Migräne – Klassifikation
Klassifikation der Migräne
| Aktuelle Grundlage der Migräneklassifikation [1-3, LL1] | ||
| Grundlage | Status | Einordnung |
| Internationale Klassifikation von Kopfschmerzerkrankungen (Einteilung von Erkrankungen mit Kopfschmerzen), 3. Auflage (International Classification of Headache Disorders, 3rd edition; ICHD-3) der International Headache Society (IHS) [1] | Weiterhin maßgebliche internationale diagnostische Klassifikation der Kopfschmerzerkrankungen [1, 2] | Für die formale Klassifikation der Migräne ist die ICHD-3 weiterhin die Referenz. Die ICHD-4 befindet sich in Entwicklung, ist aber nicht als neue gültige Klassifikation publiziert [2, 3]. |
| S1-Leitlinie „Therapie (Behandlung) der Migräneattacke (Migräneanfall) und Prophylaxe (Vorbeugung) der Migräne“ der Deutschen Gesellschaft für Neurologie (DGN) und der Deutschen Migräne- und Kopfschmerzgesellschaft (DMKG) [LL1] | Aktuelle deutschsprachige Therapieleitlinie [LL1] | Die Leitlinie ist für Therapie und Versorgung relevant; die diagnostische Klassifikation der Migräne bleibt an der ICHD-3 orientiert [1, LL1]. |
Systematische ICHD-3-Klassifikation der Migräne
| Migräneklassifikation nach ICHD-3 [1] | |||
| ICHD-3-Code | Diagnosegruppe | Unterformen | Klinische Einordnung |
| 1.1 | Migräne ohne Aura (vorübergehende neurologische Reiz- oder Ausfallsymptome) | Keine weitere Unterform in der regulären ICHD-3-Hauptklassifikation | Wiederkehrende Kopfschmerzattacken mit typischen Migränemerkmalen und begleitender Übelkeit und/oder Erbrechen sowie Licht- und Geräuschempfindlichkeit. |
| 1.2 | Migräne mit Aura | Migräne mit typischer Aura; typische Aura mit Kopfschmerz; typische Aura ohne Kopfschmerz; Migräne mit Hirnstammaura; hemiplegische Migräne (Migräne mit vorübergehender einseitiger Lähmung); familiäre hemiplegische Migräne (FHM); sporadische hemiplegische Migräne (SHM); retinale Migräne (Migräne mit Symptomen der Netzhaut) | Wiederkehrende Attacken (Anfälle) mit vollständig reversiblen (rückbildungsfähigen) fokal-neurologischen (örtlich begrenzten, das Nervensystem betreffenden) Aurasymptomen, meist visuell (das Sehen betreffend), sensorisch (das Empfinden betreffend), sprachlich, motorisch (die Bewegung betreffend), hirnstammbezogen (den Hirnstamm betreffend) oder retinal (die Netzhaut betreffend). |
| 1.3 | Chronische Migräne (dauerhafte Verlaufsform der Migräne) | Keine weitere Unterform in der regulären ICHD-3-Hauptklassifikation | Kopfschmerzen an mindestens 15 Tagen pro Monat über mehr als 3 Monate, davon an mindestens 8 Tagen pro Monat mit Migränemerkmalen. |
| 1.4 | Migränekomplikationen | Status migränosus; anhaltende Aura ohne Hirninfarkt; migränöser Infarkt; epileptischer Anfall, durch Migräneaura getriggert | Komplikationsdiagnosen bei prolongierten (verlängerten), infarzierten (mit einem Infarkt verbundenen) oder epileptisch (durch Hirnübererregbarkeit bedingt) relevanten Migräneverläufen. |
| 1.5 | Wahrscheinliche Migräne | Wahrscheinliche Migräne ohne Aura; wahrscheinliche Migräne mit Aura | Migräneähnliche Kopfschmerzerkrankung, bei der ein diagnostisches Kriterium (erforderliches Merkmal für die Diagnose) der vollständigen ICHD-3-Diagnose nicht erfüllt ist und keine bessere Erklärung vorliegt. |
| 1.6 | Episodische Syndrome (anfallsweise auftretende Krankheitsbilder), die mit einer Migräne einhergehen können | Rezidivierende gastrointestinale Störungen; zyklisches Erbrechen; abdominelle Migräne; gutartiger paroxysmaler Schwindel; gutartiger paroxysmaler Tortikollis | Vor allem pädiatrisch (kinderheilkundlich) relevante episodische Syndrome mit möglichem Bezug zur Migränebiologie. |
