Einleitung
Nävus

Der Nävus bezeichnet gutartige Haut-/Schleimhautfehlbildungen (Pigmentmal, im Volksmund oft "Leberfleck" oder "Muttermal" genannt).

Man kann die folgenden Formen unterscheiden:

Dermale melanozytäre Nävi (ICD-10 D22.9)

  • Mongolenfleck – unscharf begrenzte graublaue Verfärbung der Haut im Bereich des Gesäß/Rücken; bildet sich bis zur Pubertät zurück; in der Regel bei Mongolen
  • Naevus coeruleus (blauer Nävus) – derbe blauschwarze Knötchen, die vor allem am Handrücken oder Arm auftreten
  • Naevus fusco-coeruleus – unscharf begrenzte flächige blauschwarze Pigmentierung im Bereich des Gesichts (Naevus Ota; Synonym: okulodermale Melanozytose)/Schulter (Naevus Ito); ggf. mit Hypertrichose (verstärkte Körper- und Gesichtsbehaarung; ohne ein männliches Verteilungsmuster); tritt bei Mongolen und Japanern auf

Epidermale melanozytäre Nävi – bezeichnet Male, die durch eine scharf begrenzte braune Flecke charakterisiert sind (ICD-10 D22.9)

  • Café-au-lait-Fleck (Naevus pigmentosus)
  • Epheliden (Sommersprossen)
  • Lentigines (Lentigo simplex)
  • Melanosis naeviformis (Becker-Nävus) – großflächiges braun gefärbtes Hautareal, welche in Kombination mit einer Hypertrichose verstärkte Körper- und Gesichtsbehaarung; ohne ein männliches Verteilungsmuster) auftritt
  • Naevus spilus – Kombination aus Café-au-lait-Flecken und kleinfleckigen Pigmentzellnestern

Nävuszellnävus (NZN) – Male, die die folgenden Stadien durchlaufen:

  • Junktionsnävus – scharf begrenzte fleck-/punktförmige Male, die homogen braun(-schwarz) gefärbt sind
  • Compound-Nävus – scharf begrenzte, meist knotige braun(-schwarze) Male, häufig mit zerklüfteter Oberfläche; eine Hypertrichose kann begleitend sein; bilden sich meist aus Junktionsnävi
  • Dermale Nävi – papulöse braune Male mit Haarbesatz

Sonderformen der Nävuszellnävi

  • Benignes juveniles Melanom (Spindelzellnävus; Spitztumor) – umschriebene gutartige knotige Male, die bei Kindern/Jugendlichen auftreten
  • Dysplastischer Nävus (atypischer Nävus, aktiver Nävus) – erworbener Nävuszellnävus mit Ausläufern, unregelmäßiger Pigmentierung/Farbveränderungen, Größenzunahme, Entzündungszeichen
  • Halo-Nävus (Sutton-Nävus) – harmlose Male, die durch einen weißen Hof charakterisiert sind
  • Naevus pigmentosus et pilosus (Riesenpigmentnävus) – häufig als Badehosennävus auftretend im Rahmen einer neurokutanen Melanose

Gefäßnävi, Hämangiome (Blutschwämmchen oder Erdbeerfleck)

  • Naevus flammeus (ICD-10 Q82.5; Feuermal, Portweinfleck; Naevus teleangiectaticus; planes Hämangiom) – scharf begrenzte hell- bis blaurote Flecke
    • Medialer Naevus flammeus – häufig im Nacken, Stirn; bilden sich häufig zurück; Neugeborene haben manchmal ein blasses Feuermal im Nacken, das im Volksmund als „Storchenbiss“ bezeichnet wird; dieses kommt praktisch bei jedem Baby vor
    • Lateraler Naevus flammeus – häufig im Gesicht lokalisiert; bilden sich selten zurück; können im Rahmen komplexer Fehlbildungen auftreten
    • Naevus araneus (Synonyme: Naevus stellatus; Spinnennävus, Sternnävus, bzw. Gefäßspinne oder Eppinger-Sternchen, Spider-Nävus, Spider nävi) – bei Kindern oder bei fortgeschrittenen Lebererkrankungen auftretende Veränderung, bei der eine zentrale Papel von sternförmigen Venolen umgeben ist
    • Teleangictasia hereditaria haemorrhagica (Morbus Osler-Rendu) – Erweiterung der Endstrombahngefäße, die durch eine autosomal-dominante Erbkrankheit bedingt ist
  • Hämangiom (ICD-10 D18.0) – blass- bis schwarzblaue Gefäßgeschwülste, die im frühen Kindesalter auftreten oder angeboren sind
  • Granuloma pyogenicum (ICD-10 L98.0; Granuloma teleangiectaticum, Botryomykom) – gutartige kugelige weiche Neubildungen, die nach einer infizierten Verletzung auftreten

