Ursachen
Nagelbildungsstörungen

Pathogenese (Krankheitsentstehung)

Das Nagelorgan besteht aus der Nagelmatrix, die Zellen bildet, aus denen der der Nagel besteht, dem Nagelbett, das fest mit dem Periost der Endphalanx (Endglied) verwachsen ist, sowie der Nagelplatte (= Nagel) und dem Nagelfalz. Der Nagelfalz ist der Abschnitt der Haut, der den Nagel an der Seite und an der Wurzel umfasst.

Exogene (äußere) Nagelbildungsstörungen

Durch ein Trauma (Verletzungen) kann es zu einem Nagelbetthämatom – Bluterguss unter dem Nagel – kommen. Der Nagel kann schwarz bis rötlich-braun verfärbt sein. Das Hämatom wächst im Laufe der Zeit zusammen mit dem Nagel heraus.

Weiße Querstreifen auf den Nägeln, die sogenannten Leukonychia striata bzw. Mees-Streifen, können durch Mikrotraumen (kleine Verletzungen) bei kosmetischen Behandlungen entstehen, beispielsweise durch das Entfernen des Nagelhäutchens. Ebenso durch Mikrotraumen ausgelöst kann es zur Ausbildung einer Onychodystrophia canaliformis – mittige Längsfurche im Nagel – kommen.

Insbesondere alte Menschen weisen häufiger sogenannte Krallennägel auf, die ebenso traumatisch bedingt sind und als Onychogrypose bezeichnet werden.

Brüchige Nägel können durch übermäßigen Kontakt mit Nagellackentferner, Spülmitteln oder Waschmitteln entstehen. Ebenso kann ein Vitalstoffmangel (Mikronährstoffe; z. B. Eisenmangel) die Ursache sein oder in seltenen Fällen eine Hyperthyreose (Schilddrüsenüberfunktion).

Durch Medikamente kann es ebenso zu Veränderungen der Nägel wie beispielsweise Verfärbungen, Querstreifen oder Rillen kommen (s. u.).

Endogen (innerlich) bedingte Nagelbildungsstörungen

Nagelbildungsstörungen treten in Zusammenhang mit diversen Hauterkrankungen auf, beispielsweise

  • Ekzemnägel – bei Ekzemen
  • Nagelfalzveränderungen durch Mikroangiopathie (Erkrankung der kleinen Blutgefäße) bei Kollagenosen (Gruppe von Bindegewebserkrankungen, die durch Autoimmunprozesse bedingt sind): systemischer Lupus erythematodes (SLE), Polymyositis (PM) bzw. Dermatomyositis (DM), Sjögren-Syndrom (Sj), Sklerodermie (SSc) und Sharp-Syndrom ("mixed connective tissue disease", MCTD)
  • Nageldystrophie (völlig zerstörte Nagelplatte) – bei Lichen ruber (Knötchenflechte)
  • Nagelverlust bei Erythrodermien (Rötung der gesamten Haut)

Durch Eisen- oder Vitaminmangel kann es zur Bildung von Löffelnägeln kommen. Die Nägel sind konkav gekrümmt, ähnlich einem Löffel.

Uhrglasnägel hingegen entstehen bei Lungenerkrankungen wie Tumoren, Tuberkulose oder Bronchiektasen (Synonym: Bronchiektasie). Auch im Rahmen einer Anämie (Blutarmut) können Uhrglasnägel auftreten.

Beim sogenannten Yellow-nail-Syndrom sind die Nägel gelblich verfärbt und wachsen deutlich langsamer als normalerweise. Weitere Zeichen des Yellow-nail-Syndroms sind angeborene Hypoplasie (Unterentwicklung) des Lymphgefäßsystems sowie Bronchiektasen mit chronischer Bronchitis.

Bei Patienten mit Niereninsuffizienz (Nierenschwäche) kann es zur Ausbildung von Half-and-half-nails, was so viel bedeutet wie Halb-und-halb-Nägel, kommen. Dabei ist die eine Nagelhälfte bräunlich rot verfärbt, wohingegen der Rest des Nagels weiß ist. 

