Therapieziele

• Blutdrucksenkung bei Hypertonie (Bluthochdruck)
  
• Therapie der Niereninsuffizienz (Prozess, der zu einer langsam fortschreitenden Verringerung der Nierenfunktion führt)
  
• Therapie bei Harnwegsinfekt (HWI)

Therapieempfehlungen

• Antihypertensiva bei Hypertonie [s. u. Hypertonie bzw. chronischer Niereninsuffizienz]
  • Hemmer des Renin-Angiotensin-Aldosteron-Systems (RAAS) können die Progression der Niereninsuffizienz günstig beeinflussen: 
    • ACE-Hemmern (Nephroprotektion ("Nierenschutz"); Mittel der ersten Wahl) und
    • Angiotension-II-Rezeptor-Antagonisten (Angiotensinrezeptorblocker, ARB; Nephroprotektion) bei hypertonen diabetischen und nicht diabetischen Erwachsenen mit chronischer Nierenkrankheit und einer Albuminurie (Auftreten von Albumin im Urin) von > 300 mg/d. 
• Tolvaptan (oral; selektiver Antagonist des V2-Vasopressin-Rezeptors) – Hemmung des Fortschreitens des renalen Zystenwachstums bei ADPKD und der Progression der Niereninsuffizienz; bei PKD1-Mutation wird die Progression signifikant verlangsamt
  Dosierung: anfangs 45 mg morgens und 15 mg abends (Maximaldosis 90 mg morgens und 30 mg abends)
  Nebenwirkungen: Tolvaptan ist potentiell lebertoxisch; regelmäßige Bestimmung von ALT(Alaninaminotransferase) und AST(Aspartataminotransferase) sowie Gesamtbilirubin ist monatlich für 18 Monate und danach regelmäßig alle 3 Monate erforderlich; weitere Nebenwirkungen sind Hyperurikämie (erhöhte Harnsäurekonzentrationen im Blut) und vermehrte Gichschübe sowie Polyurie (vermehrte Harnausscheidung: > 1,5-3 l/Tag) und Polydipsie (gesteigertes Durstgefühl, dass mit übermäßiger Flüssigkeitsaufnahme durch Trinken einhergeht)
• Therapie der Niereninsuffizienz (Nierenschwäche) in Abhängigkeit vom Stadium (siehe unter Niereninsuffizienz)
• Therapie des Harnwegsinfekts (s. u. Zystitis/Blasenentzündung bzw. Pyelonephritis/eitrige Infektion des Nierenbeckens mit Beteiligung des Nierenparenchyms (Nierengewebes))
• Operative Entfernung der Zysten – nur bei starken Schmerzen indiziert
• Siehe auch unter "Weitere Therapie".

Weitere Hinweise

• Bei autosomal-dominanter polyzystischer Nierenerkrankung (ADPKD) bei Patienten im CKD-Stadium 1 bis 3 (und erhöhtem Dialyserisiko): Tolvaptan (Vasopressin-Antagonist); dieses kann eine rasch fortschreitende Erkrankung bremsen (Verminderung der Abnahme der Nierenfunktion von 32 % in einem Zeitraum von drei Jahren) [1]
• In einer einjährigen, multizentrischen, randomisierten, doppel-verblindeten und placebokontrollierten Phase-IIIb-Studie REPRISE konnte Tolvaptan auch noch im späteren Stadium einer ADPKD eine Verlangsamung des eGFR-Abfalls (estimated GFR; geschätzte glomeruläre Filtrationsrate) bewirken [2]

Literatur

1. Torres VE et al.: Tolvaptan in Patients with Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease. N Engl J Med 2012; 367:2407-2418 December 20, 2012 doi: 10.1056/NEJMoa1205511
2. Torres VE et al.: Tolvaptan in Later-Stage Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease. N Engl J Med 2017; 377:1930-1942 doi: 10.1056/NEJMoa1710030