Einleitung
Vaskulitiden

Als Vaskulitiden bezeichnet man entzündlich-rheumatische Erkrankungen, die durch eine Neigung zu Entzündungen der (meist) arteriellen Blutgefäße gekennzeichnet sind. Unter Vaskulitis versteht man die immunreaktiv ausgelöste Entzündung von Blutgefäßen. 

Man kann die folgenden Formen der Vaskulitiden unterscheiden:

  • Primäre Formen der Vaskulitis ‒ ohne erkennbare Ursache
    • Churg-Strauss-Syndrom (CCS; Synonym: allergische granulomatöse Angiitis; M30.1) – granulomatöse (etwa: "körnchenbildende") Entzündung der kleinen Blutgefäße (Kleingefäßvaskulitiden), bei der das betroffene Gewebe von eosinophilen Granulozyten (Entzündungszellen), infiltriert ("durchwandert") wird
    • Kawasaki-Syndrom (Synonym: mukokutanes Lymphknoten-Syndrom, MCLS; M30.3) ‒ akute, fieberhafte, systemische Erkrankung, die durch eine nekrotisierende Vaskulitis der kleinen und mittleren Arterien gekennzeichnet ist
    • Isolierte leukozytoklastische Hautvaskulitis (ICD-10 L95.9) – ist definitionsgemäß auf die Haut beschränkt; tritt überwiegend in Zusammenhang mit Infektionen oder anderen auslösenden Ereignissen (z. B. Medikamenteneinnahmen) auf
    • Mikroskopische Polyangiitis (MPA; M31.7) – Vaskulitis, die zur Gruppe der Autoimmunerkrankungen gehört; Entzündung der kleinen Blutgefäße (Kleingefäßvaskulitiden); sie ist ähnlich der Wegener-Granulomatose (Morbus Wegener) und Churg-Strauss-Syndrom mit ANCA-Autoantikörpern assoziiert
    • Polyarteriitis nodosa (PAN, Synonyme: Kussmaul-Maier-Krankheit, Panarteriitis nodosa; M30.0) –  ist eine Vaskulitis der mittleren Arterien, die zur Gruppe der Autoimmunerkrankungen gehört
    • Purpura Schönlein-Henoch (Synonyme: anaphylaktoide Purpura, akutes infantile hämorrhagisches Ödem, Morbus Schönlein-Henoch, Purpura anaphylactoides, Purpura anaphylactoides, Purpura anaphylactoides, Purpura Schönlein-Henoch (PSH), Seidlmayer Kokardenpurpura, Schönlein-Henoch-Purpura, Vasculitis allergica; D69.0) ‒ immunologisch vermittelte Vaskulitis der Kapillaren sowie prä- und postkapillären Gefäße, die meist komplikationslos verläuft; als Multisystemerkrankung betrifft sie bevorzugt Haut, Gelenke, Darm und Nieren
    • Riesenzell-Arteriitis mit Arteriitis temporalis und Takayasu-Arteriitis (M31.5) ‒ Vaskulitis großer und mittelgroßer Arterien
    • Wegenersche Granulomatose (Synonyme: Allergische Angiitis und Granulomatose, granulomatöse Polyangiitis, Klinger-Wegener-Churg-Syndrom (oder in anderer Reihenfolge Wegener-Klinger-Churg-Syndrom), rhinogene Granulomatose, Riesenzellgranuloarteriitis Wegener-Klinger-Churg, Granulomatosis Wegener, Morbus Wegener); M31.3) – eine nekrotisierende (Gewebe absterbend) Vaskulitis (Entzündung der Gefäße) der kleinen Gefäße (Kleingefäßvaskulitiden), welche mit einer Granulombildung (Knötchenbildung) in den oberen (Nase, Nasennebenhöhlen, Mittelohr, Oropharynx) und den unteren Atemwegen (Lunge) einhergeht
  • Sekundäre Formen der Vaskulitis ‒ treten im Rahmen einer anderen Erkrankung auf, v.a. bei
    • Bösartige Neubildungen, nicht näher bezeichnet
    • Infektionserkrankungen wie Hepatitis B, Hepatitis C, Cytomegalie-Virus-Infektion, HIV
    • Rheumatoide Arthritis (Vaskulitis tritt bei 5-10 % der Fälle auf)
    • Systemischer Lupus erythematodes (SLE)
    • Durch Medikamente gegen Hyperthyreose (Schilddrüsenüberfunktion), Antibiotika, Antirheumatika

