Therapieziele

• Vermeidung von Minderwuchs
• Prävention von Hormonmangelsymptomen bzw. Hormonmangelerkrankungen

Therapieempfehlungen

• Ab ca. dem 6. Lebensjahr werden zur Vermeidung von Minderwuchs in der Regel Wachstumshormone (STH) eingesetzt.
• Die Therapie mit Hormonersatzpräparaten sollte in dem Alter beginnen, in dem normalerweise bei Mädchen die Pubertät einsetzt (ab dem 12. Lebensjahr) und lebenslang fortgeführt werden. Durch die Substitution entwickeln sich die Brüste, die Regelblutung setzt ein und die Entwicklung der kleinen Schamlippen, der Vagina (Scheide) sowie des Uterus (Gebärmutter) wird vorangetrieben.
  Zur Prävention von Hormonmangelsymptomen oder Hormonmangelerkrankungen:
  • wenn der Uterus (Gebärmutter) fehlt: Östrogen-Monotherapie
  • bei erhaltenem Uterus: Östrogene + Gestagene (monophasich oder sequenziell)
  Beachte: Aufgrund der nicht vollständigen Ausbildung/Entwicklung der Ovarien (Eierstöcke) bleiben die betroffenen Mädchen in der Regel unfruchtbar.