Lymphödem – Einleitung

Ein Lymphödem ist eine chronische Erkrankung, die durch eine abnormale Ansammlung von Gewebeflüssigkeit verursacht wird, welche auf eine Schädigung oder Fehlfunktion des Lymphsystems zurückzuführen ist. Diese Ansammlung führt zu Schwellungen, insbesondere in den Extremitäten, und kann zu erheblichen Gewebeschäden und funktionellen Einschränkungen führen, wenn sie unbehandelt bleibt.

Thesaurussynonyme und ICD-10: Angeborene hereditäre Elephantiasis; Elefantiasis nach Mastektomie; Elephantiasis; Elephantiasis teleangiectodes; glanduläre Elephantiasis; Hereditäres Lymphödem; Hereditäres Trophödem; Hodenelefantiasis; Hodenelephantiasis; Hodensackelephantiasis; Lymphangiektasie; Lymphangiektasie des Skrotums; lymphangiektatische Elephantiasis; Lymphatische Obstruktion; Lymphatisches Ödem; Lymphektasie; Lymphgefäßdilatation; Lymphgefäßerweiterung; Lymphgefäßkompression; Lymphgefäßobliteration; Lymphgefäßobliteration nach Brustamputation; Lymphgefäßverschluss; Lymphgefäßverschluss nach Mastektomie; Lymphödem; Lymphödem des Arms; Lymphödem des Beins; Lymphödem nach Ablatio mammae; Lymphödem nach Mastektomie; Lymphödemsyndrom nach Brustamputation; Lymphoedema praecox; Meige-Krankheit; Nonne-Milroy-Krankheit; Nonne-Milroy-Meige-Syndrom; Oberarmlymphödem nach Mastektomie; Obstruktion des Ductus thoracicus; Ödem bei Lymphgefäßverschluss; Orchelefantiasis; Orchelephantiasis; Peniselefantiasis; Peniselephantiasis; Postinfektiöse Lymphangiektasie; Postmastektomie-Ödem; Postmastektomiesyndrom; sekundäres Lymphödem; Skrotumelephantiasis; Trophödem; Verschluss des Ductus thoracicus; ICD-10-GM I89.0: Lymphödem, andernorts nicht klassifiziert; ICD-10-GM I97.2: Lymphödem nach Mastektomie; ICD-10-GM Q82.0: Hereditäres Lymphödem

Formen des Lymphödems

Man kann das primäre vom sekundären Lymphödem unterscheiden:

• Primäres Lymphödem (hereditäres Lymphödem; angeborene Form; genetische Prädisposition)
• Sekundäres Lymphödem (erworbene Form, d. h. als Folge von z. B. Erkrankungen, Verletzungen und Therapien)

Das sekundäre Lymphödem kommt ca. doppelt so häufig vor wie das primäre Lymphödem.

Epidemiologie

Geschlechterverhältnis: Frauen zu Männern beträgt 9 : 1.

Häufigkeitsgipfel: Das Maximum des Auftretens des Lymphödems liegt zwischen dem 15. und 20. Lebensjahr (Lymphoedema praecox/frühzeitiges Lymphödem). In ca. 17 % der Fälle tritt das Lymphödem nach dem 35. Lebensjahr auf (Lymphoedema tardum/spätes Lymphödem).

Die Prävalenz (Krankheitshäufigkeit) der Lymphödeme liegt bei ca. 1,8-3 %.
Die Prävalenz der primären Lymphödeme wird in Deutschland auf 0,5 ‰ geschätzt. Davon sind etwa 97 % sporadische und nur ca. 3 % angeborene Lymphödeme.

Verlauf und Prognose

Verlauf

Das Lymphödem ist eine chronische, progrediente Erkrankung, die unbehandelt zu einer Vermehrung und Veränderung der interstitiellen Gewebsflüssigkeit führt. Im Verlauf der Erkrankung treten folgende Veränderungen auf:

• Zunahme von Binde- und Fettgewebe: Durch die Ansammlung von Lymphflüssigkeit kommt es zu einer vermehrten Bildung von Binde- und Fettgewebe, was zur Verhärtung und Verdickung der betroffenen Regionen führt.
• Veränderungen der extrazellulären Matrix (EZM): Die Zusammensetzung der EZM verändert sich, insbesondere durch eine Zunahme von Glykosaminoglykanen, Hyaluronsäure und Kollagen. Diese Veränderungen tragen zur chronischen Gewebsveränderung und -schädigung bei.

Prognose

Die Prognose des Lymphödems ist stark von der frühzeitigen und konsequenten Behandlung abhängig. Ohne adäquate Therapie schreitet die Erkrankung fort und führt zu erheblichen Gewebeschäden und funktionellen Einschränkungen. Durch geeignete Therapien, wie z. B.:

• Manuelle Lymphdrainage: Diese Technik hilft, die angesammelte Lymphflüssigkeit aus den betroffenen Gebieten zu entfernen und den Lymphfluss zu verbessern.
• Kompressionstherapie: Die Anwendung von Kompressionsbandagen oder -strümpfen unterstützt die Reduktion von Schwellungen und verhindert das erneute Ansammeln von Flüssigkeit.
• Physikalische Maßnahmen: Ergänzende Maßnahmen wie spezielle Bewegungsübungen und Hautpflege tragen zur Verbesserung des Lymphabflusses und zur Vermeidung von Komplikationen bei.

Durch diese Behandlungsansätze kann die Progression des Lymphödems verlangsamt und die Lebensqualität der Betroffenen deutlich verbessert werden. Eine konsequente und regelmäßige Therapie ist entscheidend, um Langzeitschäden zu vermeiden und die Funktionalität der betroffenen Extremitäten zu erhalten.

Leitlinien

1.  S2k-Leitlinie: Diagnostik und Therapie der Lymphödeme. (AWMF-Registernummer: 058-001), Mai 2017 Langfassung