Einleitung
Zöliakie

Die Zöliakie (Synonyme: Celiac disease; Coeliakie; einheimische Sprue; Glutenallergie; gluteninduzierte Enteropathie; glutensensitive Enteropathie; Glutenunverträglichkeit; Heubner-Herter-Krankheit; intestinaler Infantilismus; nichttropische Sprue; Sprue, einheimische; ICD-10 K90.0: Zöliakie) ist eine chronische Erkrankung der Dünndarmmukosa (Dünndarmschleimhaut), die auf einer Überempfindlichkeit gegen das Getreideeiweiß Gluten* beruht.

Die Zöliakie ist eine chronische Autoimmunerkrankung der Dünndarmmukosa.

Es handelt sich um eine latente oder stille Zöliakie, wenn nur eine leichte Schädigung der Dünndarmmukosa (Dünndarmschleimhaut) und -zotten vorliegt und die typischen Beschwerden nur zum Teil auftreten oder wenig ausgeprägt sind. 

Man spricht von einer refraktärer Zöliakie, wenn trotz einer strikten glutenfreien Diät (GFD), nach Sicherung der Diagnose Zöliakie, keine klinische und histologische Besserung erreicht wird. Die refraktäre Zöliakie Typ I hat einen autoimmunen Charakter und Typ II einen Prälymphomcharakter (weiteres dazu s. u. unter "Verlauf und Prognose").

Die diagnostische Latenz (Zeit zwischen dem Auftreten erster Symptome und der definitiven Feststellung der Erkrankung) beträgt ca. 4 Jahre! 

Geschlechterverhältnis: Frauen sind häufiger betroffen als Männer.

Häufigkeitsgipfel: Die Erkrankung tritt im Säuglingsalter/vorwiegend Schulalter und im 4. Lebensjahrzehnt auf.
Zum Zeitpunkt der Diagnose sind Frauen im Mittel zwischen 40 und 45 Jahre alt, bei Männern gibt es zwei Altersgipfel – zwischen 10 und 15 und zwischen 35 und 40 Jahren.

Die Prävalenz (Krankheitshäufigkeit) liegt bei 0,5-1 % (in Deutschland); 0,3-3 % (Populationsstudien). In Europa und Nordamerika liegt die Prävalenz bei 1-2 %. In Afrika und Asien ist die Erkrankung kaum bekannt.
In einer schwedischen Studie wurden über 10.000 Kinder der sechsten Klasse (12 Jahre) mittels serologischer Marker auf Zöliakie untersucht: 2,7 % der Kinder zeigten positive serologische Befunde, bei 2,1 % konnte die Diagnose histologisch gesichert werden [1].

Die Inzidenz (Häufigkeit von Neuerkrankungen) der Zöliakie auf Grundlage von prospektiven Screeningstudien ist zwischen dem 2. und 5. Lebensjahr am höchsten [3, 4].
Die kumulative Inzidenz der refraktären Zöliakie beträgt ca. 1,5 % [5].

Verlauf und Prognose: Unbehandelt führt die Krankheit zu Gewichtsverlust, bis zur Kachexie (Auszehrung; starke Abmagerung).
Bei Kindern führt eine unbehandelte Zöliakie meist zu einem Mangel an Vitaminen und Spurenelementen sowie zu einer Eisenmangelanämie (Blutarmut durch Eisenmangel). Dieses wirkt sich negativ auf das Wachstum und die Knochenqualität aus.
Unter strikt glutenfreier Diät (GFD) kommt es in der Regel innerhalb weniger Wochen zur Besserung der Beschwerden. Die Dünndarmmukosa (Dünndarmschleimhaut) regeneriert sich dagegen innerhalb von Monaten und in Einzelfällen in Jahren. Tests auf Zöliakie-spezifische Auto-Antikörper werden negativ. Die Unverträglichkeit besteht jedoch im Regelfall lebenslang.
In seltenen Fällen leidet der Patient trotz einer strikt glutenfreien Diät weiterhin an einem Malabsorptionssyndrom bei Persistenz ("Verharren") der zöliakietypischen intestinalen ("darmbezogenen") Zottenatrophie. Soweit es sich dabei um eine refraktäre Zöliakie Typ I, wird der Patient bei Symptomen in der Regel immunsuppressiv ("die normale Funktion des Immunsystem unterdrückend") behandelt. Bei Vorliegen einer refraktären Zöliakie Typ II besteht ein erhöhtes Risiko, dass sich ein enteropathieassoziiertes T-Zell-Lymphom (ETZL) entwickelt. In diesen Fällen ist eine ausgiebige weitere Diagnostik (ggf. Knochenmarkpunktion) erforderlich.

Komorbiditäten
(Begleiterkrankungen): Die Erkrankung geht mit einem erhöhten Risiko für das Non-Hodgkin-Lymphom (ein Lymphknoten-Krebs) sowie für Lymphome des Dünndarms und Karzinome des Gastrointestinaltrakes (Verdauungstrakt)
einher.
Zöliakie-Patienten haben ein 2,5-mal so hohes Erkrankungsrisiko für eine Neuropathie (
Sammelbegriff für viele Erkrankungen des peripheren Nervensystems). Das höchste Risiko für diese Diagnose bestand im ersten Jahr nachdem die Zöliakie diagnostiziert worden war [2].

*Gluten (Speicherproteine des Weizens) wird auch als Klebereiweiß bezeichnet, da es für die Backfähigkeit von Weizenmehlen ausschlaggebend ist und die Backeigenschaften verbessert. Gluten macht etwa 80 % des Gesamteiweißes in Weizen aus und besteht aus mehreren Fraktionen, darunter die Proteine Gliadin und Glutenin.

Literatur

  1. Rosén A et al.: Usefulness of symptoms to screen for celiac disease. Pediatrics 2014; 133: 211-218
  2. Thawani SP et al.: Risk of Neuropathy Among 28232 Patients With Biopsy-Verified Celiac Disease. JAMA Neurol, online 11. Mai 2015; doi:10.1001/jamaneurol.2015.0475
  3. Liu E, Lee HS, Aronsson CA et al.: Risk of pediatric celiac disease according to HLA haplotype and country. N Engl J Med 2014; 371: 42-9
  4. Lionetti E, Castellaneta S, Francavilla R et al.: Introduction of gluten, HLA status, and the risk of celiac disease in children. N Engl J Med 2014 2; 371:1295-303
  5. Malamut G, Afchain P, Verkarre V, Lecomte T, Amiot A, Damotte D et al (2009) Presentation and long-term follow-up of refractory celiac disease: comparison of type I with type II. Gastroenterology 136(1):81-90

Leitlinien

  1. S2k-Leitlinie: Zöliakie, Weizenallergie und Weizensensitivität. (AWMF-Registernummer: 021-021), April 2014 Langfassung
  2. Husby S et al (2012) European Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition guidelines for the diagnosis of coeliac disease. J Pediatr Gastroenterol Nutr 54:136-160. doi:10.1097/MPG.0b013e31821a23d0

     
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