Lymphödem – Folgeerkrankungen

Im Folgenden die wichtigsten Erkrankungen bzw. Komplikationen, die durch ein Lymphödem (Lymphstauung) mitbedingt sein können:

Ein Lymphödem kann abhängig von Ursache, Lokalisation (Lage), Stadium (Krankheitsabschnitt), Hautbarrierestörung (gestörte Schutzfunktion der Haut), Therapiekontrolle (Überwachung der Behandlung) und Infektanamnese (Vorgeschichte von Infektionen) zu lokalen Gewebeveränderungen (Veränderungen des Körpergewebes), rezidivierenden Infektionen (wiederkehrenden Entzündungen), funktionellen Einschränkungen (Einschränkungen der Körperfunktion) und selten zu malignen Komplikationen (bösartigen Folgeerkrankungen) führen. Besonders relevant sind chronisch-rezidivierende Cellulitis (bakterielle Hautentzündung)/Erysipel (Wundrose)-Episoden, da sie das Lymphsystem (Lymphgefäßsystem) weiter schädigen und dadurch einen Circulus vitiosus (Teufelskreis) aus Entzündung (entzündlicher Reaktion), Fibrosierung (krankhafter Bindegewebsvermehrung) und Ödemprogression (Zunahme der Schwellung) unterhalten können [1-3]. Die International Society of Lymphology beschreibt das Lymphödem als Erkrankung mit potenziell lokalen Folgeproblemen und in Einzelfällen auch systemisch relevanten Komplikationen; die aktuelle BLS/LSN-Leitlinie nennt Cellulitis als häufige Komplikation des Lymphödems und berichtet in einer spezialisierten Lymphödemkohorte mindestens eine Cellulitis-Episode bei 37,6 % und rezidivierende Cellulitis bei 23,3 % der Patienten [1-3].

Haut und Unterhaut (L00-L99)

• Cellulitis/Phlegmone (eitrige Gewebeentzündung) – akute bakterielle Infektion der Haut und des subkutanen Gewebes (Unterhautfettgewebes); bei Lymphödem klinisch häufig atypisch, mit Schmerz, Überwärmung, Erythem (Hautrötung), zunehmender Schwellung und gegebenenfalls systemischer Reaktion (Reaktion des ganzen Körpers) [2, 3]
• Chronische Hautveränderungen im Bereich des Ödems (Schwellung) – insbesondere Hautverdickung, Hyperkeratose (übermäßige Verhornung), Papillomatose (warzenartige Hautveränderung), Verrukosität (warzige Hautveränderung), Pachydermie (Hautverdickung) und trophische Hautveränderungen (ernährungsbedingte Gewebeveränderungen) bei fortgeschrittenem Lymphödem [1, 2]
• Intertrigo (Hautwolf) und Mazeration (Aufweichung der Haut) – begünstigt durch Hautfalten, Lymphorrhoe (Austritt von Lymphflüssigkeit), Feuchtigkeit und eingeschränkte Hautpflege; prädisponierend (begünstigend) für bakterielle und mykotische Superinfektionen (zusätzliche Pilzinfektionen) [2]
• Lymphfisteln (krankhafte Verbindung mit Austritt von Lymphflüssigkeit)/Lymphorrhoe – Austritt von Lymphflüssigkeit über die Haut bei fortgeschrittenem Lymphödem; erhöht das Risiko für Hautmazeration, Wundheilungsstörung und sekundäre Infektion (Folgeinfektion) [1, 2]
• Ulcus cruris (Unterschenkelgeschwür)/chronische Wunde – insbesondere bei ausgeprägtem Beinlymphödem, zusätzlicher chronischer venöser Insuffizienz (dauerhafter Venenschwäche), Adipositas (Fettsucht), Immobilität (Bewegungsunfähigkeit), Hautbarrierestörung oder rezidivierenden Infektionen; ein „lymphatisches Ulkus (Geschwür)“ ist daher meist multifaktoriell (durch mehrere Ursachen bedingt) zu bewerten [1, 2]

Herzkreislaufsystem (I00-I99)

