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Ursachen
Quincke-Ödem

Pathogenese (Krankheitsentstehung)

Der gemeinsame Weg zur Entwicklung eines Quincke-Ödems (Angioödem) ist die Aktivierung des Bradykininwegs. Dieses Peptid ist ein potenter Vasodilatator, der zu einem schnell entstehenden Ödem im Interstitium führt:

Nach der Ursache werden folgende Formen des Quincke-Ödems (Angioödem) unterschieden:

  • Histamin-vermitteltes Angioödem
    • Allergisches Angioödem; tritt in der Hälfte der Fälle im Zusammenhang mit Urtikaria (Nesselsucht) auf; häufigste Form
    • Allergieähnliches Angioödem – im Rahmen von Infekten, Intoleranzen (Unverträglichkeitsreaktionen; meist ausgelöst durch Medikamente wie Acetylsalicylsäure (ASS) oder Autoimmunreaktionen (pathologische (krankhafte) Reaktion des Immunsystems gegenüber körpereigenem Gewebe)
    • physikalisch-bedingt: z. B. Druck, Kälte, Licht etc.
    • Idiopathisches Angioödem – ohne erkennbare Ursache (selten)
  • Bradykinin-vermittelt Angioödem (Bradykinin ist ein Peptid- und Gewebshormon, das unter anderem vasoaktiv (blutgefäßverändernd) und an der Schmerzerzeugung beteiligt ist)
    • Hereditäres (vererbtes) Angioödem (engl. hereditary angioedema, HAE; veraltet „hereditäres angioneurotisches Ödem“, HANE) – durch C1-Esterase-Inhibitor (C1-INH)-Mangel (Blutprotein-Mangel); ca. 6 % der Fälle:
      • Typ 1 (85 % der Fälle) – verminderte Aktivität und Konzentration des C1-Inhibitors; autosomal dominant vererbt (Neumutationen ca. 25 % der Fälle)
      • Typ II (15 % der Fälle) – verminderte Aktivität bei normaler bzw. erhöhter Konzentration des C1-Inhibitors
      De-novo-Mutationen machen ca. 10-20 % der Fälle aus.
    • RAAS-Inhibitor induziertes Angioödem (RAE) – durch Herz-Kreislauf-Medikamente: ACE-Hemmer (ACE-Inhibitor (ACEi); häufig) oder AT1-Antagonisten (Angiotensin-II-Rezeptor-Subtyp-1-Antagonisten, AT1-Rezeptorantagonisten, AT1-Blocker, Angiotensin-Rezeptorblocker, „Sartane“)  (selten)
    • Erworbenes Angioödem:
      • vor allem bei malignen Lymphomen (umgangssprachlich Lymphdrüsenkrebs) (Typ 1) oder
      • C1-Inhibitor-Antikörper (Typ 2)
  • Andere Angioödeme – die Entstehung lässt sich weder allein durch Histamin noch allein durch Bradykinin erklären; hier spielen andere körpereigene Substanzen eine Rolle

Ätiologie (Ursachen)

Biographische Ursachen

  • Genetische Belastung
    • durch Eltern, Großeltern
    • C1-Inhibitor-Gen-Mutationen (HAE-C1-INH/hereditäres Angioödem (HAE) mit C1-Inhibitor-Mutation)
      • hereditäres Angioödem Typ 3 – Punktmutation in einem Gen für den Blut-Koagulationsfaktor XII (Hagemann-Faktor; Faktor XII) [1]
    • Bradykinininduzierte Angioödeme/HAE-C1-INH (Typ 1/Typ 2)
      • Bradykinininduzierte Angioödeme: Faktor-XII-Mutationen (HAE-FXII), Plasminogenmutation (HAE-PLG)
      • Andere/unklare Ätiologien: Angiopoetin-1-Mutation (HAE-ANGPT1), unbekannte Mutationen (HAE-UNK)
  • Frühjahr-Geborene (möglicherweise wg. frühen Kontakts mit inhalativen Allergenen (vor allem Pollen)) [2]

Verhaltensbedingte Ursachen

  • Körperliche Aktivität
    • Körperliche Belastung [Trigger akuter HAE-Attacken]
  • Psycho-soziale Situation
    • Stress [Trigger akuter HAE-Attacken]

Krankheitsbedingte Ursachen (inkl. Trigger für HAE-Attacken)

Endokrine, Ernährungs- und Stoffwechselkrankheiten (E00-E90)

  • C1-Esterase-Mangel ‒ Glykoprotein aus der Gruppe der Serin-Proteasen-Inhibitoren, welches im Komplementsystem (Abwehrsystem) regulierend wirkt

Infektiöse und parasitäre Krankheiten (A00-B99)

  • Infektionserkrankungen, nicht näher bezeichnet

Neubildungen – Tumorerkrankungen (C00-D48)

  • Malignes Lymphom ‒ bösartige Neubildung des lymphatischen Systems

Verletzungen, Vergiftungen und andere Folgen äußerer Ursachen (S00-T98)

  • Allergische Reaktionen, nicht näher bezeichnet
  • Taumata [Trigger akuter HAE-Attacken]

Medikamente

  • ACE-Hemmer (Antihypertensiva) [> 50 % der Fälle mit einem schweren Angioödem; Trigger akuter HAE-Attacken]
  • Acetylsalicylsäure (ASS)
  • Angiotensinrezeptor-Neprilysin-Antagonisten (ARNI) – duale Wirkstoffkombination: Sacubitril/Valsartan
  • AT1-Antagonisten (Angiotensin-II-Rezeptor-Subtyp-1-Antagonisten, AT1-Rezeptorantagonisten, AT1-Blocker, Angiotensin-Rezeptorblocker, „Sartane“) (selten) 
  • Hormonersatztherapie (HET)
  • Nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR) [3]
  • Östrogenhaltige Kontrazeptiva – diese können die Anfälle häufen lassen [Trigger akuter HAE-Attacken]
  • Röntgenkontrastmittel (als Sofortreaktion)

Operationen

  • Operationen inkl. Zahneingriffe [Trigger akuter HAE-Attacken]

Weitere Ursachen

  • Menstruation (Regelblutung)  [Trigger akuter HAE-Attacken]; Ovulation (Eisprung)
  • Physikalisch ‒ Druck, Kälte, Licht etc.
  • Psychische Stresssituationen
  • Schwangerschaft

Literatur

  1. Björkqvist J et al.: Defective glycosylation of coagulation factor XII underlies hereditary angioedema type III. J Clin Invest. 2015. doi:10.1172/JCI77139.
  2. Cervellin G et al. Spring season birth is associated with higher emergency department admission for acute allergic reactions. Eur J Intern Med 2016;28:97-101 doi: 10.1016/j.ejim.2015.11.004.
  3. Camus P. The Drug-Induced Respiratory Disease Website. www.​pneumotox.​com.(zugegriffen: 6. 11. 2018)
     
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