Sarkoidose – Symptome – Beschwerden

Folgende Symptome und Beschwerden können auf Sarkoidose hinweisen:

Akute Sarkoidose

Leitsymptome

• Arthritis (Gelenkentzündung) ‒ typischerweise ist das Sprunggelenk betroffen
• Erythema nodosum* (Synonyme: Knotenrose, Dermatitis contusiformis, Erythema contusiforme; Plural: Erythemata nodosa) (25 % der Fälle) – granulomatöse Entzündung der Subkutis (Unterhautfettgewebe), die auch als Pannikulitis bezeichnet wird, und eine druckdolente (schmerzhafte) Knötchenbildung (rote bis blaurote Farbe; später bräunlich). Die darüber liegende Haut ist gerötet (= erythematös).
  Lokalisation: beide Unterschenkelstreckseiten, am Knie und den Sprunggelenken; seltener an den Armen oder dem Gesäß
  Beachte: flächenhafte, erythematöse, druckdolente Knoten → Röntgenaufnahme des Thorax in zwei Projektionen zum Ausschluss einer Sarkoidose erforderlich
• Bihiläre Adenopathie (hiläre Lymphadenopathie) ‒ beide Lungenflügel betreffende Lymphknotenveränderungen (90-95 % der Fälle einer Sarkoidose haben pulmonale Veränderungen)

*Beachte: Jeder Patient, der flächenhafte, erythematöse ("mit Hautrötung einhergehend"), druckdolente Knoten aufweist, ist verdächtig für eine Sarkoidose. In solchen Fällen ist eine Röntgenaufnahme des Thorax (Brustkorb) in zwei Ebenen zur weiteren Diagnostik erforderlich.

Weitere Symptome

• Fieber
• Husten

Hinweis: Eine akute Form der Sarkoidose ist das Löfgren-Syndrom (Synonym: Bilaterales Hiluslymphomsyndrom): Kombinationssymptomatik bestehend aus:

• Bihiläre Lymphadenopathie (Bihiläre Adenopathie; s. o.)
• Sprunggelenksarthritis (entzündliche Gelenkerkrankung)
• Erythema nodosum (s. o.)
• Fieber

Das Löfgren-Syndrom tritt besonders häufig bei Frauen skandinavischer, afrikanischer oder puertoricanischer Herkunft auf [1].

Chronische Sarkoidose

• Müdigkeit ‒ häufig verläuft die chronische Sarkoidose am Anfang jedoch asymptomatisch (ohne Symptome)

Spätere Symptome (Hinweis auf fortschreitende Lungenfibrose):

• Reizhusten
• Belastungsdyspnoe ‒ Atemnot bei Belastung

In der Regel fühlen sich die Betroffenen relativ gut, der Befund im Thorax-Röntgenbild ist jedoch ausgeprägt.

Early Onset Sarcoidosis (EOS)

Leitsymptome

• Arthritis (Gelenkentzündung)
• Uveitis – Entzündung der mittleren Augenhaut (Uvea), die aus der Aderhaut (Choroidea), dem Strahlenkörper (Corpus ciliare) und der Regenbogenhaut (Iris) besteht
  
• Exanthem (Hautausschlag)

Weitere Symptome

• Anorexie (Appetitlosigkeit)
• Fieber
• Hepatosplenomegalie ‒ Leber- und Milzvergrößerung
• Müdigkeit

Extrapulmonale (außerhalb der Lunge auftretende) Symptomatik

• Hautveränderungen (25-30 % der Fälle) wie:
  • Erythema nodosum (s. o.)
  • Rotbräunliche Papeln (von lateinisch papula "Bläschen" oder Knötchen)
    