Ätiologie (Ursachen)

Nagelveränderungen/Symptome bei internistischen Erkrankungen

Nagelveränderungen Mögliche Ursachen
Beau-Linien (Synonym: Beau-Reil-Querfurchen) Querrillen der Nägel (ICD-10: L60.4) Jede schwere das Nagelwachstum beeinflussende Erkrankung, Morbus Raynaud, Pemphigus, Infektionserkrankungen, Intoxikationen, traumatische Verletzungen; werden ca. zwei bis drei Monate nach der Erkrankung sichtbar
Doilichonychie – lange und schmale Nägel Marfan-Syndrom
Gelbe-Fingernägel-Syndrom (Yellow-nail-Syndrom) gelblich verfärbte Nägel (ICD-10: L60.5) chronische Bronchitis/chronischer Husten, chronisch-respiratorische Erkrankungen, Bronchiektasen, Immunschwäche, Lymphödem, Morbus Raynaud, Nephrotisches Syndrom, Pleuraerguss (pathologische Zunahme der Flüssigkeit zwischen den Blättern der Pleura, Rheumatoide Arthritis, Thyreoiditis (Schilddrüsenentzündung), Tuberkulose.
Gelblich verfärbte Nägel sind auch häufig bei Rauchern, dieses ist dann allerdings nicht dem Yellow-nail-Syndrom zuzuordnen
Grüner-Nagel-Syndrom (Synonyme: Chloronychie; grüner Nagel; engl. Green-Nail-Syndrom)  Farbe des Nagels kann wie folgt variieren: gelblich-grün, grün, grün-violett oder auch grün-schwärzlich; Fingernägel erkranken häufiger als Fußnägel; am häufigsten betroffen sind Daumen- bzw. Großzehennägel; Ursache ist eine Infektion mit dem Keim Pseudomonas aeruginosa, die meist durch vorbestehende Nägelschäden, wie beispielsweise durch mechanische Reize und/oder feuchtes Milieu, bedingt sind.
Half-and-half-nails – halb bräunlich rot, halb weiß verfärbte Nägel Spezifisch für Niereninsuffizienz
Himmelblaue Lunula – normalerweise hautfreie, weißlich durchscheinende Basis des Nagelbettes Morbus Wilson (Kupferspeicherkrankheit)
Silbervergiftung
Koilonychie (Löffelnägel) – Nagelveränderung mit muldenförmiger Einsenkung und erhöhter Brüchigkeit der Nagelplatte Eisenmangelanämie (Blutarmut aufgrund von Eisenmangel), Hämochromatose (Eisenspeicherkrankheit), Morbus Raynaud, Plummer-Vinson-Syndrom, systemischer Lupus erythematodes (SLE), traumatische Verletzungen
Längsverlaufende Streifen bzw. Rillen Treten normalerweise im Altersprozess auf. Kann aber auch Ausdruck sein von Alopecia areata, Vitiligo (Weißfleckenkrankheit), atopisches Ekzem (Neurodermitis) oder Psoriasis
Leukonychie (weiße Nägel: punkt-, strich- oder fleckenförmige weiße Stellen der Nägel) entzündliche Nieren- und Darmerkrankungen, Diabetes mellitus, Durchblutungsstörung, Herzinsuffizienz (Herzschwäche), Hyperthyreose (Schilddrüsenüberfunktion), Leberversagen, Leberzirrhose, Morbus Hodgkin, nephrotisches Syndrom, Vitalstoffmangel (Mikronährstoffe) [1, 2, 3]
Lindsy-Nägel – proximal weiß, distal pink-rötlich-braun, nicht wegdruckbar chronische Nierenerkrankungen mit Azotämie (abnorme Vermehrung von stickstoffhaltigen Endprodukten des Proteinstoffwechsels im Blut) 
Mees-Streifen (transverse Leukonychie) – weiße Querstreifen Kleine Verletzungen des Nagels, z. B. bei kosmetischen Behandlungen, Herzinsuffizienz (Herzschwäche), Malaria, Morbus Hodgkin, Lepra
Arsen-, Thallium- und Kohlenmonoxidvergiftung
Melanonychia striata longitudinalis – längsverlaufende, streifenförmige hellbraune bzw. schwarze Nagelpigmentierung

Normale Variante bei dunklen Rassen, tritt bei mehr als 70 % der schwarzen Bevölkerung über 20 Jahren auf. 

