Folgeerkrankungen
Zystische Nierenkrankheit

Im Folgenden die wichtigsten Erkrankungen bzw. Komplikationen, die durch ADPKD (Autosomal dominant polycystic kidney, ADPKD) mit bedingt sein können: 

Herzkreislaufsystem (I00-I99)

  • Aortenaneurysma – Wandaussackung der Hauptschlagader
  • Arterielle Hypertonie (Bluthochdruck) – in > 80 % der Fälle; Beginn: junges Erwachsenenalter
  • Herzklappenveränderungen wie Mitralklappenprolaps (systolische Vorwölbung der Mitralklappensegel) bzw. Mitralklappeninsuffizienz (Undichtigkeit der Mitralklappe); leichte Aorteninsuffizienz (mangelhafter Schluss der Aortenklappe des Herzens)
  • Zerebrale Aneurysmen (Wandaussackung der Hirngefäße) – in vier bis sechs Prozent der Fälle; Risiko der Aneurysmaruptur mit Subarachnoidalblutung (SAB; Blutung zwischen Spinngewebshaut und Hirnoberfläche)

Leber, Gallenblase und Gallenwege – Pankreas (Bauchspeicheldrüse) (K70-K77; K80-K87)

  • Leberzysten – mit Flüssigkeit gefüllter Hohlraum in der Leber (nahezu in 100 % der Fälle)
  • Pankreaszysten – mit Flüssigkeit gefüllter Hohlraum in der Bauchspeicheldrüse (10 % der Fälle)

Mund, Ösophagus (Speiseröhre), Magen und Darm (K00-K67; K90-K93)

  • Kolondivertikulose 

Urogenitalsystem (Nieren, Harnwege – Geschlechtsorgane) (N00-N99)

  • Nephrolithiasis (Nierensteine) – in 20-30 % der Fälle
  • Rezidivierende Infektionen der Zysten
  • Terminale Niereninsuffizienz (dauerhaftes Versagen der Nierenfunktion)

Die terminale Niereninsuffizienz (dauerhafter Verlust der Nierenfunktion) tritt in der Regel bei den folgenden Formen im unten genanntem Alter auf:

  • Autosomal-dominante polyzystische Nierenerkrankung (ADPKD) – 50.-70. Lebensjahr
    • PKD1-Mutation: 50.-60. Lebensjahr
    • PKD2-Mutation: 70.-80. Lebensjahr
  • Autosomal-rezessive polyzystische Nierenerkrankung (ARPKD) – 0-20. Lebensjahr
  • Medullary cystic kidney disease (MCKD) – 30.-60. Lebensjahr
  • Nephronophthise (NPH) – je nach genauem Gendefekt bis zum 21. Lebensjahr

Prognosefaktoren

  • Arterielle Hypertonie (Bluthochdruck) vor dem 35. Lebensjahr und/oder von urologischen Komplikationen (Makrohämaturie/Blut im Urin, Zysteninfektion, Nierensteine)
  • Entwicklung einer Albuminurie (Auftreten von Albumin im Urin)
  • Altersbezogenes hohes Nierenvolumen
  • Verhaltensabhängige bzw. modifizierbare Risikofaktoren:
    • hohe Kochsalzzufuhr
    • hoher Konsum an Kaffee/Tee
    • ungenügende Trinkmenge
    • mangelhafte Blutdruckeinstellung
     
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