Pathogenese (Krankheitsentstehung)

Das Nagelorgan besteht aus der Nagelmatrix, die Zellen bildet, aus denen der der Nagel besteht, dem Nagelbett, das fest mit dem Periost der Endphalanx (Endglied) verwachsen ist, sowie der Nagelplatte (= Nagel) und dem Nagelfalz. Der Nagelfalz ist der Abschnitt der Haut, der den Nagel an der Seite und an der Wurzel umfasst.

Exogene (äußere) Nagelbildungsstörungen

Durch ein Trauma (Verletzungen) kann es zu einem Nagelbetthämatom – Bluterguss unter dem Nagel – kommen. Der Nagel kann schwarz bis rötlich-braun verfärbt sein. Das Hämatom wächst im Laufe der Zeit zusammen mit dem Nagel heraus.

Weiße Querstreifen auf den Nägeln, die sogenannten Leukonychia striata bzw. Mees-Streifen, können durch Mikrotraumen (kleine Verletzungen) bei kosmetischen Behandlungen entstehen, beispielsweise durch das Entfernen des Nagelhäutchens. Ebenso durch Mikrotraumen ausgelöst kann es zur Ausbildung einer Onychodystrophia canaliformis – mittige Längsfurche im Nagel – kommen.

Insbesondere alte Menschen weisen häufiger sogenannte Krallennägel auf, die ebenso traumatisch bedingt sind und als Onychogrypose bezeichnet werden.

Brüchige Nägel können durch übermäßigen Kontakt mit Nagellackentferner, Spülmitteln oder Waschmitteln entstehen. Ebenso kann ein Vitalstoffmangel (Mikronährstoffe; z. B. Eisenmangel) die Ursache sein oder in seltenen Fällen eine Hyperthyreose (Schilddrüsenüberfunktion).

Durch Medikamente kann es ebenso zu Veränderungen der Nägel wie beispielsweise Verfärbungen, Querstreifen oder Rillen kommen (s. u.).

Endogen (innerlich) bedingte Nagelbildungsstörungen

Nagelbildungsstörungen treten in Zusammenhang mit diversen Hauterkrankungen auf, beispielsweise

• Ekzemnägel – bei Ekzemen
• Nagelfalzveränderungen durch Mikroangiopathie (Erkrankung der kleinen Blutgefäße) bei Kollagenosen (Gruppe von Bindegewebserkrankungen, die durch Autoimmunprozesse bedingt sind): systemischer Lupus erythematodes (SLE), Polymyositis (PM) bzw. Dermatomyositis (DM), Sjögren-Syndrom (Sj), Sklerodermie (SSc) und Sharp-Syndrom ("mixed connective tissue disease", MCTD)
• Nageldystrophie (völlig zerstörte Nagelplatte) – bei Lichen ruber (Knötchenflechte)
• Nagelverlust bei Erythrodermien (Rötung der gesamten Haut)

Durch Eisen- oder Vitaminmangel kann es zur Bildung von Löffelnägeln kommen. Die Nägel sind konkav gekrümmt, ähnlich einem Löffel.

Uhrglasnägel hingegen entstehen bei Lungenerkrankungen wie Tumoren, Tuberkulose oder Bronchiektasen (Synonym: Bronchiektasie). Auch im Rahmen einer Anämie (Blutarmut) können Uhrglasnägel auftreten.

Beim sogenannten Yellow-nail-Syndrom sind die Nägel gelblich verfärbt und wachsen deutlich langsamer als normalerweise. Weitere Zeichen des Yellow-nail-Syndroms sind angeborene Hypoplasie (Unterentwicklung) des Lymphgefäßsystems sowie Bronchiektasen mit chronischer Bronchitis.

Bei Patienten mit Niereninsuffizienz (Nierenschwäche) kann es zur Ausbildung von Half-and-half-nails, was so viel bedeutet wie Halb-und-halb-Nägel, kommen. Dabei ist die eine Nagelhälfte bräunlich rot verfärbt, wohingegen der Rest des Nagels weiß ist. 