Melanozytäre Ursachen sind:

  • Melanozytärer Naevus der Nagelwurzel oder des Nagelbetts
  • Malignes Melanom der Nagelwurzel oder des Nagelbetts
  • Laugier-Hunziker-Syndrom
Des Weiteren gibt es exogene (Medikamente) und mikrobiologische Ursachen (Pilzbesiedlungen; Bakterien).
Muehrcke-Linien – weiße Linien, die sich über den ganzen Nagel erstrecken und bei Druck auf den Nagel verschwinden Treten in bis zu 60 % der Fälle bei chronischen Nierenerkrankungen auf; spezifisch für Hypoalbuminämie (verminderter Albumin-Blutspiegel: < 2,2 g/dL)

Onycholysis – Ablösen des Nagels vom Nagelbett (ICD-10: L60.1)
 
Traumatische Verletzung, Amyloidose, Bindegewebserkrankungen, chronische Infektionen, Hyperthyreose (Schilddrüsenüberfunktion), Psoriasis (Schuppenflechte), Sarkoidose  (Gruppe von seltenen Erkrankungen, die mit einer lederartigen Bindegewebsverhärtung der Haut einhergehen)
Pterygium inversum unguis – Prominenz des hyponychialen Gewebes der Fingernägel, evtl. mit Übergreifen auf die Fingerkuppen Distale Ischämie (Durchblutungsstörung) der Krallenhaut bei Sklerodermie 
Punktförmige Einblutungen unter die Nägel Krebserkrankungen, Rheumatoide Arthritis, subakute bakterielle Endokarditis, Psoriasis (Schuppenflechte), systemischer Lupus erythematodes (SLE), Ulcus ventriculi (Magengeschwüre)
Schwangerschaft, traumatische Verletzung
Punktuelle Grübchenbildungen des Nagels Alopecia areata (- 66 % der Fälle), Morbus Reiter, Psoriasis (Schuppenflechte)
Quincke-Puls – alternatives Flushing und Abblassen des Nagelbettes schwere und chronische Aorteninsuffizienz (mangelhafter Schluss der Aortenklappe des Herzens)
Red Lunula – roter Nagelmond;
normalerweise hautfreie, weißlich durchscheinende Basis des Nagelbettes
Systemischer Lupus erythematodes (SLE)
Schwarze Nägel Traumatisches Hämatom (Bluterguss), Peutz-Jeghers-Syndrom, Vitamin B12-Mangel, nach Strahlentherapie (Radiatio)
Splitterblutungen – kleine Strich und streifenförmige braune Verfärbungen der Nagelplatten Chronisch-ischämische Herzkrankheiten, Diabetes mellitus, Hyperthyreoidismus, rheumatoide Arthritis, subakute bakterielle Endokarditis (Herzinnenhautentzündung)
Tennisschlägernägel (racket nails, nails en raquette) ), erworben Hyperparathyreoidismus (Nebenschilddrüsenüberfunktion)
Trommelschlegelfinger – rundliche Auftreibung der Fingerendglieder (Endphalangen; Fingerspitzen) mit Weichteilverdickung Asbestose, chronische Bronchitis; Endokarditis, chronisch-entzündliche Darmerkrankung, chronisch-obstruktive Lungenerkrankungen, kongenitale Herzerkrankungen, Lungentumoren  
Uhrglasnägel – Aufgewölbte Nägel (ICD-10: R68.3)
 
Chronisch entzündliche Darmerkrankungen wie Morbus Crohn und Colitis ulcerosa, angeborene Herzfehler, Asbestose, Endokarditis (Herzinnenhautentzündung), Herzklappenfehler, Bronchialkarzinom (Lungenkrebs), chronische Bronchitis, chronisch-obstruktive Lungenerkrankung (COPD), Cor pulmonale, hypertrophe pulmonale Osteoarthropathie (Lungentumoren, Bronchiektasien), Leberzirrhose, Tumoren (paraneoplastisch, Metastasen), zystische Fibrose