  • Lupus pernio (großknotigen Form der Sarkoidose; flächenhafte, livide Infiltration von Nase, Wangen, Ohrläppchen)
  • Narbensarkoidose (gelbbräunliche Veränderungen an Narben)
• Augenbeteiligung (25-50 %) wie:
  • Bandförmige Keratopathie (Erkrankung der Hornhaut des Auges), Beschläge im Arlt-Dreieck, interstitielle Keratitis – als korneale Manifestation
  • Infiltration der Tränendrüsen
  • Iridozyklitis ‒ Entzündung von Regenbogenhaut (Iris) und Ziliarkörper
  • Kalkablagerungen
  • Keratoconjunctivitis sicca (trockene Augen)
  • Nervus opticus-Beteiligung
  • Retinale Granulome
  • Tränendrüsenbefall
  • Uveitis ‒ Entzündung der mittleren Augenhaut (s. o.)
• Herzbeteiligung (Myokard/Herzmuskel: ca. 5 % der Fälle) wie:
  • Herzrhythmusstörungen, vor allem AV-Block
  • Herzinsuffizienz (Herzschwäche)
  • Perikarderguss ‒ Flüssigkeitsansammlung im Herzbeutel
• Gelenke (ca. 25 % der Fälle)
• Knochenbefall (ca. ein Prozent der Fälle) wie:
  • Ostitis multiplex cystoides ‒ zystische Umwandlung der Finger
• Leber und Milz (25-70 %; s. o. "Weitere Symptome")
• Nieren ca. 25 bis 30 % der Fälle % der Fälle
  • (granulomatöse) interstitiellen Nephritis oder Glomerulonephritis oder Nephrokalzinose
• Nervensystems (Neurosarkoidose; bei ca. 10 % aller Sarkoidoseerkrankungen sind das periphere oder zentrale Nervensystem oder die Muskulatur mit betroffen) wie:
  • Diabetes insipidus ‒ Krankheit, die mit vermehrter Urinausscheidung (Polyurie) und einem gesteigerten Durstgefühl mit Polydipsie (vermehrtem Trinken) einhergeht
  • Epileptische Anfälle bedingt durch eine granulomatöse Enzephalitis (Gehirnentzündung)
  • Hirnnervenausfälle (50-70 % aller Fälle einer Neurosarkoidose): Fazialislähmung (Lähmung des Gesichtsnerven; am häufigsten); des Weiteren N. opticus, N. glossopharyngeus und N. vagus.
  • Aseptische Meningitis/granulomatöse Meningitis (Hirnhautentzündung)
  • Granulome im Parenchym des ZNS (20-50 % aller Fälle einer Neurosarkoidose)
  • Hypophysenvorderlappeninsuffizienz (HVL-Insuffizienz) ‒ Unvermögen der Hypophyse (Hirnanhangsdrüse), ausreichend Hormone zu bilden
  • Spinale Manifestationen
  • Peripheres Nervensystem: Granulome, die sowohl das Epi- als auch das Perineurium betreffen können; akute und chronische demyelinisierende Polyneuropathien
  • Muskelbefall (2-5 % aller Neurosarkoidosefälle)
  • Ggf. psychiatrische Symptomatik, nicht näher bezeichnet (20 % aller Fälle einer Neurosarkoidose)
• Muskuloskelettale Manifestationen
  • Enthesitis (Entzündung im Bereich der knöchernen Insertionsstellen von Bändern und Sehnen sowie Gelenkkapseln) 
  • Myositis (Muskelentzündung)/Myopathie (Muskelerkrankung)
  • Oligoarthritis (Auftreten einer Arthritis (Gelenkentzündung) in weniger als 5 Gelenken)
  • Symmetrische Polyarthritis
• Parotitis (Ohrspeicheldrüsenentzündung)

Grundsätzlich können alle Organsystems betroffen sein.
Lymphknoten sind in 98 % und die Lunge 90 % der Fälle betroffen.

Heerfordt-Syndrom (Febris uveoparotidea)

Kombinationssymptomatik bestehend aus:

• Fieber
• Fazialisparese (s. o.)
• Parotitis (Ohrspeicheldrüsenentzündung)
• Uveitis (s. o.)

Literatur

1. Saltman AP, Kuriya B: Löfgren syndrome in acute sarcoidosis. CMAJ October 02, 2017 189 (39) E1230; doi: https://doi.org/10.1503/cmaj.170547