Sarkoidose – Medikamentöse Therapie
Therapieziele
- Schmerzlinderung bei arthritischen Beschwerden (Symptome wie Gelenkschmerzen, Schwellungen, Rötungen, Überwärmung und eingeschränkte Beweglichkeit)
- Stabilisierung der Lungenfunktion
Therapieempfehlungen
- Analgetika bzw. Antiphlogistika:
- Nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR, entzündungshemmende Schmerzmittel), z. B. Diclofenac, Ibuprofen
- Pulmonale Sarkoidose (Lungensarkoidose) – Stabilisierung der Lungenfunktion:
- Mittel der ersten Wahl: unspezifische Immunsuppression mit Prednisolon (Kortisonbehandlung)
- Indikationen: ≥ Typ II (bei sich verschlechternder Lungenfunktion), hohe Krankheitsaktivität, schwere Allgemeinsymptomatik, Organbeteiligung (Auge, Haut, Leber, Herzmuskel, Gehirn und Rückenmark), Hypercalcämie (erhöhtes Calcium im Blut)/Hypercalciurie (erhöhtes Calcium im Urin)
- Mittel der zweiten Wahl: Immunsuppressiva (Methotrexat, Azathioprin, Leflunomid, Hydroxychloroquin)
- Mittel der dritten Wahl: Anti-TNF-Alpha-Inhibitoren (Infliximab, Adalimumab)
- Mittel der ersten Wahl: unspezifische Immunsuppression mit Prednisolon (Kortisonbehandlung)
- Neurosarkoidose (Beteiligung des Nervensystems – absolute Behandlungsindikation):
- Initial hochdosierte, intravenöse Corticosteroid-Pulstherapie (Kortisonstoßtherapie)
- Langfristig Immuntherapeutika: Azathioprin, Ciclosporin A, Mycophenolat Mofetil
- Bei aggressiven Verläufen: Infliximab, Cyclophosphamid oder Rituximab
- Löfgren-Syndrom (akute Verlaufsform mit Gelenkschmerzen und Hautveränderungen):
- Symptomatische Therapie mit Analgetika bzw. Antiphlogistika (z. B. Diclofenac, Ibuprofen)
- Kühlung und Kompressionstherapie des Erythema nodosum (entzündliche Hautknoten; meist spontane Rückbildung)
Hinweis: Patienten mit einer kumulativen Prednisondosis < 500 mg pro Jahr zeigten eine bessere gesundheitsbezogene Lebensqualität als jene mit > 500 mg pro Jahr.
Wirkstoffe (Hauptindikation)
Analgetika
| Wirkstoffgruppe | Wirkstoffe | Besonderheiten |
|---|---|---|
| NSAR | Ibuprofen | Dosisanpassung bei Nieren-/Leberinsuffizienz |
| Diclofenac |
- Wirkweise: Hemmung der Cyclooxygenase → wirkt schmerzlindernd, fiebersenkend, entzündungshemmend; Hemmung der Blutplättchenaggregation
- Bei hohem Risiko für Magen-Darm-Komplikationen: Kombination mit Protonenpumpenhemmer oder Einsatz selektiver COX-2-Hemmer
- Nebenwirkungen: v. a. Magen-Darm (Übelkeit, Erbrechen, Geschwüre), Blutbildveränderungen
Glucocorticoide (Kortisonpräparate):
| Wirkstoff | Besonderheiten |
|---|---|
| Prednisolon | Wirkweise: entzündungshemmend, abschwellend; lokale Anwendung bei Augenentzündung (Uveitis) und Hautläsionen |
Immunsuppressiva und Biologika (2. und 3. Wahl)
| Wirkstoff/ Klasse | Einsatzindikation | Wirksamkeit/Evidenz | Nebenwirkungen/Monitoring | Hinweise |
|---|---|---|---|---|
| Methotrexat (MTX) | Standard-Immunsuppressivum, steroid-sparend | Gute steroid-sparende Wirkung; vergleichbar mit Prednisolon bzgl. Lungenfunktion | Knochenmarkdepression, Leberschädigung, Lungenentzündung durch MTX; Blutbild-/Leber-/Nierenkontrollen alle 1-3 Monate | Folsäuresubstitution empfohlen |
