Clusterkopfschmerz – Einleitung

Der häufigste trigeminoautonome Kopfschmerz ist der Clusterkopfschmerz. Das Wort "Cluster“ stammt aus dem Englischen und bedeutet so viel wie "Gruppe" oder "Haufen" (Synonyme: Bing-Horton-Neuralgie; Horton-Kopfschmerzen; Horton-Neuralgie; Horton-Syndrom; ICD-10-GM G44.0: Cluster-Kopfschmerz). Der Schmerz tritt in Attacken auf und ist einseitig und schwer. Meistens befindet er sich hinter dem Auge.

Es handelt sich um phasenweise auftretende Kopfschmerzen. Diese Phasen können von sieben Tagen bis zu einem Jahr dauern, wobei die häufigsten Kopfschmerzphasen vier bis zwölf Wochen umfassen. In dieser Zeit kann es bis zu achtmal täglich zu Kopfschmerzattacken kommen, wobei die Attacken auch gehäuft nachts auftreten. Eine solche Attacke kann zwischen 15 Minuten und drei Stunden andauern. Zwischen den Kopfschmerzphasen liegen immer inaktive Phasen, die sich mindestens über zwei Wochen erstrecken.

Formen der Clusterkopfschmerzen

Episodische Form

• Prävalenz: Rund 80 % der Patientinnen und Patienten
• Symptomatische Perioden: Dauern sieben Tage bis mehrere Monate (am häufigsten vier bis zwölf Wochen)
• Symptomfreie Perioden: Mindestens drei Monate lang
• Auslöser: Anfälle können durch Alkohol, Nitroglyzerin oder Histamin ausgelöst werden. In der symptomfreien Zeit zeigen diese Auslöser hingegen keine Wirkung.

Chronische Form

• Prävalenz: Weniger als 20 % der Patientinnen und Patienten
• Symptomatische Perioden: Tägliche Attacken
• Symptomfreie Perioden: Wenn vorhanden, dauern diese weniger als drei Monate pro Jahr
• Kriterien: Die Beschwerden müssen mindestens ein Jahr lang andauern.

Epidemiologie

Saisonale Häufung der Erkrankung: Die Attacken treten gehäuft im Frühjahr oder Herbst auf.

Ein Clusterkopfschmerz wird als chronischer Clusterkopfschmerz bezeichnet, wenn ganzjährige Attacken vorliegen, ohne dass es zu einer kopfschmerzfreien Zeit von 4 Wochen Dauer oder länger kommt.

Geschlechterverhältnis: Männer zu Frauen beträgt 3 : 1.

Häufigkeitsgipfel: Die Erkrankung tritt vorwiegend zwischen dem 28. und 30. Lebensjahr auf. In seltenen Fällen kann die Krankheit auch schon in der Kindheit auftreten.

Die Prävalenz (Krankheitshäufigkeit) liegt bei ca. 0,1-0,9 %.

Die Inzidenz (Häufigkeit von Neuerkrankungen) beträgt ca. 7-119 Erkrankungen pro 100.000 Einwohner pro Jahr (in Deutschland).

Verlauf und Prognose

Verlauf

Clusterkopfschmerz ist durch phasenweise auftretende, einseitige und sehr starke Kopfschmerzen gekennzeichnet. Diese Kopfschmerzphasen können von sieben Tagen bis zu einem Jahr dauern, am häufigsten jedoch zwischen vier und zwölf Wochen. Innerhalb dieser Phasen treten die Schmerzen bis zu achtmal täglich auf, wobei die Attacken gehäuft nachts vorkommen. Eine einzelne Attacke kann zwischen 15 Minuten und drei Stunden andauern.

Zusätzlich zu den Kopfschmerzen können auf der betroffenen Seite Symptome wie ein tränendes oder gerötetes Auge (konjunktivale Rötung), eine verstopfte oder laufende Nase (Rhinorrhoe/Nasenkongestion) und verstärktes Schwitzen im Bereich von Stirn und Gesicht auftreten. Diese Symptome und die Kopfschmerzen betreffen in der Regel immer dieselbe Seite des Gesichts. Betroffene zeigen oft eine ausgeprägte Bewegungsunruhe während der Attacken.

Ein Clusterkopfschmerz wird als chronisch bezeichnet, wenn die Attacken ganzjährig ohne eine kopfschmerzfreie Zeit von mindestens vier Wochen auftreten. In etwa 12-20 % der Fälle verläuft die Erkrankung chronisch. Es gibt eine saisonale Häufung, wobei die Attacken besonders häufig im Frühjahr und Herbst auftreten.

Prognose

Die Prognose des Clusterkopfschmerzes ist insgesamt variabel und hängt von der Form der Erkrankung (episodisch vs. chronisch) und der Wirksamkeit der Therapie ab. Die meisten Betroffenen erleben episodische Clusterkopfschmerzen, die über Wochen bis Monate andauern und dann für Monate bis Jahre verschwinden. Bei einigen Patienten kann die Krankheit jedoch chronisch verlaufen, was eine kontinuierliche Behandlung erfordert.

Im höheren Lebensalter nimmt die Häufigkeit der Attacken oft ab, was eine gewisse Linderung bringen kann. Durch eine frühzeitig begonnene und adäquate Therapie können die akuten Schmerzattacken effektiv behandelt und sowohl die Häufigkeit als auch die Schwere der Attacken verringert werden. Die Standardbehandlung umfasst akute Therapien wie Sauerstoffinhalation und Triptane sowie prophylaktische Maßnahmen wie die Einnahme von Verapamil oder Lithium.

Langfristig haben viele Patienten durch die konsequente Anwendung dieser Behandlungen eine gute Kontrolle über ihre Symptome. Trotz der Intensität und wiederkehrenden Natur der Attacken ermöglicht eine effektive Therapie den meisten Patienten, ein weitgehend normales Leben zu führen. Dennoch kann die Erkrankung erheblichen Einfluss auf die Lebensqualität haben, und eine interdisziplinäre Betreuung ist oft notwendig, um die bestmöglichen Ergebnisse zu erzielen.

Leitlinien

1. S1-Leitlinie: Clusterkopfschmerz und trigeminoautonome Kopfschmerzen. (AWMF-Registernummer: 030-036), Mai 2015 Langfassung
2. May A et al.: Leitlinie zur Diagnostik, Therapie und Prophylaxe von Cluster- Kopfschmerz, anderen trigeminoautonomen Kopfschmerzen, schlafgebundenem Kopfschmerz und idiopathisch stechenden Kopfschmerzen. Nervenheilkunde 2016; 35: 137-151
3. PraxisLeitlinie: DGS-Initiative chronischer Kopfschmerz: Für eine Verbesserung in der Primärversorgung. DGS-2022