Einleitung
Knötchenflechte (Lichen ruber planus)

Der Lichen ruber planus – umgangssprachlich Knötchenflechte genannt – (griech. λειχήν leichén‚ "Flechte"; lat. ruber, "rot gefärbt"; lat. planus, "flach"; Synonyme: Lichen planus (LP); Lichen ruber; ICD-10-GM L43.-: Lichen ruber planus (exkl. Lichen pilaris)) beschreibt eine nicht kontagiöse (nicht-infektiöse), chronisch-entzündliche Erkrankung der Haut- und/oder der Schleimhäute.

Die Erkrankung ist durch eine charakteristische lichenoide ("flechtenartige") Gewebereaktion gekennzeichnet. Es zeigen sich dabei flache, zumeist polygonale, rötlich-violette Papeln (Knötchen) oder Plaques (flächenhafte oder plattenartige Substanzvermehrung der Haut) mit scharfer Begrenzung. Die Papeln können initial zentral eingedellt sein.

Beim Lichen ruber planus handelt es sich um die häufigste idiopathische Hauterkrankung (Krankheit unbekannter Ursache) weltweit.

Der Lichen ruber planus kann nach dem Verteilungsmuster unterteilt werden (s. u. Symptome).

Geschlechterverhältnis: Frauen scheinen etwas häufiger betroffen zu sein als Männer.

Häufigkeitsgipfel: Die Erkrankung tritt vorwiegend bei Erwachsenen vom 3. bis 6. Lebensjahrzehnt auf. Bei Kindern tritt die Erkrankung selten auf (ca. 1-4 % der Fälle).

Die Prävalenz (Krankheitshäufigkeit) liegt zwischen 0,2-1,0 % (erwachsene Bevölkerung).

Verlauf und Prognose: Der Lichen ruber planus verläuft subakut (weniger heftig verlaufend) bis chronisch. Die rötlich-violetten Papeln (Knötchen) jucken fast immer, manchmal sogar sehr intensiv. Kennzeichnend ist eine weißlich netzartige Streifung auf der Oberfläche der Papeln und auch auf der Schleimhaut ("Wickham Streifung"). Die Hauterscheinungen finden sich an den Schleimhäuten (25-70 % der Fälle), oft an Haut und Schleimhäuten (20 %) und seltener isoliert an der Haut (10 %). Sie treten häufig symmetrisch an den Extremitäten, besonders an den Beugeseiten auf. Kratzen verstärkt den Lichen ruber planus und führt zum erneuten Auftreten von Papeln auf vorher gesunder Haut (Köbner-Effekt). 25 % der Patienten haben einen isolierten Lichen ruber planus der Schleimhaut. Bei Beteiligung der Nägel (10 % der Fälle) und Haare kommt es typischerweise zu Nageldystrophie bzw. zu Vernarbungen irreversibler Alopecia (Haarausfall).
Die Erkrankungsdauer beträgt ohne Behandlung ca. 8 bis 24 Monate (1 Monat bis 10 Jahre). An den betroffenen Hautarealen hinterlässt die Erkrankung meist vorübergehend eine bräunliche Hyperpigmentierung (vermehrte Färbung der Haut).
Die Erkrankung neigt auch noch nach Jahren zu Rezidiven (Wiederauftreten der Erkrankung).

Komorbiditäten (Begleiterkrankungen): Eine Assoziation zu Autoimmunerkrankungen wie systemischem Alopecia areata (kreisrunder Haarausfall), Colitis ulcerosa, Lupus erythematodes, Sklerodermie, Vitiligo (Weißfleckenkrankheit) und ist beschrieben.


     
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