Das klinische Bild eines malignen fibrösen Histiozytoms (MFH) ist wenig charakteristisch.

In den Extremitäten tritt das MFH als schmerzlose Raumforderung auf. Entsteht ein malignes fibröses Histiozytom im Retroperitoneum (Raum, der hinter dem Bauchfell am Rücken in Richtung der Wirbelsäule liegt), kann es sich lange Zeit unbemerkt ausbreiten. Erst, wenn der Tumor Druck auf Organe oder Nerven ausübt, verursacht er Schmerzen.

Folgende Symptome und Beschwerden können auf ein malignes fibröses Histiozytom hinweisen:

Hauptsymptome

• retroperitonealer Typ: im Verlauf Schmerzen
• dermales/kutanes MFH: häufig breit ulzerierter ("geschwüriger") Knoten in Cutis (Haut) und Subcutis (Unterhaut) (tastbar) – in der Regel schmerzlos/-arm
  

Begleitsymptome

• Appetitlosigkeit
• Müdigkeit
• Vertigo (Schwindel)
• B-Symptomatik (s. nachfolgend)

B-Symptomatik

• Starker Nachtschweiß (nasse Haare, durchnässte Schlafbekleidung)
• Unerklärliches, anhaltendes oder rezidivierendes Fieber (> 38 °C)
• Ungewollter Gewichtsverlust (> 10 % Prozent des Körpergewichtes innerhalb von 6 Monaten)

Lokalisation

Typisch für primäre Knochentumoren ist, dass sie sich neben einem bestimmten Altersbereich einer charakteristischen Lokalisation zuordnen lassen. Sie entstehen gehäuft an den Orten des intensivsten Längenwachstums (metaepiphysärer/gelenknaher Bereich). 

Folgende Fragen sind durch diagnostische Maßnahmen zu beantworten:

• Lokalisation im Skelett → Welcher Knochen ist betroffen?
• Lokalisation im Knochen → Epiphyse* (Gelenkende des Knochens (gelenknah)), Metaphyse* (Übergang von der Epi- zur Diaphyse), Diaphyse* (langer Knochenschaft), zentral, exzentrisch (nicht zentral), kortikal (an der festen äußeren Hülle des Knochens), extrakortikal, intraartikulär (innerhalb der Gelenkkapsel)

Das maligne fibröse Histiozytom tritt insbesondere in der Skelettmuskulatur und den Faszien der (v. a. unteren) Extremitäten (MFH der Extremitäten) sowie im Retroperitoneum (Raum, der hinter dem Bauchfell am Rücken in Richtung der Wirbelsäule liegt) (retroperitonealer Typ) auf. Ebenso ist es zu finden in den langen Röhrenknochen von Femur (Oberschenkel) und Tibia (Schienbein), selten in der Haut (dermales/kutanes (die Haut betreffendes) MFH) und in inneren Organen wie Lunge, Nieren, Harnblase und Skrotum (Hodensack).

*Beispielhaft der Aufbau eines Röhrenknochens: Epiphyse – Metaphyse – Diaphyse – Metaphyse – Epiphyse