Pathogenese (Krankheitsentstehung)

Das Ewing-Sarkom zählt zu den osteomyelogenen Tumoren, das heißt es geht vom Knochenmarksraum aus mesenchymalen Stammzellen (unreife/undifferenzierte Gewebezellen) hervor. Es ist klein-, blau- und rundzellig und hochmaligne (hochaggressiv; Malignitätsgrad 3 oder 4). Das Ewing-Sarkom besteht fast nur aus Tumorzellen, die den zerstörten Knochen ersetzen (osteolytisch).

Die Tumorzellen des Ewing-Sarkoms weisen charakteristische Chromosomenveränderungen auf: balancierte Translokationen mit Beteiligung des EWS Gens (Ewing-Sarkom-Gen) auf Chromosom 22. Diese Gendefekte führen dazu, dass aus einer gesunden Zelle eine Tumorzelle wird. Die häufigsten Translokationstypen sind [1]:

• Translokation t(11;22)(q24;q12)
• Translokation t(21;22)(q22;q12)
• Translokation t(7;22)(p22;q12)

Ätiologie (Ursachen)

Die genauen Ursachen für ein primäres Ewing-Sarkom sind noch ungeklärt. Eine familiäre Häufung und Umwelteinflüsse scheinen keine Rolle zu spielen.

Biographische Ursachen

• Ethnische Herkunft – Kaukasier (Weiße) sind häufiger von einem Ewing-Sarkom betroffen, Asiaten nur selten und Afro-Amerikaner nahezu nie [2].

Weitere Ursachen

• Radioaktive Exposition
• Röntgenstrahlen
• Tumortherapien – Bei Menschen, die sich in ihrer Kindheit aufgrund einer anderen Tumorerkrankung einer Chemotherapie und/oder Radiatio (Strahlentherapie) unterziehen mussten, tritt häufiger ein Ewing-Sarkom auf. Durch die aggressiven Tumortherapien wird das Genom (Erbmaterial) der Osteoblasten verändert.

Literatur

1. S1-Leitlinie: Ewing-Sarkome des Kindes- und Jugendalters. (AWMF-Registernummer: 025-006), Juni 2014 Langfassung
2. Worch J, Matthay KK, Neuhaus J, Goldsby R, DuBois SG: Ethnic and racial differences in patients with Ewing sarcoma. Cancer. 2010 Feb 15; 116 (4): 983-8. doi: 10.1002/cncr.24865

Leitlinie

1. S1-Leitlinie: Ewing-Sarkome des Kindes- und Jugendalters. (AWMF-Registernummer: 025-006), Juni 2014 Langfassung