Bei der Chorea Huntington (Synonyme: Chorea chronica progressiva hereditaria; Chorea major; erblicher Veitstanz; Erbveitstanz; großer Veitstanz; Huntington-Krankheit; Huntingtonsche Chorea; Huntington-Syndrom; Morbus Huntington; Veitstanz; engl. Huntington Disease, HD; ICD-10-GM G10: Chorea Huntington) handelt es sich um eine genetisch bedingte neuro-degenerative Erkrankung, welche zu einem allmählichen Verlust von Nervengewebe im zentralen Nervensystem führt [1].

Die Erkrankung wird autosomal-dominant vererbt. Nur 5-10 % tragen eine Spontanmutation als Ursache.

"Chorea" stammt aus dem Griechischem und bedeutet übersetzt "Tanz". Da die für die Krankheit charakteristischen unwillkürlichen und unkoordinierten Bewegungen an einen Tanz erinnern, erhielt die Krankheit diesen Namen. Gleichzeitig liegt ein schlaffer Muskeltonus vor.

Die hereditäre (erbliche) Chorea Huntington ist die häufigste Form der Chorea Huntington (90-95 % der Fälle).

Geschlechterverhältnis: Männer zu Frauen beträgt 1 : 1.

Häufigkeitsgipfel: Die Erkrankung tritt vorwiegend im 5. Lebensjahrzehnt auf. In 5-10 % der Fälle kommt es bereits zur symptomatischen Manifestation zwischen dem 2. und 3. Lebensjahrzehnt – man spricht in diesem Fall von der juvenilen Chorea Huntington.

Die Prävalenz (Krankheitshäufigkeit) liegt bei 0,005-0,007 % (in Europa, Nordamerika und Australien); bei 0,0004 % (in Asien).

Die Inzidenz (Häufigkeit von Neuerkrankungen) beträgt 4 Erkrankungen pro 100.000 Einwohner pro Jahr (in Europa, Nordamerika und Australien).

Verlauf und Prognose: Die Krankheit ist progredient (fortschreitend) und führt nach durchschnittlich 15-20 Jahren nach Eintritt der ersten Symptome zum Tod. Nur etwa 1/3 der Betroffenen lebt länger. Eine häufig aufkommende Aspirationspneumonie (Lungenentzündung, die durch das Einatmen von Fremdstoffen (häufig Mageninhalt) bedingt ist) sowie eine respiratorische Insuffizienz (Ateminsuffizienz/Atemschwäche) sind die Hauptursachen für die Mortalität (Anzahl der Todesfälle in einem bestimmten Zeitraum, bezogen auf die Anzahl der betreffenden Population).

Der Verlauf der juvenilen Form ist ebenfalls progredient und führt nach durchschnittlich 10-15 Jahren nach Eintritt der ersten Symptome zum Tod.

Komorbiditäten (Begleiterkrankungen): Die häufigste Komorbidität der Chorea Huntington ist die Depression mit einer Prävalenz von ca. 30 %. Es werden zudem häufig Zwangssymptome beobachtet.

Literatur

1. Wei TY et al.: Point-of-Care Devices Using Disease Biomarkers To Diagnose Neurodegenerative Disorders. Trends Biotechnol. 2018 Mar; 36 (3): 290-303

Leitlinien

1. S2k-Leitlinie: Chorea/Morbus Huntington. (AWMF-Registriernummer: 030-028), November 2022 Langfassung