Diagnostische Kriterien der Migräne ohne Aura
| Migräne ohne Aura nach ICHD-3 [1] | |
| Kriterium | Inhalt |
| A | Mindestens 5 Attacken, welche die Kriterien B-D erfüllen. |
| B | Kopfschmerzattacken dauern unbehandelt oder erfolglos behandelt 4-72 Stunden; bei Kindern und Jugendlichen unter 18 Jahren können Attacken 2-72 Stunden dauern. |
| C | Mindestens 2 der folgenden 4 Kopfschmerzcharakteristika (Kopfschmerzmerkmale): einseitige Lokalisation (Schmerzort), pulsierender Charakter (pochender Schmerzcharakter), mittlere bis starke Schmerzintensität (Schmerzstärke), Verstärkung durch körperliche Routineaktivität (Alltagstätigkeit) oder Vermeidung körperlicher Routineaktivität. |
| D | Während des Kopfschmerzes mindestens eines der folgenden Merkmale: Übelkeit und/oder Erbrechen, Photophobie (Lichtscheu) und Phonophobie (Geräuschempfindlichkeit). |
| E | Nicht besser durch eine andere ICHD-3-Diagnose erklärbar. |
Diagnostische Kriterien der Migräne mit Aura
| Migräne mit Aura nach ICHD-3 [1] | |
| Kriterium | Inhalt |
| A | Mindestens 2 Attacken, welche die Kriterien B und C erfüllen. |
| B | Mindestens 1 vollständig reversibles Aurasymptom aus folgenden Gruppen: visuell, sensorisch, Sprechen und/oder Sprache, motorisch, Hirnstamm, retinal. |
| C | Mindestens 3 der folgenden 6 Merkmale: mindestens ein Aurasymptom entwickelt sich allmählich über ≥5 Minuten, zwei oder mehr Aurasymptome treten nacheinander auf, jedes einzelne Aurasymptom dauert 5-60 Minuten, mindestens ein Aurasymptom ist einseitig, mindestens ein Aurasymptom ist positiv (zusätzliche Reizerscheinung, z. B. Flimmern oder Kribbeln), die Aura wird von Kopfschmerz begleitet oder der Kopfschmerz folgt innerhalb von 60 Minuten. |
| D | Nicht besser durch eine andere ICHD-3-Diagnose erklärbar. |
| Anmerkung | Bei mehreren Aurasymptomen kann die maximal akzeptable Gesamtdauer entsprechend länger sein; motorische Symptome können bis zu 72 Stunden anhalten. Aphasie (Sprachstörung) gilt immer als einseitiges Symptom; Dysarthrie (Sprechstörung) kann, muss aber nicht einseitig sein. |
Unterformen der Migräne mit Aura
| Unterformen der Migräne mit Aura nach ICHD-3 [1] | |||
| ICHD-3-Code | Unterform | Leitkriterien | Abgrenzung |
| 1.2.1 | Migräne mit typischer Aura | Vollständig reversible visuelle, sensorische und/oder Sprach-/Sprechsymptome; allmähliche Entwicklung; Dauer der einzelnen Aurasymptome typischerweise 5-60 Minuten. | Keine motorischen, Hirnstamm- oder retinalen Aurasymptome. |
| 1.2.1.1 | Typische Aura mit Kopfschmerz | Kriterien der Migräne mit typischer Aura erfüllt; Kopfschmerz begleitet die Aura oder folgt innerhalb von 60 Minuten. | Der Kopfschmerz muss nicht zwingend alle Kriterien einer Migräne ohne Aura erfüllen. |
| 1.2.1.2 | Typische Aura ohne Kopfschmerz | Kriterien der Migräne mit typischer Aura erfüllt; kein Kopfschmerz während der Aura oder innerhalb von 60 Minuten danach. | Bei Erstmanifestation (erstmaligem Auftreten) nach dem 40. Lebensjahr, ausschließlich negativen Symptomen (Ausfallsymptomen), sehr kurzer oder prolongierter Aura müssen insbesondere transitorische ischämische Attacken (TIA; vorübergehende Durchblutungsstörungen des Gehirns) differenzialdiagnostisch (durch Abgrenzung von ähnlichen Erkrankungen) ausgeschlossen werden. |
| 1.2.2 | Migräne mit Hirnstammaura | Migräne mit Aura und mindestens 2 vollständig reversiblen Hirnstammsymptomen wie Dysarthrie, Vertigo (Schwindel), Tinnitus (Ohrgeräusch), Hypakusis (vermindertes Hören), Diplopie (Doppeltsehen), Ataxie (Koordinationsstörung) oder Bewusstseinsminderung (verminderte Wachheit). | Keine motorischen oder retinalen Symptome; bei motorischen Symptomen als hemiplegische Migräne klassifizieren. |