• Elephantiasis (massive chronische Gewebeschwellung) beziehungsweise Elephantiasis nostras verrucosa (warzig verdickte chronische Lymphstauung) – schwerste chronische Ausprägung eines unbehandelten oder unzureichend kontrollierten Lymphödems mit massiver, irreversibler Volumenzunahme (nicht rückbildungsfähiger Umfangszunahme), Fibrosierung, Hautverdickung, Hyperkeratose und papillomatös-verrukösen Hautveränderungen (warzenartig verdickten Hautveränderungen) [1, 2]
• Progressive Fibrosierung und Verhärtung des Ödems – Folge chronischer lymphatischer Stase (Lymphstauung), inflammatorischer Gewebereaktion (entzündlicher Gewebereaktion) und Fett-/Bindegewebsumbau; klinisch Übergang von eindrückbarem zu zunehmend nicht eindrückbarem Ödem [1]

Infektiöse und parasitäre Krankheiten (A00-B99)

• Erysipel – akute, meist streptokokkenbedingte Infektion (durch Streptokokken ausgelöste Infektion) der Haut und Lymphbahnen (Lymphgefäße); bei Lymphödem erhöhtes Risiko für Rezidive (Rückfälle) und weitere lymphatische Schädigung [2, 3]
• Mykosen (Pilzerkrankungen) der Haut und Hautanhangsgebilde – insbesondere Tinea pedis (Fußpilz) und Interdigitalmykosen (Pilzinfektionen zwischen den Zehen); bedeutsam als Eintrittspforte für bakterielle Infektionen und Rezidivfaktor (Rückfallfaktor) für Cellulitis/Erysipel [2]
• Sepsis (Blutvergiftung) – seltene, aber potenziell lebensbedrohliche Komplikation schwerer Cellulitis-/Erysipel-Episoden bei Lymphödem, insbesondere bei hohem Fieber, Schüttelfrost, rascher Verschlechterung oder relevanter Komorbidität (Begleiterkrankung) [2]

Muskel-Skelett-System und Bindegewebe (M00-M99)

• Bewegungseinschränkung der betroffenen Extremität (Gliedmaße) – durch Volumenzunahme, Gewebeschwere, Fibrosierung, Schmerz, Hautspannung und eingeschränkte Gelenkbeweglichkeit [1]
• Gangbildstörung (Störung des Gehens) und funktionelle Einschränkung – insbesondere bei Beinlymphödem, fortgeschrittenem Stadium, Adipositas, Schmerzen, rezidivierenden Infektionen oder ausgeprägter Umfangszunahme [1]

Neubildungen – Tumorerkrankungen (C00-D48)

• Angiosarkom (bösartiger Gefäßtumor)/Lymphangiosarkom (bösartiger Lymphgefäßtumor) im chronischen Lymphödem – sehr seltene, aber hochaggressive maligne Komplikation eines langjährig bestehenden Lymphödems; klassisch als Stewart-Treves-Syndrom (bösartiger Gefäßtumor bei chronischem Lymphödem) beschrieben, insbesondere nach Mammakarzinomtherapie (Brustkrebsbehandlung) mit axillärer Lymphknotendissektion (Entfernung von Lymphknoten in der Achselhöhle) und/oder Radiotherapie (Strahlentherapie), prinzipiell aber bei chronischem Lymphödem jeder Genese (Ursache) möglich [4, 5]

Psyche – Nervensystem (F00-F99; G00-G99)

• Chronische Schmerzbelastung – insbesondere bei Spannungsschmerz, rezidivierenden Entzündungsepisoden, Hautläsionen (Hautschädigungen), fortgeschrittenem Gewebeumbau oder Begleiterkrankungen [1, 2]
• Depressive Symptome und Angststörungen – möglich infolge chronischer Erkrankung, funktioneller Einschränkung, kosmetischer Belastung, rezidivierender Infektionen, sozialer Einschränkung und reduzierter Lebensqualität [1]
• Reduzierte gesundheitsbezogene Lebensqualität – besonders bei fortgeschrittenem Lymphödem, Schmerzen, Einschränkung der Mobilität (Beweglichkeit), Kompressionstherapiebelastung (Belastung durch Druckbehandlung), rezidivierenden Infektionen und beruflicher/sozialer Teilhabestörung (Einschränkung der Teilnahme am Leben) [1]