| Azathioprin | Alternative bei MTX-Unverträglichkeit | Effektiv in Beobachtungsserien | Knochenmarkdepression, Leberschädigung, Infektionsrisiko | Vor Therapiebeginn ggf. Enzymtest (TPMT); engmaschige Blutbildkontrolle |
| Leflunomid | Alternative bei MTX-/AZA-Versagen | Moderate Wirksamkeit, Datenlage eingeschränkt | Leberschädigung, Durchfall, Nervenschädigungen | Bei schwerer Toxizität Ausleitung mit Cholestyramin |
| Mycophenolat Mofetil | Alternative bei refraktären Verläufen | Nutzen in Fallserien belegt | Leukopenie, Magen-Darm-Beschwerden, Infektionen | Regelmäßiges Monitoring: Blutbild, Leber, Nieren |
| Infliximab (i. v.) | Refraktäre Sarkoidose (Lunge, Nervensystem) | Wirksam in Studien bei schwerer, refraktärer Erkrankung | Tuberkulosereaktivierung, Infektionen, Infusionsreaktionen | Vor Beginn: Infektionsscreening (z. B. Tuberkulose) |
| Adalimumab (s. c.) | Alternative bei Infliximab-Versagen | Nutzen in Fallberichten belegt | Infektionen, Autoimmunreaktionen | Einsatz v. a. bei Antikörperbildung gegen Infliximab |
| Rituximab | Sehr refraktäre Sarkoidose (z. B. neurologisch) | Nur Fallberichte | Infusionsreaktionen, Infektionen, Abfall von Immunglobulinen | Anwendung in spezialisierten Zentren |
| Cyclophosphamid | Ausnahmefälle, aggressive Verläufe | Nutzen nur in Einzelfällen | Blasenschädigung, Knochenmarktoxizität, erhöhtes Krebsrisiko | Nur in ausgewählten Fällen unter strenger Kontrolle |
Weitere Hinweise
- Bei Typ I Sarkoidose (leichte Form) wird meist auf Glucocorticoide verzichtet, da häufig spontane Heilungstendenz besteht.
- Kombinationstherapien sind möglich:
- Glucocorticoide + Methotrexat oder Chloroquin
- Glucocorticoide + Anti-TNF-Alpha
- Regelmäßige Kontrollen sind notwendig, insbesondere bei Methotrexat und Azathioprin (Nieren-, Leber- und Blutbildparameter).
- Methotrexat kann die Lungenfunktion in der Ersttherapie ebenso effektiv verbessern wie Prednisolon.
Literatur
- Judson MA et al.: The Effect of Corticosteroids on Quality of Life in a Sarcoidosis Clinic: The results of a propensity analysis. doi: http://dx.doi.org/10.1016/j.rmed.2015.01.019
- Kahlmann V et al.: First-Line Treatment of Pulmonary Sarcoidosis with Prednisone or Methotrexate N Eng J Med. Published May 18, 2025 doi: 10.1056/NEJMoa2501443
Leitlinien
- Statement on sarcoidosis. Joint statement of the ATS, ERS, WASOG. Am J Respir Crit Care Med. 1999;160(2):736-755. doi: 10.1164/ajrccm.160.2.ats4-99
- Thillai M, Atkins CP, Crawshaw A, et al. BTS clinical statement on pulmonary sarcoidosis. Thorax. 2021;76(1):4-20. doi: 10.1136/thoraxjnl-2019-214348
- Crouser ED, Maier LA, Baughman RP, et al. Diagnosis and detection of sarcoidosis: an official ATS clinical practice guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2020;201(8):e26-e51. doi: 10.1164/rccm.202002-0251ST
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