Lymphödem – Differentialdiagnosen

Angeborene Fehlbildungen, Deformitäten und Chromosomenanomalien (Q00-Q99)

• Primäres Lymphödem (anlagebedingte Lymphstauung), kongenitales (angeborenes) – angeborene Fehlanlage oder Dysfunktion (Funktionsstörung) der Lymphgefäße (Lymphbahnen); Manifestation (erstes Auftreten) bereits bei Geburt oder im frühen Kindesalter möglich
• Primäres Lymphödem, hereditäres (erbliches) – genetisch bedingte Lymphgefäßentwicklungsstörung (Entwicklungsstörung der Lymphbahnen); familiäre Häufung möglich, insbesondere bei frühem Beginn, bilateraler (beidseitiger) Ausprägung oder zusätzlicher syndromaler Symptomatik (krankheitsbildbezogener Beschwerdekonstellation)
• Syndromassoziiertes Lymphödem – Lymphödem im Rahmen angeborener Syndrome (Krankheitsbilder), z. B. Turner-Syndrom, Noonan-Syndrom oder lymphatische Malformationssyndrome (Fehlbildungssyndrome der Lymphbahnen)

Endokrine, Ernährungs- und Stoffwechselkrankheiten (E00-E90)

• Adipositas (Fettsucht) – relevanter Risikofaktor (Einflussfaktor, der die Erkrankungswahrscheinlichkeit erhöht) für die Entstehung oder Verstärkung eines Lymphödems; bei schwerer Adipositas kann eine adipositasassoziierte lymphatische Insuffizienz (ungenügende Funktion des Lymphsystems) entstehen
• Hypothyreose (Schilddrüsenunterfunktion) – Differentialdiagnose (mögliche andere Ursache) bei generalisierter oder teigiger Schwellung; meist kein echtes Lymphödem, sondern Myxödem (teigige Hautschwellung) beziehungsweise nicht eindrückbares Ödem (Schwellung)
• Lipödem (Fettverteilungsstörung) – chronische, meist symmetrische Fettverteilungsstörung der Beine und/oder Arme mit Schmerzhaftigkeit, Druckschmerz und Hämatomneigung (Neigung zu Blutergüssen); Füße typischerweise ausgespart, Stemmer-Zeichen (Hautfaltentest an Zehe oder Finger) meist negativ; wichtige Differentialdiagnose zum Lymphödem

Herzkreislaufsystem (I00-I99)

• Chronische venöse Insuffizienz (langandauernde Venenschwäche) – wichtige Differentialdiagnose und häufige Begleitursache chronischer Beinschwellungen; kann mit sekundärer lymphatischer Überlastung als Phlebolymphödem (venen- und lymphbedingte Schwellung) einhergehen
• Herzinsuffizienz (Herzschwäche) – Differentialdiagnose bei meist beidseitigen, lageabhängigen Beinödemen; spricht nicht für ein primäres Lymphödem, sondern für systemische Flüssigkeitsretention (Flüssigkeitsansammlung im Körper)
• Postthrombotisches Syndrom (Folgezustand nach Venenthrombose) – chronische venöse Abflussstörung nach tiefer Venenthrombose; kann einseitige oder asymmetrische Beinschwellung verursachen und ein Lymphödem klinisch imitieren oder verstärken
• Tiefe Venenthrombose (Blutgerinnsel in einer tiefen Vene) – akute Differentialdiagnose bei einseitiger Beinschwellung, Schmerz, Spannungsgefühl, Überwärmung oder Umfangsdifferenz; diagnostisch vorrangig auszuschließen

Infektiöse und parasitäre Krankheiten (A00-B99)

