Aktuelles zur Coronavirus-Infektion
Medikamentöse Therapie
Quincke-Ödem

Therapieziele

  • Rückgang der Symptomatik
  • "Langzeitprophylaxe soll die Belastung der Erkrankung reduzieren, indem Attacken verhindert oder gelindert werden" [HAE-Leitlinie: s. u.]

Therapieempfehlungen

  • Patienten mit Ödemen im Kopfbereich sollten wegen der Erstickungsgefahr unverzüglich stationär aufgenommen werden. [In schweren Fällen ist vordringlich die Atemwegs Sicherung notwendig]
  • Überprüfung der Dauermedikation wg. möglicher Auswirkung auf die vorhandene Krankheit
  • Akuttherapie des Histamin-vermittelten Quincke-Ödem/Angioödem (Vorgehen nach Schema wie bei allergischen Reaktionen):
    • Adrenalin, 0,1 mg (Sympathomimetikum)
    • Dimetinden (H1-Anhistaminika): 4-8 mg i.v.; Cimetidin (H2-Antihistaminika), 200-600 mg i.v.
    • Prednisolonäquivalent,250-500 mg i.v. (Glucocorticoide)
    • Salbutamol (β-Symphatikomimetikum)
  • Beachte: Spricht das Angioödem weder auf Antihistaminika noch auf Glucocorticoide an, könnte es sich um eine Bradykinin-vermittelte Flüssigkeitsansammlung handeln (→ Off-label-Use mit C1-Inhibitor-Konzentrat oder Bradykinin-B2-Rezeptorantagonist (s.u.).
  • Bradykinin-vermittelte Angioödeme
    • Therapie des C1-Esterase-Inhibitor-Mangels (hereditäres Angioödem (HAE) mit C1-INH-Mangel bzw. erworbener C1-Esterase-Mangel*):
      • Akuttherapie: 
        • C1-Inhibitor-Konzentrat [bei HAE]
        • Icatibant (Bradykinin-B2-Rezeptorantagonist) [bei HAE und erworbener C1-Esterase-Mangel; kann ggf. als Stand-by-Therapie/Notfalltherapie verordnet werden]
      • Langzeitprophylaxe (LTP): Danazol (Androgenderivate), Tranexamsäure (Antifibrinolytika); nur in schweren Fällen: C1-Inhibitor-Konzentrat; des Weiteren: Icatibant (Bradykinin-B2-Rezeptorantagonist), Kallikreininhibitoren (Ecallantide; Lanadelumab (monoklonaler Antikörper))
        *Bei einem erworbenen C1-Esterase-Mangel Ist die Therapie der paraneoplastischen/autoimmunen Grunderkrankung unabdingbar.
    • Medikamenteninduziert
      • Antihistaminikum/Glucocorticoide; C1-Inhibitor-Konzentrat (i.v.); Icatibant (Bradykinin-B2-Rezeptorantagonist) [Off-Label-Therapie]
  • Grundsätzlich sollte so schnell wie möglich das auslösende Agens entfernt werden!

Hinweise für HAE-Patienten:

  • Jeder HAE-Patient sollte immer eine ausreichende Bedarfsmedikation zur Behandlung von zwei Attacken bei sich haben.
  • Patienten und deren Angehörige sollten die Injektionstechnik erlernen, um sich so in die Lage zu versetzen, dass sie sich selbst versorgen können. 

Leitlinien

  1. S1-Leitlinie: Hereditäres Angioödem durch C1-Inhibitor-Mangel. (AWMF-Registernummer: 061-029), September 2018. Langfassung

     
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