Riesenzelltumor (Osteoklastom) – Einleitung
Ein Riesenzelltumor (RZT) ist eine benigne Neoplasie (gutartige Neubildung) des Knochens, die vom Knochenmark ausgeht. Dieser seltene Tumor wird aufgrund seiner osteoklastisch (Knochensubstanz abbauenden) aktiven Riesenzellen auch als Osteoklastom bezeichnet.
Synonyme und ICD-10: Osteoklastom; ICD-10-GM D48.0: Neubildung unsicheren oder unbekannten Verhaltens an sonstigen und nicht näher bezeichneten Lokalisationen: Knochen und Gelenkknorpel
Formen des Riesenzelltumors (RZT)
Riesenzelltumoren sind primäre Knochentumoren. Sie sind durch einen spezifischen Verlauf, eine Altersprävalenz und charakteristische Lokalisationen gekennzeichnet. Diese Tumoren entstehen häufig in Bereichen intensiven Längenwachstums (metaepiphysär/gelenknaher Bereich), weshalb sie vermehrt in der Pubertät auftreten. Sie wachsen infiltrativ, überschreiten jedoch in der Regel keine anatomischen Grenzschichten.
Multifokale Riesenzelltumoren sind selten (ca. 0,04-1 %) und oft mit Morbus Paget assoziiert, wobei sie meist im Schädel oder Sitzbein (Os ischii) lokalisiert sind. Multifokale Tumoren ohne Morbus Paget finden sich häufiger in den Handknochen.
Epidemiologie
Geschlechterverhältnis: Frauen sind geringfügig häufiger betroffen als Männer.
Häufigkeitsgipfel: Der Riesenzelltumor tritt nach Schluss der Epiphysenfuge (Wachstumsfuge) auf, vorwiegend zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr.
Der Riesenzelltumor macht 5 % alle primären Knochentumoren aus.
Inzidenz (Häufigkeit von Neuerkrankungen) beträgt ca. 9 Erkrankungen pro 1.000.000 Einwohner pro Jahr (in Deutschland).
Verlauf und Prognose
Verlauf
Der Riesenzelltumor (RZT) ist eine langsam wachsende, aber lokal aggressive benigne Neoplasie (gutartige Neubildung) des Knochens. Er infiltriert das umliegende Gewebe und kann die Knochenstruktur zerstören, ohne jedoch anatomische Grenzschichten zu überschreiten. Der Tumor tritt typischerweise nach dem Schluss der Epiphysenfuge auf und ist bei jungen Erwachsenen zwischen 20 und 40 Jahren am häufigsten.
Multifokale Ausbreitung ist selten (ca. 0,04-1 %) und wird oft mit Morbus Paget assoziiert. Solche multifokalen Fälle betreffen meist den Schädel oder das Sitzbein, während ohne Morbus Paget vor allem die Handknochen betroffen sind.
Prognose
Die Prognose des Riesenzelltumors hängt von seiner Lage und Ausdehnung ab. Obwohl der Tumor langsam wächst, kann er sich lokal destruktiv verhalten und eine hohe Rezidivrate (Wiederauftreten der Erkrankung) aufweisen, insbesondere an den Extremitäten (15 %) und der Wirbelsäule sowie dem Sakrum (Kreuzbein; 20-40 %). Metastasen (Tochtergeschwülste) treten selten auf (1-2 %), wobei die Lunge der häufigste Ort für solche Metastasen ist. In seltenen Fällen (2-10 % an den Extremitäten, 14 % an der Wirbelsäule und am Sakrum) können sich diese Lungenmetastasen sogar spontan zurückbilden.
Ein geringes Entartungsrisiko besteht, mit einer Transformation in ein Sarkom in weniger als 1 % der Fälle, häufig nach mehreren Lokalrezidiven. Insgesamt wird der Riesenzelltumor aufgrund seiner potenziellen Aggressivität und der Möglichkeit der Metastasierung und Entartung als semimaligne (halb-bösartig) angesehen.
