Aktuelles zur Coronavirus-Infektion
Klassifikation
Herzmuskelerkrankungen (Kardiomyopathien)

Neben Misch- und Übergangsformen werden fünf Hauptformen der Kardiomyopathie unterschieden – Einteilung nach WHO (Weltgesundheitsorganisation):

  • Dilatative (erweiterte) Kardiomyopathie (DCM; ICD-10 I42.0) – Systolische Pumpstörung mit Kardiomegalie (Vergrößerung des Myokards (Herzmuskel)) und eingeschränkter Ejektionsfraktion (EF; Auswurffraktion)
    • Es kann nur der rechte Ventrikel oder der linke betroffen sein, aber auch beide Ventrikel.
    • Zusätzlich liegen Störungen der diastolischen Funktion vor, d. h. verzögerte und inkomplette Entspannung des Myokards sowie Versteifung dessen.
    • Auswirkungen: Durch die Erweiterung der Ventrikel kann sich das Herz nicht ausreichend zusammenziehen und das Blut in den Körperkreislauf befördern.
  • Hypertrophische (vergrößerte) Kardiomyopathie (HCM; ICD-10 I42.2: Sonstige hypertrophische Kardiomyopathie) – Die Dicke der Herzmuskulatur, vor allem der linken Ventrikelwand, nimmt zu.
    • diastolische Dehnbarkeitsstörung des verdickten Myokards
    • betroffen ist der linke, gelegentlich auch der rechte Ventrikel
    • Mit und ohne Obstruktion (Verengung) der linksventrikulären Ausflussbahn:
      • Hypertrophische nicht-obstruktive Kardiomyopathie (HNCM; ICD-10 I42.2) – ca. ein Drittel der Fälle
      • Hypertrophische obstruktive Kardiomyopathie (HOCM; Synonym: Idiopathische hypertrophische Subaortenstenose (IHSS); ICD-10 I42.1) – ca. zwei Drittel der Fälle; die Muskulatur des linken Ventrikels, insbesondere das Kammerseptum (Kammertrennwand), verdickt sich.
      • Hinweis: Da ca. 30-40 % der Patienten ohne Obstruktion in Ruhe unter Belastung eine Obstruktion entwickeln, sind Provokationstests erforderlich, um die beiden Subtypen HNCM und HOCM unterscheiden zu können!
  • Restriktive (eingeschränkte) Kardiomyopathie (RCM; ICD-10 I42.5) – Versteifung der Ventrikelwände durch Vernarbung des Muskelgewebes oder Ablagerung von Amyloiden (Proteine/Eiweiß)
    • Verminderung der diastolischen Dehnbarkeit, meistens des linken Ventrikels
    • In der Entspannungsphase kann sich das Herz nicht mit genügend Blut füllen.
    • Die Pumpfunktion ist nicht gestört.
    • normale bzw. nur gering verdickte Wanddicke des Myokards (Abgrenzung zur HCM!)
    • Frühstadium: oft unerklärliche Herzinsuffizienz (Herzschwäche)-Symptomatik mit großen Vorhöfen und weitgehend erhaltener systolischer Ventrikelfunktion (Abgrenzung zur DCM!)
    • Im fortgeschrittenen Stadium sind die Wände des Endokards (Herzinnenhaut) verdickt und mit Thromben (Blutgerinnsel) belegt.
    • sehr seltene Erkrankung
    • Formen der restriktiven Kardiomyopathie:
      • Myokardiale Formen
        • Nichtinfiltrative RCM
          • idiopathisch (ohne erkennbare Ursache)
          • familiär
          • RCM bei Sklerodermie (Gruppe von seltenen Erkrankungen, die mit einer lederartigen Bindegewebsverhärtung der Haut einhergehen)
        • Infiltrative RCM – z. B. bei Amyloidose (Anreicherung von abnorm veränderten Proteinen außerhalb der Zellen), Sarkoidose (systemische Erkrankung des Bindegewebes mit Granulombildung (Haut, Lunge und Lymphknoten))
        • RCM bei Speichererkrankungen – Hämochromatose  (Eisenspeicherkrankheit), Morbus Fabry (X-chromosomal-rezessiv vererbte Stoffwechselerkrankung, die zur Gruppe der lysosomalen Speicherkrankheiten gehört; beruht auf einem Defekt im Gen für das Enzym Alpha-Galaktosidase A; unbehandelt kommt es im weiteren Verlauf zu Herz- und Nierenschäden; Prävalenz (Kranheitshäufigkeit): 1:117.000)
      • Endomyokardiale Formen
        • Endomyokardfibrose (in Afrika)
        • Hypereosinophilie (Löffler-Endokarditis)
        • Karzinoid (Endokardfibrose, vor allem des rechten Herzens (Hedinger-Syndrom))
  • Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVCM; Synonyme: Arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie-Kardiomyopathie; ARVD; ARVC ; ICD-10 I42.80) – die Muskulatur des rechten Ventrikels ist verändert
    • Abbau der Myozyten (Muskelzellen) im rechten Ventrikel und Ersatz dieser durch Lipozyten (Fettzellen) und/oder Fibroblasten (Bindegewebszellen)
    • Die Folge ist eine Dysfunktion bzw. Dilatation.
    • Durch den rechtsventrikulären kombinierten Pumpfehler kann es zu ventrikulären Tachykardien (zu schneller Herzschlag; > 100 Schläge pro Minute) kommen.
  • Nicht-klassifizierbare Kardiomyopathie (NKCM)
    • Sammlung verschiedener Störungen, z. B.:
      • Isolierte (ventrikuläre) Non-Compaction-Kardiomyopathie (NCCM)
        • Kongenitale (angeborene) Erkrankung des linksventrikulären Myokards
        • tritt sporadisch oder familiäre auf
        • kann mit anderen kardialen Anomalitäten assoziiert sein
     
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