Nach dem ICD-10-GM (International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems/Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme) wird das Turner-Syndrom je nach vermuteter Ätiologie (Ursache) wie folgt klassifiziert:

• ICD-10-GM Q96.0: Karyotyp 45,X
• ICD-10-GM Q96.1: Karyotyp 46,X iso (Xq)
• ICD-10-GM Q96.2: Karyotyp 46,X mit Gonosomenanomalie, ausgenommen iso (Xq)
• ICD-10-GM Q96.3: Mosaik, 45,X/46,XX oder 45,X/46,XY
• ICD-10-GM Q96.4: Mosaik, 45,X/sonstige Zelllinie(n) mit Gonosomenanomalie
• ICD-10-GM Q96.8: Sonstige Varianten des Turner-Syndroms
• ICD-10-GM Q96.9: Turner-Syndrom, nicht näher bezeichnet