Ätiologie (Ursachen)

Nagelveränderungen/Symptome bei internistischen Erkrankungen

Biographische Ursachen

• Vererbbare bzw. angeborene Nagelveränderungen sind
  
  • Dystrophia unguium mediana canaliformis
  • Pachyonchia congenita
  • Sandpapiernägel
• Lebensalter – zunehmendes Alter: Nagelveränderungen sind im Alter häufiger, z. B. Krallennägel

Verhaltensbedingte Ursachen

• Verletzungen des Nagelbettes – z. B. ein Schlag mit dem Hammer 

Krankheitsbedingte Ursachen

Angeborene Fehlbildungen, Deformitäten und Chromosomenanomalien (Q00-Q99)

• Angeborene Herzfehler, nicht näher bezeichnet
• Herzklappenfehler

Atmungssystem (J00-J99)

• Asbestose – zu den Pneumokoniosen (Staublungenkrankheiten) zählende Lungenerkrankung, die durch eingeatmeten Asbeststaub entstehen soll
• Bronchiektasen (Synonym: Bronchiektasie) – dauerhaft bestehende irreversible sackförmige oder zylindrische Ausweitungen der Bronchien, die angeboren oder erworben sein kann; Symptome: chronischer Husten mit "maulvoller Expektoration" (großvolumiger dreigeschichteter Auswurf: Schaum, Schleim und Eiter), Müdigkeit, Gewichtsverlust und eine verringerte Leistungsfähigkeit
• Chronische Bronchitis – Entzündung der Schleimhäute in den Bronchien
• Chronisch-obstruktive Lungenerkrankung (COPD)
• Pleuraerguss – pathologische Zunahme der Flüssigkeit zwischen den Blättern der Pleura (Lungenfell)

Blut, blutbildende Organe – Immunsystem (D50-D90)

• Eisenmangelanämie (→ Koilonychie/Nagelveränderung mit muldenförmiger Einsenkung und erhöhter Brüchigkeit der Nagelplatte)
• Plummer-Vinson-Syndrom (Synonyme: Sideropenische Dysphagie, Paterson-Brown-Kelly-Syndrom) – Symptomkomplex trophischer Störungen (Schleimhautdefekte, Mundwinkelrhagaden (Einrisse im Mundwinkel), brüchige Nägel und Haare, Zungenbrennen und Dysphagie (Schluckbeschwerden) durch größere Schleimhautdefekte), die speziell durch Eisenmangel ausgelöst werden.
• Sarkoidose – granulomatöse Entzündung; gilt als entzündliche Multisystemerkrankung, deren Ursache noch unklar ist.
  Häufig sind die Lunge und die hilären Lymphknoten fast immer betroffen (bis zu 95 % der Fälle)

Endokrine, Ernährungs- und Stoffwechselkrankheiten (E00-E90)

• Diabetes mellitus
• Hyperthyreose (Schilddrüsenüberfunktion)
• Hypoalbuminämie – Albumin-Mangel im Blut
• Morbus Wilson (Kupferspeicherkrankheit) – genetisch bedingte Erkrankung mit Störungen in der Leberfunktion, die zu Kupferanreicherung im Gewebe führen
• Thyreoiditis (Schilddrüsenentzündung)

Haut und Unterhaut (L00-L99)

• Alopecia areata (kreisrunder Haarausfall)
• Atopisches Ekzem (Neurodermitis)
• Dystrophia unguium mediana canaliformis – vererbbare Nagelwachstumsstörung
• Epidermolysis bullosa (Schmetterlingskrankheit) – genetisch bedingte Hautkrankheit, bei der die mechanische Verbindung zwischen den unterschiedlichen Hautschichten unzureichend ausgebildet ist; die Folge sind Blasen und Wunden mit möglicher Narbenbildung
• Exfoliative Dermatitis (Schälrötelsucht)
• Gelbe-Fingernägel-Syndrom (Yellow-nail-Syndrom) – gelblich verfärbte Nägel; z. B. bei chronische Bronchitis, Bronchiektasen, Pleuraerguss, Sinusitis
• Handekzeme – Hautentzündung, die mit Pruritus (Juckreiz) und Erythem (flächenhafte Hautrötung) einhergeht
• Leukonychie (punkt-, strich- oder fleckenförmige weiße Stellen der Nägel) – z. B. bei Lebererkrankungen, Diabetes mellitus, Herzinsuffizienz (Herzschwäche), nephrotisches Syndrom
• Lichen ruber planus (Knötchenflechte)
• Onychogrypose (Synonyme: Krallennagel, Krummnagel, Widderhorn) – krallenartiges Wachstum der Nägel mit Verdickung und teilweise seitlichem Wachstum, meist genetisch bedingt
• Pachyonychia congenita – meist autosomal-dominante Vererbung mit unterschiedlich stark ausgeprägten Verhornungsstörungen der Haut; charakteristisch sind verdickter Finger- und Fussnägel (Onychauxis) und schmerzhafte Keratome (geschwulstartig verdickte Hornschicht auf der Haut) an der Handfläche aufgrund der Verhornungsstörung
• Paronychie, chronische (Nagelbettentzündung)
• Psoriasis (Schuppenflechte)
• Vitiligo (Weißfleckenkrankheit)

