Die Otosklerose (ICD-10-GM H80.-: Otosklerose) bezeichnet eine fortschreitende Erkrankung der Ohren, die mit überschießender Knochenbildung des knöchernen Labyrinths (kleines Knochenhohlraumsystem) einhergeht.

Man kann die fenestrale von der cochleären Form der überschießenden Knochenbildung unterscheiden:

• Die fenestrale Form ist die weit aus häufigere Form und betrifft das knöcherne Labyrinth im Bereich des ovalen Fensters (Kommunikation zwischen Mittelohr und Innenohr).
• Die cochleäre Form, sehr selten, betrifft die knöcherne Schnecke mit ihren Sinneszellen (= Rezeptorfeld für die Hörwahrnehmung; Teil des Innenohrs).

Geschlechterverhältnis: Frauen sind doppelt so häufig wie Männer betroffen.
In der weißen Bevölkerung tritt die Erkrankung häufiger auf als bei Schwarzafrikanern, Indianern oder Asiaten.

Häufigkeitsgipfel: Das Maximum des Auftretens der Otosklerose liegt zwischen dem 15. und dem 40. Lebensjahr.

Die Prävalenz (Krankheitshäufigkeit) liegt bei bis zu vier Prozent in Deutschland.
Die Otosklerose tritt in bis zu 50 % der Fälle familiär gehäuft auf.

Die Inzidenz (Häufigkeit von Neuerkrankungen) beträgt ca. zehn Erkrankungen pro 100.000 Einwohner pro Jahr.

Verlauf und Prognose: Die Otosklerose ist eine chronische fortschreitende Erkrankung, die zu einer zunehmenden Schwerhörigkeit führt.