Therapieziele

• Kupferdetoxifikation (Kupferentgiftung)
• ausgeglichene Kupferbilanz

Therapieempfehlungen

Man unterscheidet eine Initialtherapie von einer Erhaltungstherapie:

• Initialtherapie, d. h. Behandlung mit Chelatbildner (diese gehen mit Metallen Komplexe ein; Therapie der ersten Wahl), Zinksalze* – Ziel ist es hierbei, den Körper in eine negative Kupferbilanz zu bringen
• Erhaltungstherapie d. h. Behandlung mit Behandlung mit Chelatbildner, Zinksalze* – Herstellung einer ausgeglichenen Kupferbilanz/normale Kupferhomöostase
• Siehe auch unter "Weitere Therapie".

*Zink wird vor allem bei asymptomatischen Patienten und zu Erhaltungstherapie eingesetzt.

Die Therapie muss so früh wie möglich begonnen werden, um die Lebenserwartung nicht einzuschränken.
Diese ist bei Personen, die noch keine Symptome zeigen sowie bei Personen mit frühem Behandlungsbeginn bei manifester Erkrankung nicht verkürzt.

Die Therapie ist lebenslang fortzuführen.

Weitere Therapieoptionen

• Wirkweise Antioxidantien: Zytoprotektion
• Nebenwirkungen: keine relevanten

Notfalltherapie

Fulminantes Leberversagen

• Zur Überbrückung der Wartezeit bis zur Lebertransplantation (LTx) wird mit Albumin versucht, exzessiv erhöhte Kupferspiegel zu senken; direkt im Anschluss muss eine Peritonealdialyse, Austauschtransfusion, Hämofiltration durchgeführt werden

Symptomatische Therapie

Symptomatische Therapieoptionen kommen zum Einsatz, wenn Symptome > 2 Jahre persistieren.

Folgende Wirkstoffgruppen können unter anderem eingesetzt werden:

• Antidepressiva
• Antipsychotika
• Botulinumtoxin
• Clonazepam
• L-Dopa
• Tiaprid
• Vitamin B6