Herzkreislaufsystem (I00-I99)

• Cor pulmonale – Dilatation (Erweiterung) und/oder Hypertrophie (Vergrößerung) des rechten Ventrikels (Hauptkammer) des Herzens infolge einer pulmonalen Hypertonie (Drucksteigerung im Lungenkreislauf: pulmonal-arterieller Mitteldruck (mPAP) > 25 mmHg in Ruhe – normal liegt der mPAP bei 14 ± 3 und geht nicht über 20 mmHG), die durch verschiedene Erkrankungen der Lunge bedingt sein kann
• Endokarditis (Herzinnenhautentzündung)
• Herzinsuffizienz (Herzschwäche)
• Morbus Raynaud – Erkrankung, die zu funktionellen Gefäßverengungen an Händen und Füßen führt

Infektiöse und parasitäre Krankheiten (A00-B99)

• Lepra – tropische Infektionserkrankung, die durch das Mykobakterium leprae verursacht wird und vorwiegend an Haut und Nerven auftritt
• Malaria – tropische Infektionserkrankung, die durch die Anopheles-Stechmücke übertragen wird
• Onychomykose (Nagelpilz)
• Tuberkulose (Schwindsucht)

Leber, Gallenblase und Gallenwege – Pankreas (Bauchspeicheldrüse) (K70-K77; K80-K87)

• Leberinsuffizienz (Leberversagen)
• Leberzirrhose (Endstadium der chronischen Lebererkrankung)

Muskel-Skelett-System und Bindegewebe (M00-M99)

• Dermatomyositis – zu den Kollagenosen zählende chronische Systemerkrankung, die die Haut, Muskeln und innere Organe betrifft
• Hypertrophe pulmonale Osteoarthropathie (Lungentumoren, Bronchiektasien)
• Kollagenosen – Autoimmunerkrankungen, die zu einem systemischen Befall, vorwiegend am Bindegewebe und an den Blutgefäßen, führen
• Reaktive Arthritis (Synonym: postinfektiöse Arthritis/Gelenkentzündung) – Zweiterkrankung nach gastrointestinalen (Magen-Darm-Trakt betreffend), urogenitalen (Harn- und Geschlechtsorgane betreffend) oder pulmonalen (Lunge betreffend) Infekten; bezeichnet eine Arthritis, wobei sich Erreger im Gelenk (in der Regel) nicht finden lassen (sterile Synovialitis).
  
• Reiter-Krankheit (Synonyme: Reiter-Syndrom; Morbus Reiter; Arthritis dysenterica; Polyarthritis enterica; postenteritische Arthritis; posturethritische Arthritis; undifferenzierte Oligoarthritis; urethro-okulo-synoviales Syndrom; Fiessinger-Leroy-Syndrom; engl. Sexually acquired reactive arthritis (SARA)) – spezielle Form einer "reaktiven Arthritis“ (s. o.); Zweiterkrankung nach gastrointestinalen oder urogenitalen Infekten, die sich durch die Symptomatik der Reiter-Trias auszeichnet; seronegative Spondylarthropathie, die besonders bei HLA-B27 positiven Personen durch eine Darm- oder Harnwegserkrankung mit Bakterien (meistens Chlamydien) ausgelöst wird; kann sich äußern als Arthritis (Gelenkentzündung), Konjunktivitis (Bindehautentzündung), Urethritis (Harnröhrenentzündung) und teils mit typischen Hautveränderungen.
• Rheumatoide Arthritis
• Sklerodermie – zu den Kollagenosen zählende Gruppe von Erkrankungen mit unklarer Ursache, die mit einer bindegewebigen Verhärtung der Haut und innerer Organe einhergeht
• Systemischer Lupus erythematodes (SLE) – Systemerkrankung, die die Haut und das Bindegewebe der Gefäße betrifft und so zu Gefäßentzündungen (Vaskulitiden) zahlreicher Organe wie Herz, Nieren oder Gehirn führt