Biographische Ursachen

  • Vererbbare bzw. angeborene Nagelveränderungen sind
    • Dystrophia unguium mediana canaliformis
    • Pachyonchia congenita
    • Sandpapiernägel
  • Lebensalter – zunehmendes Alter: Nagelveränderungen sind im Alter häufiger, z. B. Krallennägel

Verhaltensbedingte Ursachen

  • Verletzungen des Nagelbettes z. B. ein Schlag mit dem Hammer 

Krankheitsbedingte Ursachen

Angeborene Fehlbildungen, Deformitäten und Chromosomenanomalien (Q00-Q99)

  • Angeborene Herzfehler, nicht näher bezeichnet
  • Herzklappenfehler

Atmungssystem (J00-J99)

  • Asbestose – zu den Pneumokoniosen (Staublungenkrankheiten) zählende Lungenerkrankung, die durch eingeatmeten Asbeststaub entstehen soll
  • Bronchiektasen (Synonym: Bronchiektasie) – dauerhaft bestehende irreversible sackförmige oder zylindrische Ausweitungen der Bronchien, die angeboren oder erworben sein kann; Symptome: chronischer Husten mit "maulvoller Expektoration" (großvolumiger dreigeschichteter Auswurf: Schaum, Schleim und Eiter), Müdigkeit, Gewichtsverlust und eine verringerte Leistungsfähigkeit
  • Chronische Bronchitis – Entzündung der Schleimhäute in den Bronchien
  • Chronisch-obstruktive Lungenerkrankung (COPD)
  • Pleuraerguss – pathologische Zunahme der Flüssigkeit zwischen den Blättern der Pleura (Lungenfell)

Blut, blutbildende Organe – Immunsystem (D50-D90)

  • Eisenmangelanämie (→ Koilonychie/Nagelveränderung mit muldenförmiger Einsenkung und erhöhter Brüchigkeit der Nagelplatte)
  • Plummer-Vinson-Syndrom (Synonyme: Sideropenische Dysphagie, Paterson-Brown-Kelly-Syndrom) – Symptomkomplex trophischer Störungen (Schleimhautdefekte, Mundwinkelrhagaden (Einrisse im Mundwinkel), brüchige Nägel und Haare, Zungenbrennen und Dysphagie (Schluckbeschwerden) durch größere Schleimhautdefekte), die speziell durch Eisenmangel ausgelöst werden.
  • Sarkoidose – granulomatöse Entzündung; gilt als entzündliche Multisystemerkrankung, deren Ursache noch unklar ist.
    Häufig sind die Lunge und die hilären Lymphknoten fast immer betroffen (bis zu 95 % der Fälle)

Endokrine, Ernährungs- und Stoffwechselkrankheiten (E00-E90)

  • Diabetes mellitus
  • Hyperthyreose (Schilddrüsenüberfunktion)
  • Hypoalbuminämie – Albumin-Mangel im Blut
  • Morbus Wilson (Kupferspeicherkrankheit) – genetisch bedingte Erkrankung mit Störungen in der Leberfunktion, die zu Kupferanreicherung im Gewebe führen
  • Thyreoiditis (Schilddrüsenentzündung)

Haut und Unterhaut (L00-L99)

  • Alopecia areata (kreisrunder Haarausfall)
  • Atopisches Ekzem (Neurodermitis)
  • Dystrophia unguium mediana canaliformis – vererbbare Nagelwachstumsstörung
  • Epidermolysis bullosa (Schmetterlingskrankheit) – genetisch bedingte Hautkrankheit, bei der die mechanische Verbindung zwischen den unterschiedlichen Hautschichten unzureichend ausgebildet ist; die Folge sind Blasen und Wunden mit möglicher Narbenbildung
  • Exfoliative Dermatitis (Schälrötelsucht)
  • Gelbe-Fingernägel-Syndrom (Yellow-nail-Syndrom) gelblich verfärbte Nägel; z. B. bei chronische Bronchitis, Bronchiektasen, Pleuraerguss, Sinusitis
  • Handekzeme – Hautentzündung, die mit Pruritus (Juckreiz) und Erythem (flächenhafte Hautrötung) einhergeht
  • Leukonychie (punkt-, strich- oder fleckenförmige weiße Stellen der Nägel) – z. B. bei Lebererkrankungen, Diabetes mellitus, Herzinsuffizienz (Herzschwäche), nephrotisches Syndrom
  • Lichen ruber (Knötchenflechte)
  • Onychogrypose (Synonyme: Krallennagel, Krummnagel, Widderhorn) – krallenartiges Wachstum der Nägel mit Verdickung und teilweise seitlichem Wachstum, meist genetisch bedingt
  • Pachyonychia congenita – meist autosomal-dominante Vererbung mit unterschiedlich stark ausgeprägten Verhornungsstörungen der Haut; charakteristisch sind verdickter Finger- und Fussnägel (Onychauxis) und schmerzhafte Keratome (geschwulstartig verdickte Hornschicht auf der Haut) an der Handfläche aufgrund der Verhornungsstörung
  • Paronychie, chronische (Nagelbettentzündung)
  • Psoriasis (Schuppenflechte)
  • Vitiligo (Weißfleckenkrankheit)