| 1.2.3 | Hemiplegische Migräne | Migräne mit Aura einschließlich vollständig reversibler motorischer Schwäche sowie reversibler visueller, sensorischer und/oder Sprach-/Sprechsymptome. | Motorische Symptome dauern meist weniger als 72 Stunden, können aber länger persistieren (anhalten). |
| 1.2.3.1 | Familiäre hemiplegische Migräne (FHM) | Hemiplegische Migräne; mindestens ein Verwandter ersten oder zweiten Grades erfüllt ebenfalls Kriterien der hemiplegischen Migräne. | Unterteilung in FHM1, FHM2, FHM3 und familiäre hemiplegische Migräne mit anderen Genloci (Genorten) möglich. |
| 1.2.3.2 | Sporadische hemiplegische Migräne (SHM) | Hemiplegische Migräne ohne Verwandte ersten oder zweiten Grades mit hemiplegischer Migräne. | Klinisch wie familiäre hemiplegische Migräne; Diagnose kann sich ändern, wenn später familiäre Fälle erkennbar werden. |
| 1.2.4 | Retinale Migräne | Wiederholte Attacken mit vollständig reversiblen monokulären (ein Auge betreffenden) visuellen Symptomen und migränetypischer zeitlicher Dynamik (typischem zeitlichem Verlauf). | Andere Ursachen einer Amaurosis fugax (vorübergehenden einseitigen Erblindung) müssen ausgeschlossen sein. |
Diagnostische Kriterien der chronischen Migräne
| Chronische Migräne nach ICHD-3 [1] | |
| Kriterium | Inhalt |
| A | Kopfschmerz migräneartig oder spannungskopfschmerzartig an ≥15 Tagen pro Monat über >3 Monate. |
| B | Auftreten bei einem Patienten, der zuvor mindestens 5 Attacken hatte, welche die Kriterien B-D für Migräne ohne Aura und/oder die Kriterien B und C für Migräne mit Aura erfüllen. |
| C | An ≥8 Tagen pro Monat über >3 Monate mindestens eines der folgenden Merkmale: Kriterien C und D der Migräne ohne Aura erfüllt, Kriterien B und C der Migräne mit Aura erfüllt, vom Patienten als Migränebeginn bewertet und durch Triptan (Migränemedikament zur Akutbehandlung) oder Ergotaminderivat (älteres Migränemedikament zur Akutbehandlung) gelindert. |
| D | Nicht besser durch eine andere ICHD-3-Diagnose erklärbar. |
| Kodierhinweis | Bei gleichzeitig erfüllten Kriterien für Kopfschmerz durch Medikamentenübergebrauch (zu häufige Einnahme von Akutmedikamenten) sollen chronische Migräne und Kopfschmerz durch Medikamentenübergebrauch gemeinsam kodiert werden. |
Migränekomplikationen
| Migränekomplikationen nach ICHD-3 [1] | ||
| ICHD-3-Code | Komplikation | Klassifikatorischer Kern |
| 1.4.1 | Status migränosus (sehr lang anhaltender schwerer Migräneanfall) | Debilitierende (schwer beeinträchtigende) Migräneattacke, die länger als 72 Stunden anhält. |
| 1.4.2 | Anhaltende Aura ohne Hirninfarkt (Schlaganfall durch Durchblutungsstörung im Gehirn) | Aurasymptome persistieren länger als 1 Woche; bildgebend (in der medizinischen Bildgebung) ist kein Hirninfarkt nachweisbar. |
| 1.4.3 | Migränöser Infarkt | Migräneattacke mit Aura, bei der ein Aurasymptom länger als 60 Minuten persistiert und bildgebend ein ischämischer (durch Mangeldurchblutung bedingter) Hirninfarkt in einem korrespondierenden Areal (passenden Hirngebiet) nachweisbar ist. |
| 1.4.4 | Epileptischer Anfall (Krampfanfall durch Hirnübererregbarkeit), durch Migräneaura getriggert (ausgelöst) | Epileptischer Anfall während oder innerhalb von 1 Stunde nach einer Migräneaura. |
Wahrscheinliche Migräne
| Wahrscheinliche Migräne nach ICHD-3 [1] | ||
| ICHD-3-Code | Unterform | Klassifikatorische Bedeutung |
| 1.5.1 | Wahrscheinliche Migräne ohne Aura | Migräne ohne Aura wird klinisch vermutet, aber ein erforderliches Diagnosekriterium fehlt. |
| 1.5.2 | Wahrscheinliche Migräne mit Aura | Migräne mit Aura wird klinisch vermutet, aber ein erforderliches Diagnosekriterium fehlt. |
