Fruchtzuckerunverträglichkeit – Fruktosurie und hereditäre Fruktoseintoleranz

Zu den Fruchtzuckerunverträglichkeiten gehören auch die Fruktosurie und die hereditäre Fruktoseintoleranz. Diese beiden Stoffwechselstörungen liegen auch einem Enzymmangel zu Grunde, sind aber von der Fruktosemalabsorption abzugrenzen.
Bei der Fruktosurie oder Fruktosämie kommt es aufgrund des Aktivitätsverlustes beziehungsweise Mangels an dem Enzym Fruktokinase in der Leber zu einer Anhäufung von Fruktose im Blut (Fructosämie) sowie im Urin (Fruktosurie). In der Folge wird der Fruchtzucker wegen der Filterprozesse in der Niere mit dem Harn ausgeschieden. Diese Stoffwechselstörung ist nicht behandlungsbedürftig.

Die hereditäre Fruktoseintoleranz ist dagegen eine seltene, vererbte Störung des Fruchtzuckerstoffwechsels. In diesem Fall liegt ein genetischer Defekt vor, wobei Betroffene einen Mangel oder Aktivitätsverlust des Enzyms Fruktose-1-Phosphat-Aldolase B aufweisen. Der Fruchtzucker kann nur unzureichend abgebaut werden, woraus eine hohe Fruktosekonzentration in der Darmwand, Leber und Nieren mit toxischer Wirkung resultiert. Damit wird unter anderem die Verstoffwechselung der Glukose gestört – Unterzuckerung ist die Folge.
Diese Störung tritt bei Neugeborenen äußerst selten auf. Wird einem Fruktose-empfindlichen Säugling durch die Beikost – Früchte, Gemüse, Säfte, Honig – Fruktose zugeführt, kommt es schon in den ersten Lebensmonaten zu typischen Symptomen, wie Störungen des Magen-Darm-Trakts, Unterzuckerung (Hypoglykämie), Übelkeit, Erbrechen, Zittern, Schwitzen, Blässe, Müdigkeit sowie Krampfanfälle [1].

Verzichten Betroffene nicht auf Fruktose in ihrer Ernährung, werden insbesondere die Nieren und die Leber schwer geschädigt. Wenn keine strenge Diät eingehalten wird, nehmen die Organschädigungen weiter zu, bis es schließlich zu Leberfunktionsstörungen – Gelbsucht (Ikterus), Ödeme, Gerinnungsstörungen – und infolge einer Nierenschädigung zu vermehrten Proteinausscheidung mit dem Urin (Proteinurie) kommt.