Geschlechterverhältnis:
Männer und Frauen sind bei der Wegenerschen Granulomatose und der mikroskopischen Polyangiitis gleich häufig betroffen.
Beim Churg-Strauss-Syndrom sind Frauen etwa doppelt so häufig betroffen wie Männer.
Bei der Polyarteiitis nodosa sind Männer circa dreimal so häufig betroffen wie Frauen.
Bei der Riesenzellarteriitis sind
Frauen sind doppelt so häufig wie Männer betroffen

Häufigkeitsgipfel: Die Häufigkeit der Vaskulitis allgemein steigt mit dem Alter an. In nördlichen Ländern treten Vaskulitiden häufiger auf als in südlichen Ländern.
Der Häufigkeitsgipfel des Churg-Strauss-Syndroms liegt zwischen dem 40. und 50. Lebensjahr.
Der Häufigkeitsgipfel des Kawasaki-Syndroms liegt fast ausschließlich im Kindesalter (80 %).
Der Häufigkeitsgipfel der Purpura Schönlein-Henoch liegt fast ausschließlich im Kindesalter.
Der Häufigkeitsgipfel der
Riesenzellarteriitis liegt jenseits des 60. Lebensjahres 
Die Wegenersche Granulomatose kann in jedem Lebensalter auftreten.

Die Prävalenz (Krankheitshäufigkeit) der Vaskulitis liegt bei circa 200 Erkrankungen pro 1.000.000 Personen.
Die Prävalenz der Polyarteriitis nodosa liegt bei unter 5 Erkrankungen pro 100.00 Einwohner.

Die Inzidenz (Häufigkeit von Neuerkrankungen) der isolierten leukozytoklastischen Hautvaskulitis beträgt ca. 15 Erkrankungen pro 1.000.000 Einwohner pro Jahr.
Die Inzidenz des Churg-Strauss-Syndroms beträgt ca.1-2 Erkrankungen pro 1.000.000 Einwohner pro Jahr.
Die Inzidenz der mikroskopischen Polyangiitis beträgt ca. 1 Erkrankung pro 1.000.000 Einwohner pro Jahr.
Die Inzidenz der Purpura Schönlein-Henoch beträgt ca. 15-25
Erkrankungen pro 100.000 Einwohner pro Jahr.
Die Inzidenz der Riesenzellarteriitis (RZA) beträgt ca. 15-20 Erkrankungen pro 100.000 Einwohner pro Jahr in Nordeuropa.
Die Inzidenz der
Wegenerschen Granulomatose beträgt ca. 5-7 Erkrankungen pro 100.000 Einwohner pro Jahr.

Verlauf und Prognose:
Die isolierte leukozytoklastische Hautvaskulitis heilt in der Regel folgenlos aus.

Die Letalität (Sterblichkeit bezogen auf die Gesamtzahl der an der Krankheit Erkrankten) des Kawasaki-Syndrom beträgt circa ein Prozent.

Die 5-Jahres-Überlebensrate liegt beim Churg-Strauss-Syndrom unter optimaler Therapie bei circa 80 %.
Bei der Wegenerschen Granulomatose liegt die 5-Jahres-Überlebensrate ohne eine adäquate Therapie bei wenigen Monaten. Mit einer adäquaten Therapie liegt sie bei > 85 %.
Rezidive sind häufig.


     
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