Herzkreislaufsystem (I00-I99)

  • Cor pulmonale – Dilatation (Erweiterung) und/oder Hypertrophie (Vergrößerung) des rechten Ventrikels (Hauptkammer) des Herzens infolge einer pulmonalen Hypertonie (Drucksteigerung im Lungenkreislauf: pulmonal-arterieller Mitteldruck (mPAP) > 25 mmHg in Ruhe – normal liegt der mPAP bei 14 ± 3 und geht nicht über 20 mmHG), die durch verschiedene Erkrankungen der Lunge bedingt sein kann
  • Endokarditis (Herzinnenhautentzündung)
  • Herzinsuffizienz (Herzschwäche)
  • Morbus Raynaud – Erkrankung, die zu funktionellen Gefäßverengungen an Händen und Füßen führt

Infektiöse und parasitäre Krankheiten (A00-B99)

  • Lepra – tropische Infektionserkrankung, die durch das Mykobakterium leprae verursacht wird und vorwiegend an Haut und Nerven auftritt
  • Malaria – tropische Infektionserkrankung, die durch die Anopheles-Stechmücke übertragen wird
  • Onychomykose (Nagelpilz)
  • Tuberkulose (Schwindsucht)

Leber, Gallenblase und Gallenwege – Pankreas (Bauchspeicheldrüse) (K70-K77; K80-K87)

  • Leberinsuffizienz (Leberversagen)
  • Leberzirrhose (Endstadium der chronischen Lebererkrankung)

Muskel-Skelett-System und Bindegewebe (M00-M99)

  • Dermatomyositis – zu den Kollagenosen zählende chronische Systemerkrankung, die die Haut, Muskeln und innere Organe betrifft
  • Hypertrophe pulmonale Osteoarthropathie (Lungentumoren, Bronchiektasien)
  • Kollagenosen – Autoimmunerkrankungen, die zu einem systemischen Befall, vorwiegend am Bindegewebe und an den Blutgefäßen, führen
  • Morbus Reiter (Synonyme: Reiter-Syndrom, Reiter-Krankheit, Urethro-okulo-synoviales Syndrom, Arthritis dysentericá, postenteritisch reaktive Arthritis, Sexually acquired reactive arthritis (SARA), undifferenzierte Oligoarthritis) – seronegative Spondylarthropathie, die besonders bei HLA-B27 positiven Personen durch eine Darm- oder Harnwegserkrankung mit Bakterien (meistens Chlamydien) ausgelöst wird. Sie kann sich äußern als Arthritis (Gelenkentzündung), Konjunktivitis (Bindehautentzündung), Urethritis (Harnröhrenentzündung) und teils mit typischen Hautveränderungen.
  • Rheumatoide Arthritis
  • Sklerodermie – zu den Kollagenosen zählende Gruppe von Erkrankungen mit unklarer Ursache, die mit einer bindegewebigen Verhärtung der Haut und innerer Organe einhergeht
  • Systemischer Lupus erythematodes (SLE) – Systemerkrankung, die die Haut und das Bindegewebe der Gefäße betrifft und so zu Gefäßentzündungen (Vaskulitiden) zahlreicher Organe wie Herz, Nieren oder Gehirn führt

Neubildungen – Tumorerkrankungen (C00-D48)

