Vaskulitiden – Einleitung

Als Vaskulitiden bezeichnet man entzündlich-rheumatische Erkrankungen, die durch eine Neigung zu Entzündungen der (meist) arteriellen Blutgefäße gekennzeichnet sind. Unter Vaskulitis versteht man die immunreaktiv ausgelöste Entzündung von Blutgefäßen. 

Formen der Vaskulitiden 

  • Primäre Formen der Vaskulitis ‒ ohne erkennbare Ursache
    • Anti-GBM (Glomeruläre Basalmembran)-Krankheit (Synonym: Goodpasture-Syndrom; ICD-10-GM M31.0: Hypersensitivitätsangiitis) – glomeruläre (die Niere betreffende) und pulmonale (die Lunge betreffende) Kapillaren sind befallen oder anders gesagt: Es handelt sich um eine Kombination einer Glomerulonephritis (Entzündung der Glomeruli (Nierenkörperchen) der Nieren) mit Lungenblutungen
    • Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA), ehemals Churg-Strauss-Syndrom (CCS) (Synonyme: allergische granulomatöse Angiitis; Churg-Strauss-Granulomatose; Churg-Strauss-Syndrom; CSS; ICD-10-GM M30.1: Panarteriitis mit Lungenbeteiligung) – granulomatöse (etwa: "körnchenbildende") Entzündung der kleinen bis mittelgroßen Blutgefäße, bei der das betroffene Gewebe von eosinophilen Granulozyten (Entzündungszellen) infiltriert ("durchwandert") wird.
    • Granulomatose mit Polyangiitis (GPA), ehemals Wegenersche Granulomatose (Synonyme: Allergische Angiitis und Granulomatose; Glomeruläre Krankheit bei Wegener-Granulomatose; Glomeruläre Störung bei Wegener-Granulomatose; Glomerulonephritis bei Wegener-Granulomatose; Granuloma gangraenescens; granulomatöse Polyangiitis; Granulomatosis Wegener; Klinger-Wegener-Churg-Syndrom; Lungengranulomatose; McBride-Stewart-Syndrom [Granuloma gangraenescens]; Morbus Wegener; Nekrotisierende Granulomatose im Bereich der Atemwege; rhinogene Granulomatose; Riesenzellengranuloarteriitis; Riesenzellgranuloarteriitis Wegener-Klinger-Churg; Wegener-Granulomatose; Wegener-Klinger-Churg-Syndrom; Wegener-Klinger-Churg-Syndrom mit Lungenbeteiligung; Wegener-Krankheit; Wegener-Krankheit mit Lungenbeteiligung; Wegenersche Granulomatose (oder in anderer Reihenfolge Wegener-Klinger-Churg-Syndrom); Wegener-Syndrom; ICD-10-GM M31.3: Wegener-Granulomatose)nekrotisierende (Gewebe absterbende) Vaskulitis (Gefäßentzündung) der kleinen bis mittelgroßen Gefäße (Kleingefäßvaskulitiden), welche mit einer Granulombildung (Knötchenbildung) in den oberen Atemwegen (Nase, Nasennebenhöhlen, Mittelohr, Oropharynx) sowie den unteren Atemwegen (Lunge) einhergeht.
    • Isolierte leukozytoklastische Hautvaskulitis (ICD-10-GM L95.9: Vaskulitis, die auf die Haut begrenzt ist, nicht näher bezeichnet) – ist definitionsgemäß auf die Haut beschränkt; tritt überwiegend in Zusammenhang mit Infektionen oder anderen auslösenden Ereignissen (z. B. Medikamenteneinnahmen) auf
    • Kawasaki-Syndrom (KS) (Synonym: mukokutanes Lymphknoten-Syndrom, MCLS; ICD-10-GM M30.3: Mukokutanes Lymphknotensyndrom [Kawasaki-Krankheit]) ‒ akute, fieberhafte, systemische Erkrankung, die durch eine nekrotisierende Vaskulitis der kleinen und mittleren Arterien gekennzeichnet ist
    • Mikroskopische Polyangiitis (MPA) (Synonyme: mPAN; ICD-10-GM M31.7: Mikroskopische Polyangiitis) – nekrotisierende (Gewebe absterbende) Vaskulitis (Gefäßentzündung) der kleinen ("mikroskopischen") Blutgefäße, wobei auch größere Gefäße betroffen sein können; sie ist ähnlich der Granulomatose mit Polyangiitis und eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis mit ANCA-Autoantikörpern assoziiert [s. u. "Mikroskopische Polyangiitis"]
    • Polyarteriitis nodosa (PAN, Synonyme: Kussmaul-Maier-Krankheit, Panarteriitis nodosa; ICD-10-GM M30.0: Panarteriitis nodosa) – ist eine nekrotisierende Vaskulitis der mittleren Arterien, die zur Gruppe der Autoimmunerkrankungen gehört; PAN kann durch Virusinfektionen (z. B. Hepatitis-B- [HBV], Hepatitis‑C [HCV] oder humanes Immundefizienzvirus [HIV]) getriggert werden.
    • Purpura Schönlein-Henoch [neu: IgA-Vaskulitis (IgAV)] (Synonyme: anaphylaktoide Purpura; akutes infantile hämorrhagisches Ödem; Morbus Schönlein-Henoch; Purpura anaphylactoides; Purpura anaphylactoides; Purpura anaphylactoides; Purpura Schönlein-Henoch (PSH); Seidlmayer Kokardenpurpura; Schönlein-Henoch-Purpura; Vasculitis allergica; ICD-10-GM D69.0: Purpura anaphylactoides) ‒ immunologisch vermittelte Vaskulitis der Kapillaren sowie prä- und postkapillären Gefäße, die meist komplikationslos verläuft; als Multisystemerkrankung betrifft sie bevorzugt Haut, Gelenke, Darm und Nieren.
    • Riesenzellarteriitis mit Arteriitis temporalis und Takayasu-Arteriitis (ICD-10-GM M31.5: Riesenzellarteriitis bei Polymyalgia rheumatica) ‒ Vaskulitis großer und mittelgroßer Arterien
  • Sekundäre Formen der Vaskulitis ‒ treten im Rahmen einer anderen Erkrankung auf, v. a. bei
    • Bösartige Neubildungen, nicht näher bezeichnet
    • Infektionserkrankungen wie Hepatitis B, Hepatitis C, Cytomegalie-Virus-Infektion, HIV
    • Rheumatoide Arthritis (Vaskulitis tritt bei 5-10 % der Fälle auf)
    • Systemischer Lupus erythematodes (SLE)
    • Durch Medikamente gegen Hyperthyreose (Schilddrüsenüberfunktion), Antibiotika, Antirheumatika

