Sehnerventzündung (Neuritis nervi optici) – Einleitung

Die Neuritis nervi optici (Synonyme: Optikusneuritis, Retrobulbärneuritis; ICD-10-GM H46: Neuritis nervi optici) ist eine Entzündung des Sehnervs (Nervus opticus). Die Erkrankung geht meistens mit einseitigem Augenbewegungsschmerz und subakuter ("mäßig schneller") Visusminderung (Sehverschlechterung) einher.

Formen der Neuritis nervi optici

Akute Neuritis nervi optici

• Definition: Eine plötzlich auftretende Entzündung des Sehnervs.
• Ursachen: Häufig idiopathisch (ohne erkennbare Ursache), kann aber auch durch Multiple Sklerose (MS) oder andere entzündliche Erkrankungen wie Neuromyelitis optica (NMO) verursacht werden.
• Symptome: Plötzlicher Sehverlust, meist einseitig, Augenschmerzen, insbesondere bei Augenbewegungen, gestörtes Farbsehen (Dyschromatopsie).
• Verlauf: Symptome erreichen ihren Höhepunkt in der Regel innerhalb von einigen Tagen bis Wochen und bessern sich oft spontan innerhalb von Wochen bis Monaten.

Chronische Neuritis nervi optici

• Definition: Eine lang anhaltende oder wiederkehrende Entzündung des Sehnervs.
• Ursachen: Kann bei chronischen entzündlichen Erkrankungen wie MS oder bei persistierenden Infektionen auftreten.
• Symptome: Langsam fortschreitender Sehverlust, wiederkehrende Episoden von Sehverlust und Schmerzen.
• Verlauf: Kann zu dauerhaften Sehstörungen oder Erblindung führen, wenn sie nicht behandelt wird.

Parainfektiöse und postinfektiöse Neuritis nervi optici

• Definition: Eine Sehnervenentzündung, die im Zusammenhang mit oder nach einer systemischen Infektion auftritt.
• Ursachen: Virale oder bakterielle Infektionen (z. B. Herpesvirus, Syphilis, Lyme-Borreliose).
• Symptome: Sehverlust, Schmerzen, häufig begleitet von anderen systemischen Symptomen der zugrunde liegenden Infektion.
• Verlauf: Symptome können sich mit der Behandlung der Infektion verbessern, wobei der Sehverlust teilweise oder vollständig reversibel sein kann.

Autoimmune Neuritis nervi optici

• Definition: Eine Entzündung des Sehnervs, die durch autoimmunologische Prozesse verursacht wird.
• Ursachen: Erkrankungen wie Neuromyelitis optica (NMO) oder das Sjögren-Syndrom.
• Symptome: Schwerer Sehverlust, oft bilateral, Augenschmerzen.
• Verlauf: Kann schwerwiegend und rezidivierend sein, oft erfordert es eine intensive immunsuppressive Therapie.

Ischämische Neuritis nervi optici (anterior ischämische Optikusneuropathie, AION)

• Definition: Eine durch Durchblutungsstörungen verursachte Entzündung des Sehnervs.
• Ursachen: Arteriosklerose, arterielle Hypertonie (Bluthochdruck), Diabetes mellitus, Riesenzellarteriitis (RZA).
• Symptome: Plötzlicher, schmerzloser Sehverlust, häufig im oberen oder unteren Gesichtsfeld.
• Verlauf: Kann zu dauerhaften Sehstörungen führen; rechtzeitige Behandlung der Grunderkrankung kann den Verlauf beeinflussen.

Epidemiologie

Geschlechterverhältnis: In mehr als 70 % der Fälle sind Frauen betroffen [2, 3].

Häufigkeitsgipfel: Die Erkrankung tritt vorwiegend zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr auf; ist allerdings in jedem Alter möglich.
Das Durchschnittsalter liegt bei 36 Jahren; unter 18 und über 50 Jahren ist die Erkrankung selten [2, 3].

Die Inzidenz (Häufigkeit von Neuerkrankungen) beträgt ca. 5 Erkrankungen pro 100.000 Einwohner pro Jahr (in Deutschland).

Verlauf und Prognose

Verlauf

• Initialphase: Die Sehstörungen beginnen häufig mit Schmerzen in der Augenregion, die betont bei Augenbewegungen auftreten und wenige Tage bis Wochen andauern. Diese Schmerzen, bekannt als Augenbewegungsschmerzen, treten bei 92 % der Patienten auf.
• Visusminderung: Nach den initialen Schmerzen folgt die Visusminderung (Sehverschlechterung), die meist einseitig ist. Diese Sehverschlechterung entwickelt sich über Tage und erreicht ihren Tiefpunkt innerhalb von ein bis zwei Wochen. Lichtblitze (Photopsie) können durch Augenbewegungen provoziert werden.
• Erholungsphase: In 95 % der Fälle verbessert sich die Sehschärfe nach dem Tiefpunkt. Etwa 60 % der Patienten erreichen nach zwei Monaten wieder eine normale Sehstärke.

Prognose

• Allgemein: Die Prognose der Neuritis nervi optici ist in den meisten Fällen gut, mit einer signifikanten Besserung der Sehschärfe innerhalb von zwei Monaten.
• Multiple Sklerose: Etwa 50 % der Patienten mit einer typischen Optikusneuritis entwickeln innerhalb von 15 Jahren eine Multiple Sklerose (MS) [1]. Eine engmaschige neurologische Überwachung und regelmäßige MRT-Untersuchungen sind daher wichtig.
• Schwere Verläufe: Bei schweren Verläufen sollte eine Neuromyelitis optica (NMO) in Betracht gezogen werden. Diese seltene autoimmunbedingte entzündliche Erkrankung des zentralen Nervensystems erfordert spezielle diagnostische und therapeutische Maßnahmen.
• Neuroretinitis: Eine Beteiligung der Makula (höchste Dichte an Sehzellen) muss als Hinweis auf eine Neuroretinitis (inflammatorische Optikusneuropathie) betrachtet werden, was eine weitere Komplikation darstellt und eine spezifische Behandlung erfordert.

Zusammenfassend haben die meisten Patienten mit Neuritis nervi optici eine gute Prognose mit vollständiger oder nahezu vollständiger Wiederherstellung der Sehschärfe. Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung sowie eine engmaschige neurologische Überwachung sind entscheidend, um das Risiko einer Progression zur Multiplen Sklerose oder anderen Komplikationen zu minimieren.

Literatur

1. Optic Neuritis Study Group: Multiple sclerosis risk after optic neuritis: final optic neuritis treatment trial follow-up. Arch Neurol 2008;65: 727-32
2. Beck RW, Cleary PA, Anderson MM et al.: A randomized, controlled trial of corticosteroids in the treatment of acute optic neuritis. The Optic Neuritis Study Group. N Engl J Med 1992; 326: 581-8
3. Langer-Gould A, Brara SM, Beaber BE, Zhang JL: The incidence of clinically isolated syndrome in a multi-ethnic cohort. J Neurol 2014; 261: 1349-55

Leitlinien

1. S2e-Leitlinie: Optikusneuritis. (AWMF-Registernummer: 045-010), März 2018 Langfassung