Epidermale Nävi

  • Häufig vorkommende, meist angeborene, in der Regel streifige Verdickung der Epidermis (Oberhaut)

Talgdrüsen-Nävi (Naevus sebaceus)

  • scharf begrenzte häufig kugelförmige Male, die pflastersteinartig bis papillomatös angeordnet sind; tritt häufiger in der Kindheit/Jugend auf

Weitere Nävi

  • Apokrine/ekkrine Schweißdrüsennävi
  • Bindegewebsnävi
  • Elastica-Nävi
  • Haarnävi
  • Komedonennävi
  • Naevus lipomatosus superficialis – es handelt sich dabei um einen umschriebenen Fettgewebsnävus mit Entwicklung von Fettgewebsläppchen in der gesamten Dermis (Haut)

Die am häufigsten vorkommenden Nävi sind Nävuszellnävus (können bereits bei Geburt vorhanden sein oder sich im Laufe des Lebens entwickeln, s. u. ) und Lentigo simplex (können bereits bei der Geburt vorhanden sein oder, was häufiger der Fall ist, sich in der frühen Kindheit entwickeln).

Das Melanomrisiko steigt fast linear mit der Zahl der melanozytären Nävi (MN) an [1].

Häufigkeitsgipfel: Die Mehrzahl der melanozytären Nävi (MN) entsteht in den ersten 20-30 Lebensjahren. Das Maximum des Auftretens des Talgdrüsen-Nävus liegt in der Kindheit und der Pubertät.
E
pidermale Nävi treten vorwiegend in der Kindheit auf.

Die Prävalenz (Krankheitshäufigkeit) für dysplastische Nävi liegt bei 5 % der weißhäutigen Erwachsenen (in Deutschland). Ein weißhäutiger Erwachsener hat im Durchschnitt ca. 20 erworbene Nävuszellnävi.
Die Prävalenz für epidermale Nävi liegt bei 0,1 % aller Kinder.
Kongenitale Nävi (KMN; resp. melanozytäre Nävi) finden sich bei ca. 1 % der Neugeborenen.
Hämangiome finden sich bei 8-12 % aller Babys, besonders bei Mädchen und bei Frühchen.

Verlauf und Prognose: Eine Zuordnung der Pigmentnävi eines Menschen und die damit verbundene Einschätzung des Melanomrisikos (Hautkrebsrisiko) sollte von einem Dermatologen vorgenommen werden. Das Risiko an einem Melanom zu erkranken korreliert mit der Gesamtzahl der Näuszellnävi. Epheliden (Sommersprosssen), Café-au-lait-Flecken (von franz. Café au lait = „Milchkaffee“; hellbraune, gleichmäßige Hautflecken unterschiedlicher Größe) und die kleinfleckigen Lentigenes (Lentigo simplex, Lentigo solaris; Altersflecken) stellen kein Risiko für die Entwicklung eines Melanoms dar.
Talgdrüsen-Nävi sind meist angeboren und können sich im Erwachsenenalter spontan (von selbst) zurückbilden. In 10-30 % der Fälle kann sich aus einem Talgdrüsen-Nävi ein Basaliom oder ein andere maligner (bösartiger) Tumor bilden.

Literatur

  1. Kruger S, Garbe C, Buttner P et al.: Epidemiologic evidence for the role of melanocytic nevi as risk markers and direct precursors of cutaneous malignant melanoma. Results of a case control study in melanoma patients and nonmelanoma control subjects. J Am Acad Dermatol 26, 6, June 1992:920-926

Leitlinien

  1. S2k-Leitlinie: Hämangiome, infantil im Säuglings- und Kleinkindesalter. (AWMF-Registernummer: 006 - 100), Februar 2015 Langfassung

     
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