• Cellulitis (bakterielle Entzündung des Unterhautgewebes) – bakterielle Weichteilinfektion (Infektion von Haut, Unterhaut oder Muskulatur); häufige Komplikation (Folgeerkrankung) eines bestehenden Lymphödems und bei rezidivierendem (wiederkehrendem) Verlauf mögliche Ursache einer zusätzlichen lymphatischen Schädigung
• Erysipel (Wundrose) – akute bakterielle Dermohypodermitis (Entzündung von Haut und Unterhaut); rezidivierende Erysipele können Lymphgefäße schädigen und ein sekundäres Lymphödem auslösen oder verschlechtern
• Lymphatische Filariose (Fadenwurmerkrankung der Lymphbahnen) – parasitäre Infektion (Befall durch Parasiten) durch Filarien (Fadenwürmer), insbesondere Wuchereria bancrofti, Brugia malayi oder Brugia timori; weltweit wichtige infektiöse Ursache eines sekundären Lymphödems beziehungsweise einer Elephantiasis (massiven Schwellung) in Endemiegebieten
• Podokoniose (nicht durch Fadenwürmer verursachte Staubkrankheit der Füße) (griech. πούς, Genitiv ποδός „Fuß“ und κονία, konia „Staub“; Synonyme: endemische nicht-filariöse Elephantiasis, „Mossy Foot“-Krankheit, Elefantenfußkrankheit, Price-Krankheit, Morbus Price) – nichtinfektiöse, nicht-filarielle, geochemisch (durch Bodenbestandteile bedingte) bedingte Form eines chronischen Lymphödems der unteren Extremität (Bein); entsteht bei langfristiger Barfußexposition (Barfußkontakt) gegenüber irritierenden roten Tonböden vulkanischen Ursprungs, insbesondere in tropischen Hochlandregionen (Gebirgsregionen in den Tropen). Mikropartikel (feinste Partikel), unter anderem Silikat- und Aluminiumsilikatpartikel (mineralische Bodenpartikel), können über die Haut aufgenommen werden und in regionalen Lymphknoten (örtlichen Lymphdrüsen) eine chronische Entzündungsreaktion (langandauernde Entzündung) mit lymphatischer Obstruktion (Verlegung der Lymphbahnen), Fibrose (Gewebevernarbung) und progredientem (fortschreitendem) Lymphabflussstau begünstigen. Eine genetische Suszeptibilität (erbliche Anfälligkeit), unter anderem im Bereich des HLA-Klasse-II-Locus (Abschnitt des Erbguts mit Bedeutung für die Immunabwehr), ist beschrieben. Klinisch typisch sind ein meist beidseitiges, aber oft asymmetrisches (ungleichseitiges) Lymphödem von Fuß und Unterschenkel, Hautverdickung, papillomatöse (warzenartige) beziehungsweise verruköse (warzenartige) Hautveränderungen, rezidivierende akute entzündliche Episoden (Entzündungsschübe) und erhebliche funktionelle sowie psychosoziale Belastung (seelische und soziale Belastung). Abzugrenzen ist die Podokoniose insbesondere von lymphatischer Filariose, Lepra (Aussatz), chronischer venöser Insuffizienz, tiefer Venenthrombose und anderen Ursachen der Elephantiasis. Vorkommen: vor allem Hochlandregionen in Afrika, unter anderem Äthiopien, Burundi, Kamerun, Kenia, Ruanda, Sudan, Tansania und Uganda; zusätzlich sind Endemiegebiete in Teilen Zentral- und Südamerika sowie Süd- und Südostasien beschrieben. In Endemiegebieten gehört Podokoniose zu den wichtigsten Ursachen chronischer nicht-filarialer Beinlymphödeme

Leber, Gallenblase und Gallenwege – Pankreas (K70-K77; K80-K87)

• Leberzirrhose (Leberschrumpfung) – Differentialdiagnose bei generalisierten Ödemen, Aszites (Bauchwassersucht) und Hypalbuminämie (erniedrigtes Albumin im Blut); kein primäres Lymphödem, sondern systemisch bedingte Flüssigkeitsverschiebung

Mund, Ösophagus (Speiseröhre), Magen und Darm (K00-K67; K90-K93)

• Proteinverlustenteropathie (Eiweißverlust über den Darm) – Differentialdiagnose bei generalisierten Ödemen durch Hypoproteinämie (erniedrigtes Gesamteiweiß im Blut) beziehungsweise Hypalbuminämie; kein lokalisationsgebundenes Lymphödem

Neubildungen – Tumorerkrankungen (C00-D48)