Neubildungen – Tumorerkrankungen (C00-D48)

• Bronchialkarzinom (Lungenkrebs)
• Malignes Melanom (schwarzer Hautkrebs), subunguales (unter dem Fingernagel) (Subungualmelanom)
• Morbus Hodgkin – bösartige Erkrankung des lymphatischen Systems, die vor allem mit Lymphadenopathie (Lymphknotengrößerung) und Splenomegalie (Milzvergrößerung) einhergeht
• Pigmentzellnävus (Leberfleck)

Symptome und abnorme klinische und Laborbefunde, die anderenorts nicht klassifiziert sind (R00-R99)

• Trommelschlegelfinger (Synonyme: Digiti hippocratici, Osteoarthropathie hypertrophique pneumique, „Kolbenfinger“) – medizinische Bezeichnung für eine sichtbare Auftreibung von Finger- und Zehenendgliedern als Symptom bei Herz- oder Lungenkrankheiten

Urogenitalsystem (Nieren, Harnwege – Geschlechtsorgane) (N00-N99)

• Nephrotisches Syndrom – Sammelbegriff für Symptome, die bei verschiedenen Erkrankungen des Glomerulums (Nierenkörperchen) auftreten; Symptome sind: Proteinurie (erhöhte Ausscheidung von Eiweiß mit dem Urin) mit einem Proteinverlust von mehr als 1 g/m²/Körperoberfläche pro Tag; Hypoproteinämie, periphere Ödeme durch eine Hypalbuminämie von < 2,5 g/dl im Serum, Hyperlipoproteinämie (Fettstoffwechselstörung)
• Niereninsuffizienz (Nierenschwäche)

Verletzungen, Vergiftungen und andere Folgen äußerer Ursachen (S00-T98)

• Druckbedingte Nageldystrophie – zeigen sich als scharf begrenzte gelbliche Verfärbungen, insbesondere an den Großzehen
• Nagelhämatom (richtiger: subunguale Blutung/Blutung unterhalb des Nagels) – charakteristische Mehrfarbigkeit der Pigmentierung mit rötlich-violett-schwärzlichen Anteilen; Abgrenzung ist nach distal ausgefranzt.
• Bestrahlung der Hand
• Traumata (Verletzungen), nicht näher bezeichnet (z. B. des Nagelbettes, durch Nägelkauen)

Labordiagnosen – Laborparameter, die als unabhängige Risikofaktoren gelten

• Eisenmangel

Medikamente

EGFR: epiderminal growth factor-receptor
mTOR: mammalian target of rapamycin

Umweltbelastungen – Intoxikationen (Vergiftungen)

• Arsenvergiftung
• Thalliumvergiftung
• Kohlenmonoxidvergiftung

Literatur

1. Antonarakis ES (2006) Acquired leukonychia totalis. N Engl J Med 355:e2
2. Canavan T et al.: An Idiopathic Leukonychia Totalis and Leukonychia Partialis Case Report and Review of the Literature. Skin Appendage Disord. 2015 Mar; 1(1): 38-42. Published online 2015 Mar 27. doi: 10.1159/000380956
3. Martinez-Quintana E, Rodriguez-González F (2012) LEOPARD-syndrome: clinical features and gene mutations. Mol Syndromol. 2012 Oct;3(4):145-57. doi: 10.1159/000342251
4. Inthasot S et al.: Causes of longitudinal nail splitting: a retrospective 56-case series with clinical pathological correlation. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2022; https://doi.org/10.1111/jdv.17967