Labordiagnostik
Willebrand-Jürgens-Syndrom

Laborparameter 1. Ordnung – obligate Laboruntersuchungen

  • Kleines Blutbild
  • Differentialblutbild
  • Gerinnungsparameter – Blutungszeit [↑], PTT [↑], Quick [normal]
  • Bestimmung der Gerinnungsfaktoren:
    • vWF (Von-Willebrand-Faktor; Synonyme: Gerinnungsfaktor-VIII-assoziiertes Antigen oder von-Willebrand-Faktor-Antigen, vWF-Ag)
    • VIII (Hämophilie A)
    • IX (Hämophilie B)

Laborparameter 2. Ordnung ‒ in Abhängigkeit von den Ergebnissen der Anamnese, der körperlichen Untersuchung und den obligaten Laborparametern

  • Ristocetin-Cofaktor – durch Bildung eines Ristocetin-Cofaktor/vWF-Antigen Quotienten kann ein vWS Typ 2 weitestgehend zuverlässig diagnostiziert werden
  • von Willebrand-Multimeranalyse – zur Subtypisierung
  • Gendiagnostik/Mutationsanalyse (vWF)

     
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