Die pulmonale Hypertonie kann durch die Venedig-Klassifikation (Dana Point-Klassifikation, 2008) wie folgt unterteilt werden:

Klasse I: Pulmonal-arterielle Hypertonie (PAH)

• Idiopathische pulmonal-arterielle Hypertonie (Bluthochdruck)
• Familiäre pulmonal-arterielle Hypertonie
  
• Pulmonal-arterielle Hypertonie bei Bindegewebserkrankungen, angeborenem systemisch-pulmonalem Shunt, portale Hypertension, HIV-Infektion, Medikamente, Giftstoffe
• Pulmonal-arterielle Hypertonie mit relevanter venöser oder kapillärer Beteiligung
• Persistierende pulmonal-arterielle Hypertonie die Neugeborenen

Klasse II: Pulmonale Hypertonie bei Erkrankungen des linken Herzens

• Erkrankung des linken Vorhofes oder Ventrikels (Herzkammer)
  
• Mitral-/Aortenklappenfehler

Klasse III: Pulmonale Hypertonie bei Lungenerkrankungen und/oder Hypoxie

• Chronisch-obstruktive Lungenerkrankung (COPD)
• Interstitielle Lungenerkrankung
• Schlafapnoe-Syndrom – Atemaussetzer im Schlaf
  
• Alveoläre Hypoventilation
• Chronische Höhenkrankheit
• Anlagebedingte Fehlbildungen

Klasse IV: Pulmonale Hypertonie aufgrund chronischer Thromboembolien

• Thromboembolischer Verschluss proximaler Lungenarterien
• Thromboembolischer Verschluss distaler Lungenarterien
• Nicht-thrombotische Lungenembolien

Klasse V: Sonstige Krankheiten

• Sarkoidose (Synonyme: Morbus Boeck; Morbus Schaumann-Besnier) – systemische Erkrankung des Bindegewebes mit Granulombildung (Haut, Lunge und Lymphknoten)
• Histiozytosis X (Synonyme: LCH; Alternativbezeichnung: Langerhans-Zell-Histiozytose; engl.: histiocytosis X, langerhans-cell histiocytosis) – Systemerkrankung aus der Gruppe der Histiozytosen, die zu Hauterscheinungen führt
• Lymphangiomatosis – seltener Krankheitszustand, der durch eine diffuse Wucherung von Lymphgefäßen charakterisiert ist. Dies kann interne Organe, Knochen, Weichgewebe und die Haut betreffen