• Maligne Lymphabflussbehinderung (bösartige Behinderung des Lymphabflusses) – sekundäres Lymphödem durch Tumorinfiltration (Einwachsen eines Tumors), Lymphknotenmetastasen (Tochtergeschwülste in Lymphknoten) oder Kompression (Zusammendrücken) lymphatischer Abflusswege; besonders relevant bei einseitigem, progredientem oder neu aufgetretenem Lymphödem
• Tumortherapieassoziiertes Lymphödem (mit Krebsbehandlung zusammenhängendes Lymphödem) – sekundäres Lymphödem nach Lymphknotendissektion (operative Entfernung von Lymphknoten), Sentinel-Lymphknotenbiopsie (Entnahme des Wächterlymphknotens), Radiotherapie (Bestrahlung) oder kombinierter Tumortherapie; besonders relevant nach Mammakarzinom (Brustkrebs), gynäkologischen Tumoren (Tumoren der weiblichen Geschlechtsorgane), Prostatakarzinom (Prostatakrebs), Melanom (schwarzer Hautkrebs) und urologischen Tumoren (Tumoren der Harnorgane und männlichen Geschlechtsorgane)

Schwangerschaft, Geburt und Wochenbett (O00-O99)

• Schwangerschaftsassoziiertes Ödem (mit Schwangerschaft verbundenes Ödem) – meist physiologisch oder venös bedingt; Differentialdiagnose bei beidseitiger Beinschwellung, insbesondere bei rascher Gewichtszunahme, Hypertonie (Bluthochdruck) oder Proteinurie (Eiweiß im Urin) abzugrenzen von Präeklampsie (Schwangerschaftsvergiftung)

Symptome und abnorme klinische und Laborbefunde, die anderenorts nicht klassifiziert sind (R00-R99)

• Immobilitätsödem (Schwellung durch Bewegungsmangel) – lage- und bewegungsabhängige Flüssigkeitsansammlung bei eingeschränkter Muskelpumpe (durch Muskelbewegung unterstützter Blut- und Lymphtransport); meist kein echtes Lymphödem, kann aber bei bestehender lymphatischer Insuffizienz verstärkend wirken
• Ödem, nicht näher bezeichnet – unspezifische Schwellung; diagnostisch nur Übergangsbegriff, bis venöse, lymphatische, kardiale, renale, hepatische, endokrine, medikamentöse oder entzündliche Ursachen abgeklärt sind

Urogenitalsystem (Nieren, Harnwege – Geschlechtsorgane) (N00-N99)

• Nephrotisches Syndrom (Nierenerkrankung mit starkem Eiweißverlust) – Differentialdiagnose bei generalisierten Ödemen, Proteinurie und Hypalbuminämie; kein primäres Lymphödem
• Niereninsuffizienz (Nierenschwäche) – Differentialdiagnose bei beidseitigen Ödemen durch Volumenretention (Flüssigkeitsrückhalt); Abgrenzung über Nierenparameter, Urinstatus und klinische Gesamtkonstellation

Verletzungen, Vergiftungen und andere Folgen äußerer Ursachen (S00-T98)

• Postoperatives Lymphödem (Lymphödem nach Operation) – sekundäres Lymphödem nach operativer Schädigung oder Entfernung von Lymphbahnen beziehungsweise Lymphknoten
• Posttraumatisches Lymphödem (Lymphödem nach Verletzung) – sekundäres Lymphödem nach Weichteiltrauma (Verletzung von Weichteilgewebe), Fraktur (Knochenbruch), Verbrennung oder Narbenbildung mit Schädigung lymphatischer Abflusswege
• Radiogenes Lymphödem (durch Strahlung verursachtes Lymphödem) – sekundäres Lymphödem nach Bestrahlung mit Fibrosierung (Vernarbung) und Schädigung lymphatischer Abflusswege

Medikamente

• Calciumantagonisten (bestimmte gefäßerweiternde Herz-Kreislauf-Medikamente) – können periphere (körperferne) Knöchel- und Beinödeme verursachen; typischerweise kein echtes Lymphödem, sondern medikamentös bedingtes vasodilatatorisches Ödem (durch Gefäßerweiterung ausgelöste Schwellung)
• Glukokortikoide (Kortisonpräparate) – können Flüssigkeitsretention und Gewichtszunahme begünstigen; Differentialdiagnose beziehungsweise Verstärkungsfaktor von Schwellungen
• Nichtsteroidale Antirheumatika (kortisonfreie entzündungshemmende Schmerzmittel) – können über renale (nierenbedingte) Natrium- und Wasserretention periphere Ödeme auslösen oder verstärken
• Thiazolidindione (Glitazone) – können Flüssigkeitsretention und periphere Ödeme verursachen; relevant insbesondere bei Diabetes mellitus (Zuckerkrankheit) und kardialer Komorbidität (Herzbegleiterkrankung)