Das klinische Bild ist abhängig von der Größe bzw. Ausdehnung, Lokalisation und Stadium.

Folgende Symptome und Beschwerden können auf ein Ewing-Sarkom hinweisen:

Hauptsymptome

• Belastungsunabhängige Knochenschmerzen (Druck- und Klopfschmerz), die auch in Ruhe und/oder nachts auftreten und an Intensität zunehmen
• Schwellungen, Verformungen an Gelenken und Knochen (tastbar) – die Schwellung kann rötlich verfärbt sein
  
• Hauterwärmung über dem betroffenen Bereich
• Einschränkung der Beweglichkeit des betroffenen Körperteils
• Frakturen (Knochenbrüche) nach Bagatelltraumata, betroffen sind meist Femur (Oberschenkelknochen) und Humerus (Oberarmknochen) – osteolytische Tumoren bauen Knochensubstanz ab; generell verliert der Knochen durch den Tumor an Festigkeit
• Hemmung des Knochenwachstums im Bereich des Tumors (bei Kindern)
• Taubheitsgefühl und Paresen – als Zeichen der Kompression des Rückenmarks; neurologische Funktionsausfälle werden in 10-20 % der Patienten mit spinalen Metastasen beschrieben. Sie können sich in Form von sensiblen Defiziten, Blasen- bzw. Mastdarmstörungen bis hin zur Querschnittslähmung äußern.

Begleitsymptome

• Leukozytose ‒ Vermehrung der weißen Blutkörperchen im Blut; diese zeigen eine Entzündungsreaktion an
• B-Symptomatik (s. nachfolgend) – deutet auf eine Metastasierung hin

B-Symptomatik

• Starker Nachtschweiß (nasse Haare, durchnässte Schlafbekleidung)
• Unerklärliches, anhaltendes oder rezidivierendes Fieber (> 38 °C)
• Ungewollter Gewichtsverlust (> 10 % Prozent des Körpergewichtes innerhalb von 6 Monaten)

Lokalisation

Typisch für primäre Knochentumoren ist, dass sie sich neben einem bestimmten Altersbereich einer charakteristischen Lokalisation zuordnen lassen. Sie entstehen gehäuft an den Orten des intensivsten Längenwachstums (metaepiphysärer/gelenknaher Bereich). 

Folgende Fragen sind durch diagnostische Maßnahmen zu beantworten:

• Lokalisation im Skelett → Welcher Knochen ist betroffen?
• Lokalisation im Knochen → Epiphyse* (Gelenkende des Knochens (gelenknah)), Metaphyse* (Übergang von der Epi- zur Diaphyse), Diaphyse* (langer Knochenschaft), zentral, exzentrisch (nicht zentral), kortikal (an der festen äußeren Hülle des Knochens), extrakortikal, intraartikulär (innerhalb der Gelenkkapsel)

Das Ewing-Sarkome tritt häufig in der Meta- und Diaphyse der langen Röhrenknochen von Femur (Oberschenkelknochen), Tibia (Schienbein) und Humerus (Oberarmknochen) sowie im Becken und den Rippen auf.

*Beispielhaft der Aufbau eines Röhrenknochens: Epiphyse – Metaphyse – Diaphyse – Metaphyse – Epiphyse