  • Bronchialkarzinom (Lungenkrebs)
  • Malignes Melanom (schwarzer Hautkrebs), subunguales (unter dem Fingernagel) (Subungualmelanom)
  • Morbus Hodgkin – bösartige Erkrankung des lymphatischen Systems, die vor allem mit Lymphadenopathie (Lymphknotengrößerung) und Splenomegalie (Milzvergrößerung) einhergeht
  • Pigmentzellnävus (Leberfleck)

Symptome und abnorme klinische und Laborbefunde, die anderenorts nicht klassifiziert sind (R00-R99)

  • Trommelschlegelfinger (Synonyme: Digiti hippocratici, Osteoarthropathie hypertrophique pneumique, „Kolbenfinger“) – medizinische Bezeichnung für eine sichtbare Auftreibung von Finger- und Zehenendgliedern als Symptom bei Herz- oder Lungenkrankheiten

Urogenitalsystem (Nieren, Harnwege – Geschlechtsorgane) (N00-N99)

  • Nephrotisches Syndrom – Sammelbegriff für Symptome, die bei verschiedenen Erkrankungen des Glomerulums (Nierenkörperchen) auftreten; Symptome sind: Proteinurie (erhöhte Ausscheidung von Eiweiß mit dem Urin) mit einem Proteinverlust von mehr als 1 g/m²/Körperoberfläche pro Tag; Hypoproteinämie, periphere Ödeme durch eine Hypalbuminämie von < 2,5 g/dl im Serum, Hyperlipoproteinämie (Fettstoffwechselstörung)
  • Niereninsuffizienz (Nierenschwäche)

Verletzungen, Vergiftungen und andere Folgen äußerer Ursachen (S00-T98)

  • Bestrahlung der Hand
  • Traumata (Verletzungen), nicht näher bezeichnet (z. B. des Nagelbettes, durch Nägelkauen)

Labordiagnosen – Laborparameter, die als unabhängige Risikofaktoren gelten

  • Eisenmangel

Medikamente

Medikament Nagelstörung
Anthrazine, Taxane schmerzhafte (Photo-)Onycholyse (Ablösung eines Nagels vom Nagelbett), Melanonychie (Schwarzbraunfärbung der Nägel), subunguale Abszesse (Eiterungen unter dem Nagel)
Antikoagulantien Punktförmige Einblutungen unter die Nägel
Chloroquin Blaue Nägel
D-Penicillamin, Bucillamin Yellow-Nail-Syndrom (gelblich verfärbte Nägel)
EGFR-Inhibitoren Granuloma teleangiectaticum (gutartiger proliferierender Gefäßtumor), Paronychie (Nagelbettentzündung), Unguis incarnatus (eingewachsener Nagel)
Hydroxyurea Melanonychie 
Indinavir, Retinoide, Chemotherapeutika Beau-Linien (Synonym: Beau-Reil-Querfurchen) – Querrillen der Nägel; Onychomadese (Ablösung der Nagelplatte)
mTOR-Inhibitoren Nageldystrophie (degenerative Wachstumsveränderungen der Nägel), distale Onycholyse, Paronychie, Yellow-Nail-Syndrom
Rituximab (monoklonaler anti-CD20 Antikörper) Granuloma teleangiectaticum, multiple
Vitamin A Nageldystrophie

EGFR: epiderminal growth factor-receptor
mTOR: mammalian target of rapamycin

Umweltbelastungen – Intoxikationen (Vergiftungen)

  • Arsenvergiftung
  • Thalliumvergiftung
  • Kohlenmonoxidvergiftung

Literatur

  1. Antonarakis ES (2006) Acquired leukonychia totalis. N Engl J Med 355:e2
  2. Canavan T et al.: An Idiopathic Leukonychia Totalis and Leukonychia Partialis Case Report and Review of the Literature. Skin Appendage Disord. 2015 Mar; 1(1): 38-42. Published online 2015 Mar 27. doi: 10.1159/000380956
  3. Martinez-Quintana E, Rodriguez-González F (2012) LEOPARD-syndrome: clinical features and gene mutations. Mol Syndromol. 2012 Oct;3(4):145-57. doi: 10.1159/000342251
     
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