Symptome und abnorme klinische und Laborbefunde, die anderenorts nicht klassifiziert sind (R00-R99)

• Fatigue (Erschöpfung) und Belastungsminderung – möglich bei chronischer Krankheitslast, Schlafstörung, Schmerzen, rezidivierenden Infektionen und eingeschränkter Mobilität [1]
• Schweregefühl und Spannungsgefühl der betroffenen Körperregion – typische chronische Beschwerde bei Lymphstauung und zunehmender Gewebespannung [1]

Prognosefaktoren

• Fortgeschrittenes Lymphödemstadium – höheres Risiko für Fibrosierung, Hautveränderungen, Funktionseinschränkung und Infektionen [1, 2]
• Rezidivierende Cellulitis-/Erysipel-Episoden – erhöhen das Risiko für weitere Schädigung der Lymphbahnen und erneute Infektionen; damit prognostisch ungünstiger Circulus vitiosus [2, 3]
• Schlecht kontrolliertes Lymphödem – in einer internationalen Querschnittsstudie beim Armlymphödem war eine bessere Kontrolle des Lymphödems mit niedrigerer Cellulitis-Häufigkeit assoziiert [3]
• Adipositas – relevanter Risikofaktor für Lymphödemprogression, Hautfalten, Intertrigo, Infektionen und reduzierte Mobilität [1-3]
• Hautbarrierestörung – Eintrittspforten wie Interdigitalmykosen, Rhagaden (Hauteinrisse), Ulzera (Geschwüre), Mazeration, Wunden oder Lymphorrhoe erhöhen das Risiko für bakterielle Infektionen [2]
• Lange Krankheitsdauer – erhöht die Wahrscheinlichkeit chronischer Gewebeumbauprozesse, Fibrosierung und rezidivierender Infektionen [1-3]
• Malignomtherapie (Krebsbehandlung) mit Lymphknotendissektion (Entfernung von Lymphknoten) und/oder Radiotherapie – bedeutsam für sekundäre Lymphödeme (nach einer anderen Ursache entstandene Lymphödeme) und bei langjährigem chronischem Lymphödem auch Kontext des sehr seltenen Stewart-Treves-Syndroms [4, 5]

Literatur

1. International Society of Lymphology. The Diagnosis and Treatment of Peripheral Lymphedema: 2023 Consensus Document of The International Society of Lymphology. Lymphology. 2023;56(4):133-151. https://isl.arizona.edu/sites/default/files/2024-11/THE-DIAGNOSIS-AND-TREATMENT-OF-PERIPHERAL-LYMPHEDEMA-2023-CONSENSUS-DOCUMENT-OF-THE-INTERNATIONAL-SOCIETY-OF-LYMPHOLOGY.pdf
2. Vignes S, Poizeau F, Dupuy A. Cellulitis risk factors for patients with primary or secondary lymphedema. J Vasc Surg Venous Lymphat Disord. 2022;10(1):179-185.e1. https://doi.org/10.1016/j.jvsv.2021.04.009
3. Burian EA, Karlsmark T, Franks PJ, Keeley V, Quéré I, Moffatt CJ. Factors associated with cellulitis in lymphoedema of the arm – an international cross-sectional study (LIMPRINT). BMC Infect Dis. 2024;24:102. https://doi.org/10.1186/s12879-023-08839-z
4. Vojtíšek R, Sukovská E, Kylarová M, Kacerovská D, Baxa J, Divišová B, et al. Stewart-Treves syndrome: Case report and literature review. Rep Pract Oncol Radiother. 2020;25(6):934-938. https://doi.org/10.1016/j.rpor.2020.09.006
5. Sharma A, Schwartz RA. Stewart-Treves syndrome: Pathogenesis and management. J Am Acad Dermatol. 2012;67(6):1342-1348. https://doi.org/10.1016/j.jaad.2012.04.028

Leitlinien

1. British Lymphology Society, Lymphoedema Support Network. Guidelines on the Management of Cellulitis in Lymphoedema. August 2025. https://www.thebls.com/public/uploads/documents/document-91311757952788.pdf