Einleitung
Membranoproliferative Glomerulonephritis

Die Membranoproliferative Glomerulonephritis (MPGN) (Synonyme: Glomerulonephritis, membranoproliferative; Membranoproliferative Glomerulonephritis; ICD-10-GM N05.5: Nicht näher bezeichnetes nephritisches Syndrom: Diffuse mesangiokapilläre Glomerulonephritis) ist eine seltene Erkrankung der Glomeruli (Nierenkörperchen). Die Basalmembran ist verdickt und aufgesplittert. Zudem wachsen die mesangialen Zellen (Mesangium ist eine spezialisierte Gewebestruktur in den Nierenkörperchen der Niere) und es kommt zu einer Ablagerung von Immunkomplexen. Sie wird unterteilt in die Immunkomplex-vermittelte und die Komplement-vermittelte MPGN.

Man unterscheidet die folgenden Hauptformen der Glomerulonephritis:

  • Minimal-Change-Glomerulonephritis (MCGN) (glomeruläre Minimalläsion) – häufigste Ursache des nephrotischen Syndroms im Kindesalter
  • Fokal-segmental sklerosierende Glomerulonephritis (FSSGN) – in ca. 15 % der Fälle mit einem nephrotischen Syndrom einhergehend
  • Membranöse Glomerulonephritis (MGN) – bei Erwachsenen die häufigste Ursache eines nephrotischen Syndroms; macht 20-30 % aller Glomerulonephritiden aus; kann primär oder sekundär (als Folge anderer Erkrankungen) auftreten
  • Membranoproliferative Glomerulonephritis (MPGN) – in 50 % mit einem nephrotischen Syndrom einhergehend
  • Mesangiale IgA-Glomerulonephritis – häufigste Form mit bis zu 35 % der Fälle
  • Rapid progrediente Glomerulonephritis (RPGN) – tritt bei 2-7 % der Patienten auf; die Erkrankung wird in verschiedene ursächliche Gruppen eingeteilt

Man unterscheidet eine idiopathische (ohne erkennbare Ursache) Form von einer sekundären Form (im Rahmen von Infektionskrankheiten wie Hepatitis B oder C, Autoimmunerkrankungen wie systemischer Lupus erythematodes (SLE), malignen (bösartigen) Erkrankungen wie Lymphomen u. a.).

Es können folgende Typen der membranoproliferative Glomerulonephritis (MPGN) unterschieden werden:

  • Typ 1 – 80 % der Fälle; Ausbildung von subendothelialen und mesangialen Komplementdepots
  • Typ 2 – hier bilden sich Komplementdepots auch in der Basalmembran
  • Typ 3 und 4 – sehr selten

Häufigkeitsgipfel: Die idiopathische Form tritt vorwiegend in einem Alter zwischen 8 und 30 Jahren auf.

Verlauf und Prognose: Die membranoproliferative Glomerulonephritis kann mit einem nephritischen Syndrom (Hämaturie (Blut im Urin), Hypertonie (Bluthochdruck) und Einschränkung der Nierenfunktion) oder einem nephrotischen Syndrom verlaufen. Das nephrotische Syndrom ist gekennzeichnet durch eine Proteinurie (erhöhte Ausscheidung von Eiweiß mit dem Urin), eine dadurch bedingte Hypoproteinämie (zu wenig Eiweiß im Blut), sowie eine Hyperlipoproteinämie (Fettstoffwechselstörung) und Ödeme (Wassereinlagerungen). In 50 % der Fälle geht die membranoproliferative Glomerulonephritis mit einem nephrotischen Syndrom einher.
Insgesamt ist die Prognose eher ungünstig. Bei der idiopathischen Form werden innerhalb von 10 Jahren 50 % der Betroffenen dialysepflichtig.


     
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