Symptome – Beschwerden
Lichen sclerosus

Folgende Symptome und Beschwerden können auf Lichen sclerosus et atrophicus hinweisen:

Frau

Symptome bei der Frau (Genitoanalbereich; ca. 90 % der Fälle)

  • Der Lichen sclerosus et atrophicans findet sich bei erwachsenen Frauen bevorzugt im vulvären Bereich (Gesamtheit der äußeren primären Geschlechtsorgane):
    • Erythem* (Hautrötung)
    • Erytheme mit petechialen Blutungen* (flohstichartigen Blutungen)
    • Braun-rote Verfärbung wie bei Ekzem*
    • Weißliche Areale, auch glänzend*
    • Weiße, porzellanartige Flecke
    • Starker Pruritus (Juckreiz) in der Genitalregion (bei den initialen Formen)
    • Wundsein in der Genitalregion
  • Dyspareunie (Schmerzen beim Geschlechtsverkehr)
  • Schmerzhaftes Wasserlassen
  • Schmerzhafter Stuhlgang
  • Verletzliche Haut
  • Häufig blutende Rhagaden ("Schrunde") mit Neigung zur Superinfektion (bakterielle bzw. mykotische ("durch Pilze hervorgerufen") Infektionen)
  • Im Spätstadium unterschiedliche Schweregrade der Atrophie ("Rückbildung") der Vulva (Gesamtheit der äußeren primären Geschlechtsorgane):
    • Atrophie der kleinen und nachfolgend der großen Labien (Schamlippen), im weiteren Spätstadium:
      • Befund der Kraurosis vulvae (Synonyme: Craurosis vulvae, Vulvadystrophie), d. h. degenerative Veränderung der Haut, einhergehend mit Atrophie und Hyperplasie ("übermäßige Zellbildung"). Dieses führt zu einer Schrumpfung der Vulva mit anschließender Sklerosierung (Gewebeverhärtung) des subkutanen Fettgewebes; Stenosierung (Verengung) des Introitus vaginae (Scheideneingang), Anus, Urethra (Harnröhre); Verschwinden der Klitoris ("burried clitoris")

*Frühstadium

Beachte

  • In manchen Fällen liegt zusätzlich zu den oben genannten Symptomen eine Vulvodynie (Missempfindungen und Schmerzen der äußeren primären Geschlechtsorgane; 810 % aller Frauen) vor.

Symptome bei Mädchen (ab dem 3. Lebensjahr möglich)

  • Entsprechen denen der erwachsenen Frauen: 
    • Juckreiz im Bereich der Vulva als auch perianal
    • Dysästhesien (Brennen und Wundgefühl) in der Anogenitalregion (Körperbereich, der um den After (Anus) und die Geschlechtsorgane (Genitalien) herum liegt)
    • Dysurie (Schmerzen beim Wasserlassen) 
    • Defäkationschmerz (Schmerzen beim Stuhlgang) bzw. Obstipation (sekundäre Obstipation; kann nach Therapie und klinischer Besserung persistieren/bestehen bleiben)
  • Das Hymen (Jungfernhäutchen) kann zerstört sein
  • In der Pubertät kann eine Besserung auftreten

Mann

Symptome beim Mann (Genitoanalbereich; ca. 90 % der Fälle)

  • Der Lichen sclerosus et atrophicans findet sich bei erwachsenen Männern am häufigsten an der Glans penis (Eichel) und am Präputium (Vorhaut):
    • Weiße, verhärtete Flecken
    • Chronische Balanitis (Eichelentzündung)
    • Pruritus (Juckreiz)
    • Wundsein 
  • Zurückziehen der Vorhaut ist schwierig (Phimose; Vorhautverengung)
  • Abgeschwächter Harnstrahl, ggf. auch schmerzhafte Miktion ("Wasserlassen") wg. Meatusstenose (Verengung der Harnröhrenmündung)
  • Im Spätstadium: Bild der Balanitis xerotica obliterans (BXO) – Manifestation an der Glans penis (Eichel) mit Meatusstenose oder Einengung der Fossa navicularis (ampullenförmige Erweiterung der männlichen Urethra (Harnröhre), die sich im Bereich der Glans penis kurz vor der äußeren Harnröhrenmündung befindet)

Symptome bei Jungen

  • Zurückziehen der Vorhaut ist schwierig (Phimose; Vorhautverengung) [Phimose meist das erste und einzige Krankheitssymptom; später können sich jedoch Meatus- und Urethrastenosen (Verengung der Harnröhrenmündung und der Harnröhre) entwickeln]
  • Abgeschwächter Harnstrahl, ggf. auch schmerzhafte Miktion (Wasserlassen) wg. Meatusstenose 
  • Perineale Manifestationen (selten)

Extragenitale (außerhalb der Genitalregion) Manifestationen

Symptome bei extragenitalen Befall (6-20 % der Fälle)

  • Häufig betroffen ist vor allem die seitliche Halspartie, die Haut des Nackens, der Schlüsselbeinregion, der Schultern, prästernal (der Brustbeinregion), mammär/der Brust und submammär/unterhalb der Brust, Beugeseiten der Unterarme und Oberschenkelinnenseiten; in seltenen Fällen auch die Mundschleimhaut 
  • Kleine (0,1 -3 cm) weiße – bis bläulich-weiße – (elfenbeinfarbene) rundliche, gelegentlich hyperkeratotische oder auch atrophe Papeln (Knötchen) oder Plaques (flächenhafte oder plattenartige Substanzvermehrung der Haut) mit leichter Fältelung der Haut, die bei seitlich einfallender Beleuchtung eine "leistenfreie", glatte, pergamentartige Oberfläche zeigen

Häufig sind die betroffenen Personen beschwerdefrei.

Weitere Hinweise

  • Zur Diagnose und Überwachung von extragenitalen Lichen sclerosus-Läsionen ist ein Farbtest hilfreich. Man verwendet dazu gebräuchliche Stifte in der Chirurgie, die man zur Markierung der Haut vor einer Operation verwendet. Die Farbe wird anschließend mit Isopropanolalkohol 70 % weggewischt. Bei Lichen sclerosus Läsionen verbleibt der Farbstoff deutlich sichtbar in den vormals porzellanfarbenen in Läsionen [1]. 
  • Beim extragenitalen Lichen sclerosus entsteht im Gegensatz zum genitalium Lichen sclerosus kein erhöhtes Risiko, ein Plattenepithelkarzinomen zu entwickeln.
  • Differenzialdiagnostisch muss beim extragenital Lichen sclerosus an eine zirkumskripte Sklerodermie (Synonym: Morphea; entzündliche Erkrankung, bei der sich einzelne Hautbereiche verhärte) oder Vitiligo (Weißfleckenkrankheit) gedacht werden.

Literatur

  1. Ramos-Rodríguez D et al.: Ink test: A useful technique to enhance extragenital lichen sclerosus diagnosis. Pediatr Dermatol 2022; https://doi.org/10.1111/pde.14960

Autoren: Prof. Dr. med. G. Grospietsch, Dr. med. W. G. Gehring

     
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