Episodische Syndrome, die mit einer Migräne einhergehen können
| Episodische Syndrome, die mit einer Migräne einhergehen können, nach ICHD-3 [1] | |||
| ICHD-3-Code | Gruppe | Unterform | Klassifikatorische Bedeutung |
| 1.6.1 | Rezidivierende gastrointestinale Störungen (wiederkehrende Magen-Darm-Störungen) | Zyklisches Erbrechen (wiederkehrendes Erbrechen in festen Mustern); abdominelle Migräne (Migräne mit Bauchschmerzen) | Wiederkehrende stereotype gastrointestinale Episoden mit symptomfreien Intervallen (beschwerdefreien Zwischenzeiten), vor allem im Kindesalter. |
| 1.6.2 | Vestibuläres episodisches Syndrom (anfallsweise Gleichgewichts- oder Schwindelstörung) | Gutartiger paroxysmaler Schwindel (anfallsweiser ungefährlicher Schwindel) | Wiederkehrende kurze Schwindelattacken ohne anderweitig bessere Erklärung, vor allem im Kindesalter. |
| 1.6.3 | Posturales episodisches Syndrom (anfallsweise Haltungsstörung) | Gutartiger paroxysmaler Tortikollis (anfallsweiser Schiefhals) | Wiederkehrende Episoden einer Kopfneigung oder Kopfdrehung, meist im frühen Kindesalter. |
Besondere klassifikatorische Hinweise
| Kodier- und Abgrenzungshinweise nach ICHD-3 [1] | |
| Konstellation | Klassifikatorisches Vorgehen |
| Migräneartige Kopfschmerzen treten erstmals in engem zeitlichem Zusammenhang mit einer anderen Erkrankung auf. | Als sekundärer Kopfschmerz (Kopfschmerz als Folge einer anderen Ursache) klassifizieren, wenn die Kriterien für einen kausalen Zusammenhang (ursächlichen Zusammenhang) erfüllt sind. |
| Vorbekannte Migräne wird in engem zeitlichem Zusammenhang mit einer anderen Erkrankung chronisch oder deutlich schwerer. | Migräne und sekundäre Kopfschmerzdiagnose können gemeinsam kodiert werden, wenn die Kriterien erfüllt sind. |
| Chronische Migräne und Medikamentenübergebrauch liegen gleichzeitig vor. | Beide Diagnosen kodieren: chronische Migräne und Kopfschmerz durch Medikamentenübergebrauch. |
| Patient erfüllt Kriterien für mehr als einen Migränetyp, Migränesubtyp oder eine Migräneunterform. | Alle erfüllten Diagnosen sollen diagnostiziert und kodiert werden; bei chronischer Migräne ist eine zusätzliche Kodierung episodischer Migränesubtypen (Migräneformen mit einzelnen Attacken) nicht erforderlich. |
| Menstruationsbezug (Bezug zur Monatsblutung) der Migräne. | Rein menstruelle (ausschließlich um die Monatsblutung auftretende), menstruationsassoziierte (mit der Monatsblutung zusammenhängende) und nicht-menstruationsassoziierte Migräneformen sind in der ICHD-3 im Anhang aufgeführt und dienen der zusätzlichen Charakterisierung. |
| Vestibuläre Migräne (Migräne mit Schwindel als Leitsymptom). | In der ICHD-3 im Anhang aufgeführt; klinisch relevant, aber nicht Teil der regulären Migräne-Hauptklassifikation. |
Literatur
- Headache Classification Committee of the International Headache Society (IHS). The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition. Cephalalgia. 2018;38(1):1-211. doi: 10.1177/0333102417738202.
- Olesen J. The International Classification of Headache Disorders: History and future perspectives. Cephalalgia. 2024;44(1):3331024231214731. doi: 10.1177/03331024231214731.
- Goadsby PJ, Evers S, Gelfand AA, Lipton RB, May A, Pozo-Rosich P, Schoenen J, Schwedt TJ, Tassorelli C, Terwindt G, Wang SJ. International Classification of Headache Disorders-4 – Work in progress 2. Cephalalgia. 2025;45(4):3331024251325550. doi: 10.1177/03331024251325550.
Leitlinien
- LL1: S1-Leitlinie Therapie der Migräneattacke und Prophylaxe der Migräne. AWMF-Registernummer 030-057, Version 7.1, Stand 08.08.2025, gültig bis 07.08.2028. Langfassung
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