.188 ng/l
    Hinweis: Bei Werten größer 500 ng/l /liegt wahrscheinlich eine Herzinsuffizienz vor. Es werden erhöhte Werte für Frauen unter Hormonersatztherapie und bei Niereninsuffizienz (Nierenschwäche)/Dialyse angegeben.
  • Nachweis von Auto-Ak gegen den Beta1-Adrenorezeptor (ca. 75 % der Fälle)
  • Invasive Diagnostik:
    • Ausschluss einer ischämischen Kardiomyopathie (durch eine verminderte Durchblutung bedingt)
    • ggf. Myokardbiopsie (Gewebeprobe aus dem Herzmuskel) und Histologie (feingewebliche Untersuchung); vor allem indiziert bei kurzer Anamnese oder einem vorangegangenen Infekt
    • Hämodynamische Parameter – PA- und PC-Druck, LVEDP (linksventrikulärer enddiastolischer Druck)

Hypertrophische (vergrößerte) Kardiomyopathie (HCM)

  • Myokardbiopsie – verzichtbar bei hypertrophischer obstruktiver Kardiomyopathie (HOCM)
    • Hypertrophie und Strukturverlust der Myozyten (Muskelzellen) und Myofibrillen
    • interstitielle Fibrose
    • Vermehrung der Mitochondrien und Verbreiterung der Z-Streifen
    • Intimaverdickung intramuraler Koronararterien (Arterien, die kranzförmig das Herz umgeben und den Herzmuskel mit Blut versorgen)
  • Genetische Beratung inkl. HCM-Gen-Panel-Diagnostik (Gentest, bestehend aus den häufigsten krankheitsassoziierten Genen)

Restriktive (eingeschränkte) Kardiomyopathie (RCM)

  • Endomyokardbiopsie (Gewebeentnahme aus der inneren Herzmuskelschicht) mit simultaner RV/LV-Druckmessung

Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVCM)

  • Eventuell Myokardbiopsie – Vermehrung intramyokardialer Fettzellen (Fibrolipomatose)
    • zwei histologische Varianten:
      • Fibrolipomatose 1: überwiegende intramyokardiale Lipomatose
      • Fibrolipomatose 2: überwiegende intramyokardiale Fibrose (auch der linke Ventrikel (Herzkammer) kann beteiligt sein)

     
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