Otosklerose – Einleitung

Die Otosklerose ist eine fortschreitende Erkrankung der Ohren, die durch überschießende Knochenbildung im knöchernen Labyrinth gekennzeichnet ist. Diese überschießende Knochenbildung kann zu einer Fixierung der Gehörknöchelchen führen und somit eine Schwerhörigkeit verursachen.

Synonyme und ICD-10: Otospongiose; ICD-10-GM: H80.-: Otosklerose

Formen der Otosklerose

Es gibt zwei Hauptformen der Otosklerose:

• Fenestrale Otosklerose: Dies ist die häufigere Form und betrifft das knöcherne Labyrinth im Bereich des ovalen Fensters, dem Übergang zwischen Mittelohr und Innenohr. Die überschießende Knochenbildung kann die Beweglichkeit des Steigbügels (Stapes) einschränken und somit die Schallübertragung beeinträchtigen.
• Cochleäre Otosklerose: Diese seltene Form betrifft die knöcherne Schnecke (Cochlea) mit ihren Sinneszellen, die für die Hörwahrnehmung zuständig sind. Sie kann zu sensorineuralem Hörverlust führen.

Epidemiologie

Geschlechterverhältnis: Frauen sind doppelt so häufig wie Männer betroffen.

Ethnische Verteilung: Die Erkrankung tritt häufiger bei der weißen Bevölkerung auf als bei Schwarzafrikanern, Indianern oder Asiaten.

Häufigkeitsgipfel: Das Maximum des Auftretens der Otosklerose liegt zwischen dem 15. und dem 40. Lebensjahr.

Prävalenz (Krankheitshäufigkeit) liegt bei bis zu vier Prozent in Deutschland.
Die Otosklerose tritt in bis zu 50 % der Fälle familiär gehäuft auf.

Inzidenz (Häufigkeit von Neuerkrankungen) beträgt ca. zehn Erkrankungen pro 100.000 Einwohner pro Jahr.

Verlauf und Prognose

Verlauf

Die Otosklerose ist eine chronisch fortschreitende Erkrankung, die in der Regel langsam voranschreitet und zu einer zunehmenden Schwerhörigkeit führt. Der Verlauf kann in drei Stadien eingeteilt werden:

1. Anfangsstadium: Beginn der überschießenden Knochenbildung, meist noch ohne merkliche Hörbeeinträchtigung.
2. Fortgeschrittenes Stadium: Zunehmende Fixierung des Steigbügels, was zu einer leitungsbedingten Schwerhörigkeit führt.
3. Endstadium: In schweren Fällen kann es zu einer vollständigen Versteifung der Gehörknöchelchen und einem deutlichen Hörverlust kommen. Bei der cochleären Form kann ein sensorineuraler Hörverlust hinzukommen.

Prognose

• Fenestrale Otosklerose (überschießende Knochenbildung im Bereich des ovalen Fensters): Die Prognose ist in der Regel günstig, insbesondere wenn die Erkrankung frühzeitig diagnostiziert und behandelt wird. Eine chirurgische Behandlung, wie die Stapedektomie (Entfernung des Steigbügels) oder Stapedotomie (Teilentfernung des Steigbügels), kann die Hörfähigkeit erheblich verbessern.
• Cochleäre Otosklerose (überschießende Knochenbildung im Bereich der knöchernen Schnecke): Die Prognose ist weniger günstig, da diese Form schwerer zu behandeln ist und zu bleibenden sensorineuralen Hörverlusten (Hörverlust durch Schädigung der inneren Haarzellen oder des Hörnervs) führen kann.

Ohne Behandlung kann die Otosklerose zu einer erheblichen Beeinträchtigung der Lebensqualität führen, da die Schwerhörigkeit zunehmend wird. In seltenen Fällen kann die Erkrankung auch beide Ohren betreffen.