Einleitung
Quincke-Ödem

Beim Quincke-Ödem, auch bekannt als Angioödem (Synonyme: Akutes essentielles Ödem; Akutes Quincke-Ödem der Haut; Akutes umschriebenes Ödem; Akutes zirkumskriptes Ödem; Allergisches angioneurotisches Ödem; Allergisches Angioödem; Allergisches Glottisödem; Angioneurotisches Ödem; Angioneurotisches Ödem mit Urtikaria; Angioödem; Angioödem mit Urtikaria; Bannister-Krankheit; Larynxurtikaria; Periodisches Ödem;Quincke-Syndrom; Urticaria gigantea; ICD-10 T78.3), handelt es sich um eine häufig massive Schwellung der Subkutis (Unterhaut) bzw. der Submukosa (Unterschleimhautbindegewebe), die in der Regel die Lippen und die Lider, aber auch die Zunge oder andere Organe betreffen kann.

Man kann verschiedene Ursachen unterscheiden. In den meisten Fällen handelt es sich um eine allergische Reaktion oder die Nebenwirkung von Medikamenten.

Nach der Ursache werden folgende Formen unterschieden:

  • Histamin-vermitteltes Angioödem
    • Allergisches Angioödem; tritt in der Hälfte der Fälle im Zusammenhang mit Urtikaria (Nesselsucht) auf; häufigste Form
    • Allergieähnliches Angioödem – im Rahmen von Infekten, Intoleranzen (Unverträglichkeitsreaktionen; meist ausgelöst durch Medikamente wie Acetylsalicylsäure, ASS) oder Autoimmunreaktionen (pathologische (krankhafte) Reaktion des Immunsystems gegenüber körpereigenem Gewebe)
    • physikalisch-bedingt: z. B. Druck, Kälte, Licht etc.
    • Idiopathisches Angioödem – ohne erkennbare Ursache (selten)
  • Bradykinin-vermittelt Angioödem (Bradykinin ist ein Peptid- und Gewebshormon, das unter anderem vasoaktiv (blutgefäßverändernd) und an der Schmerzerzeugung beteiligt ist)
    • Hereditäres (vererbtes) Angioödem (engl. hereditary angioedema, HAE; veraltet „hereditäres angioneurotisches Ödem“, HANE) – durch C1-Esterase-Inhibitor (C1-INH)-Mangel (Blutprotein-Mangel); ca. 6 % der Fälle:
      • Typ 1 (85 % der Fälle) – verminderte Aktivität und Konzentration des C1-Inhibitors
      • Typ II (15 % der Fälle) – verminderte Aktivität bei normaler bzw. erhöhter Konzentration des C1-Inhibitors
    • RAAS-Inhibitor induziertes Angioödem (RAE) – durch Herz-Kreislauf-Medikamente: ACE-Hemmer (häufig: > 50 % der Fälle mit einem schweren Angioödem) oder AT1-Antagonisten (Angiotensin-II-Rezeptor-Subtyp-1-Antagonisten, AT1-Rezeptorantagonisten, AT1-Blocker, Angiotensin-Rezeptorblocker, „Sartane“) (selten)
    • Erworbenes Angioödem:
      • vor allem bei malignen Lymphomen (umgangssprachlich Lymphdrüsenkrebs) (Typ 1) oder
      • C1-Inhibitor-Antikörper (Typ 2)
  • Andere Angioödeme – die Entstehung lässt sich weder allein durch Histamin noch allein durch Bradykinin erklären; hier spielen andere körpereigene Substanzen eine Rolle

Häufigkeitsgipfel: Das allergische Angioödem tritt vorwiegend im Erwachsenenalter auf, während die hereditäre Form meist im Kindes- und Jugendalter erstmals auftritt. Die erworbene Form tritt meist erst nach dem 30. Lebensjahr auf.

Die Prävalenz (Krankheitshäufigkeit) für das hereditäre Angioödem liegt bei < 1 % (in Deutschland).
In Deutschland sind nach Schätzungen mehrere tausend Personen jährlich von rezidivierenden (wiederkehrenden) Quincke-Ödemen betroffen.
Ca. 0,1-0,6 % der Patienten, die ACE-Hemmer nehmen, entwickeln Angioödeme. Bei der Einnahme von AT1-Blockern ist der Anteil noch geringer.

Die Inzidenz (Häufigkeit von Neuerkrankungen) für ein hereditäres Angioödem liegt bei 2-4 Erkrankungen pro 100.000 Einwohner pro Jahr (in Deutschland).

Verlauf und Prognose: Das Quincke-Ödem tritt akut auf. Es ist schmerzlos und selten juckend. Die Schwellung kann Stunden bis Tage andauern. Falls sich das Quincke-Ödem rasch entwickelt und die Rachenschleimhaut betrifft, handelt es sich um einen medizinischen Notfall, da eine Obstruktion (Verengung) des Atemtrakts und folglich Erstickung auftreten kann. 

Leitlinien

  1. S1-Leitlinie: Hereditäres Angioödem durch C1-Inhibitor-Mangel. (AWMF-Registernummer: 061-029), September 2018. Langfassung

     
Die auf unserer Homepage für Sie bereitgestellten Gesundheits- und Medizininformationen ersetzen nicht die professionelle Beratung oder Behandlung durch einen approbierten Arzt.
DocMedicus Suche

 
   -
   -
   -
   -
   -
   -
   -
   -
   -
   -
   -
ArztOnline.jpg
 
DocMedicus                          
Gesundheitsportal

Unsere Partner DocMedicus Verlag