Einleitung
Zyanose

Bei der Zyanose (Synonyme: Blausucht; Morbus caeruleus; ICD-10 R23.0: Zyanose) handelt es sich um die bläuliche Verfärbung der Haut und Schleimhäute.

Man kann die echte Zyanose von der Pseudozyanose unterscheiden. Unter einer Pseudozyanose versteht man eine bläuliche oder grau-bläuliche Verfärbung der Haut und/oder der Schleimhäute, die im Gegensatz zur echten Zyanose nicht auf eine Hypoxämie (verminderter Sauerstoffgehalt des Blutes) oder eine Ischämie (verminderte Durchblutung) zurückzuführen sind, sondern meist auf Pigmentablagerungen beruht. Ursächlich dafür sind u. a. Medikamentennebenwirkungen oder die Aufnahme bestimmter Metalle und Metallverbindungen. Als Pseudozyanose werden gelegentlich auch die dunkelrötlichen Hautveränderungen bei einer Polycythaemia vera (PV) bezeichnet.

Die folgenden Formen der echten Zyanose können unterschieden werden:

  • Hämoglobinzyanose
    • Zentrale Zyanose entstehen durch eine verminderte Oxygenierung (Sauerstoffanreicherung) des Blutes (das bedeutet: bläuliche Verfärbung von Haut und zentralen Schleimhäuten). Man kann zwei Formen einer zentralen Zyanose unterscheiden:
      • Pulmonale Zyanose (von der Lungen ausgehend): gestörte Ventilation, Diffusion oder Perfusion (z. B. wg. Lungenemphysem/irreversible Überblähung der kleinsten luftgefüllten Strukturen (Alveolen/Lungenbläschen); dieses führt zu einer mangelhaften Oxygenierung des Blutes in den Alveolen und Kapillaren
      • Kardiale Zyanose (vom Herzen ausgehend): z. B. Vermischung des oxygenierten Bluts bei arteriovenösen Anastomosen, d. h. Beimischung von venösem zu arteriellem Blut (z. B. Herzfehler mit Rechts-Links-Shunt)
    • Periphere Zyanose – entsteht durch vermehrte Sauerstoffausschöpfung in der Körperperipherie (z. B. bei verminderter Herzleistung oder Schock/Volumenmangel); Blaufärbung der Lippen und der Akren*; die Schleimhäute sind dagegen rosig!
    • Kombination von zentraler und peripherer Zyanose
  • Hämiglobinzyanose (dabei entstehen pathologische Hämoglobine, die eine verminderte Bindungsfähigkeit des Hämoblobins für Sauerstoff haben; hier wird Eisen in dreiwertiger Form gebunden, was nicht zur Sauerstoffbindung fähig ist); Ursachen einer Hämiglobinzyanose sind das Auftreten von:
    • Carboxyhämoglobin → Carboxyhämoglobinämie
    • Methämoglobin Methämoglobinämie
    • Sulfhämoglobin Carboxyhämoglobinämie

*Wenn eine Zyanose die Akren (Finger, Zehen oder Nase) betrifft, spricht man von einer Akrozyanose.

Zur Prävalenz (Krankheitshäufigkeit) und Inzidenz (Häufigkeit von Neuerkrankungen) der oben genannten Formen liegen keine Zahlen vor.

Verlauf und Prognose: Verlauf und Prognose der zentralen und peripheren Zyanose ist abhängig von der zugrunde liegenden Erkrankung.
Da die Hämiglobinzyanosen meistens erworben sind, führt ein Absetzen/Entfernung aus dem Vergiftungsbereich (bei Carboxyhämoglobin die CO-Intoxikation; bei Methämoglobinämie z. B. methämoglobinstimulierende Medikamente; bei Sulfhämoglobin z. B. Einnahme von Phenacetin und Sulfonamiden) und adäquater Therapie (bei Carboxyhämoglobin z. B. O2-Gabe) zu einer Genesung des Patienten.

Leitlinien

  1. S2k-Leitlinie: Abklärung einer Zyanose im Kindes- und Jugendalter. (AWMF-Registernummer: 023 - 002), September 2017 Langfassung

     
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