Epidemiologie

Geschlechterverhältnis

  • Anti-GBM (Glomeruläre Basalmembran)-Krankheit: Männer sind etwa doppelt so häufig betroffen wie Frauen.
  • Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis: Frauen sind etwa doppelt so häufig betroffen wie Männer.
  • Granulomatose mit Polyangiitis und mikroskopische Polyangiitis: Männer und Frauen sind gleich häufig betroffen.
  • Polyarteriitis nodosa (PAN): Männer sind etwa dreimal so häufig betroffen wie Frauen.
  • Riesenzellarteriitis: Frauen sind doppelt so häufig betroffen wie Männer.

Häufigkeitsgipfel

  • Die Häufigkeit der Vaskulitis allgemein steigt mit dem Alter an und tritt in nördlichen Ländern häufiger auf als in südlichen.
  • Anti-GBM-Krankheit: Häufigkeitsgipfel zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr.
  • Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis: Häufigkeitsgipfel zwischen dem 40. und 50. Lebensjahr.
  • Granulomatose mit Polyangiitis: Kann in jedem Lebensalter auftreten.
  • Kawasaki-Syndrom: Häufigkeitsgipfel fast ausschließlich im Kindesalter (80 % der Fälle).
  • Purpura Schönlein-Henoch: Häufigkeitsgipfel fast ausschließlich im Kindesalter.
  • Riesenzellarteriitis: Häufigkeitsgipfel jenseits des 60. Lebensjahres.

Prävalenz (Krankheitshäufigkeit)

  • Vaskulitis allgemein: Circa 200 Erkrankungen pro 1.000.000 Personen.
  • Granulomatose mit Polyangiitis: Circa 5 Erkrankungen pro 100.000 Personen.
  • Polyarteriitis nodosa (PAN): Unter 5 Erkrankungen pro 100.000 Einwohner.

Inzidenz (Häufigkeit von Neuerkrankungen)

  • Anti-GBM-Krankheit: Ca. 0,5-1 Erkrankung pro 1.000.000 Einwohner pro Jahr.
  • Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis: Ca. 1-2 Erkrankungen pro 1.000.000 Einwohner pro Jahr.
  • Granulomatose mit Polyangiitis: Ca. 0,9 Erkrankungen pro 100.000 Einwohner pro Jahr.
  • Isolierte leukozytoklastische Hautvaskulitis: Ca. 15 Erkrankungen pro 1.000.000 Einwohner pro Jahr.
  • Mikroskopische Polyangiitis: Ca. 4 Erkrankungen pro 1.000.000 Einwohner pro Jahr.
  • Purpura Schönlein-Henoch: Ca. 15-25 Erkrankungen pro 100.000 Einwohner pro Jahr.
  • Riesenzellarteriitis (RZA): Ca. 15-20 Erkrankungen pro 100.000 Einwohner pro Jahr in Nordeuropa.

Verlauf und Prognose

Anti-GBM (Glomeruläre Basalmembran)-Krankheit

  • Verlauf: Rasch progredient, was eine frühzeitige Diagnosestellung entscheidend macht.
  • Prognose: Rezidive sind selten.

Isolierte leukozytoklastische Hautvaskulitis

  • Verlauf: Heilt in der Regel folgenlos aus.
  • Prognose: Günstig, mit vollständiger Genesung.

ANCA-assoziierte Vaskulitiden (AAV)

  • Granulomatose mit Polyangiitis
  • Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis
  • Mikroskopische Polyangiitis
    • Verlauf: Dank immunsuppressiver Therapie hat sich die Lebenserwartung der Betroffenen deutlich verbessert.
    • Prognose: Häufige Rezidive, engmaschige Kontrolle notwendig. Risikofaktoren für Rezidive beinhalten PR3-ANCA, frühes Ende der Glucocorticoidtherapie und geringere Cyclophosphamid-Gesamtdosis/Therapiedauer. Infekte können Rezidive triggern.

Kawasaki-Syndrom

  • Verlauf: Akut und fieberhaft.
  • Prognose: Letalität beträgt ca. 1 %.

Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis

  • Prognose: Die 5-Jahres-Überlebensrate liegt bei über 80 % unter optimaler Therapie. Häufigste Todesursachen sind Myokardinfarkt und Herzversagen.

Granulomatose mit Polyangiitis

  • Prognose: Ohne adäquate Therapie beträgt die 5-Jahres-Überlebensrate wenige Monate (< 6 Monate). Mit adäquater Therapie liegt die Überlebensrate bei > 85 %.

Leitlinien

  1. S1-Leitlinie: Zerebrale Vaskulitis und zerebrale Beteiligung bei systemischen Vaskulitiden und rheumatischen Grunderkrankungen. (AWMF-Registernummer: 030-085). Mai 2018 Langfassung