Einleitung
Akromegalie

Bei der Akromegalie (Thesaurussynonyma: Arthritis bei Akromegalie; Arthropathie bei Akromegalie; Hypersekretion von Somatotropin; Hypersekretion von Wachstumshormon; Hypophysärer Gigantismus; Hypophysärer Riesenwuchs; Hypophysenvorderlappenüberfunktion mit Akromegalie; Hypophysenvorderlappenüberfunktion mit Gigantismus; Hypophysenvorderlappenüberfunktion mit Riesenwuchs; Marie-Pierre-I-Krankheit; Marie-Pierre-I-Syndrom; Überproduktion von Somatotropin; Überproduktion von Wachstumshormon: ICD-10-GM E22.0: Akromegalie und hypophysärer Hochwuchs) kommt es zu einer Größenzunahme der Körperendglieder bzw. der Akren. Darunter versteht man die vorspringenden Teile des Körpers wie Hände und Füße, Kinn und Unterkiefer, Ohren, Nase, Überaugenwülste sowie die Geschlechtsteile.

Aufgrund einer Überproduktion von Wachstumshormonen (Human Growth Hormone (HGH), GH; Somatotropin; somatotropes Hormon (STH)) im Hypophysenvorderlappen (HVL) kommt es zu nachfolgend dargestellten Veränderungen im Kindes- bzw. Erwachsenenalters. Es handelt sich somit um eine endokrinologische Erkrankung.

Im Kindesalter führt ein STH-Überschuss vor dem Schluss der Epiphysenfugen (Wachstumsfugen) zum proportionierten Gigantismus (hypophysärer Riesenwuchs; ausgeprägter Hochwuchs; Patienten erreichen häufig eine Körpergröße von > 2 m).

Bei Erwachsenen, d. h. nach Abschluss des physiologischen Wachstums, manifestiert sich die überschießende STH-Produktion ausschließlich an Kopf, Akren (Akromegalie) und Viszeralorganen (Organe im Abdomen).

Häufigkeitsgipfel: Die Erkrankung tritt vorwiegend zwischen dem 45. und 50. Lebensjahr auf.

In Deutschland sind in etwa 3.000 bis 6.000 Menschen von der Akromegalie betroffen.

Die Inzidenz (Häufigkeit von Neuerkrankungen) beträgt ca. 3-5 Erkrankungen pro 1.000.000 Einwohner pro Jahr (in Deutschland).

Verlauf und Prognose: Unbehandelt geht die Erkrankung mit einer um 10 Jahre verkürzten Lebenserwartung einher. Dieses ist bedingt durch kardio- und zerebrovaskuläre Komplikationen (das Herz- und Gefäßsystem sowie das Gehirn  betreffend) sowie ein vermehrtes Auftreten von Mamma- und Kolonkarzinomen (Brust- und Darmkrebs). Gelingt es das Wachstumshormon-IGF-1-System zu normalisieren, verbessert sich die Prognose.

Leitlinien

  1. S2k-Leitlinie: Diagnostik und Therapie klinisch hormoninaktiver Hypophysentumoren. (AWMF-Registernummer: 089-002), Dezember 2019 Langfassung

     
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