Ursachen
Diabetes insipidus

Pathogenese (Krankheitsentstehung)

Beim Diabetes insipidus handelt es sich um eine Störung im Wasserstoffwechsel, die zu einer vermehrten Wasserausscheidung durch eine eingeschränkte Konzentrationsfähigkeit der Nieren führt.

Der Diabetes insipidus kann in zwei Formen eingeteilt werden:

  • Der Diabetes insipidus centralis ist durch einen absoluten Mangel an dem Hormon ADH (antidiuretisches Hormon) bedingt.
    Auftreten entweder idiopathisch ("ohne erkennbare Ursache") oder Entwicklung sekundär auf Grundlage einer Schädigung der Hypophyse (Hirnanhangsdrüse) oder ihrer Nachbarstrukturen.
  • Diabetes insipidus renalis ist durch einen relativen Mangel, d. h. ungenügendes oder fehlendes Ansprechen der Nieren (hier: Sammelrohr und distaler Tubulus) auf ADH, bedingt.

Die Fähigkeit, Urin zu konzentrieren, geht verloren, wenn die Sekretion bzw. die Wirkung des ADH um mehr als 80 % nachlässt.

Ätiologie (Ursachen) des Diabetes insipidus centralis

Biographische Ursachen

  • Genetische Belastung durch Eltern, Großeltern (Mutation im ADH-Gen; autosomal-dominant vererbt) → Zelltod der ADH-produzierenden Neuronen

Krankheitsbedingte Ursachen

Angeborene Fehlbildungen, Deformitäten und Chromosomenanomalien (Q00-Q99)

  • Angeborene Malformationen (Fehlbildungen)

Blutbildende Organe – Immunsystem (D50-D90)

  • Sarkoidose – granulomatöse Entzündung; sie gilt als entzündliche Multisystemerkrankung, deren Ursache noch unklar ist.

Endokrine, Ernährungs- und Stoffwechselkrankheiten (E00-E90)

  • Sheehan-Syndrom ‒ Form der Hypophysenvorderlappeninsuffizienz (Schwäche der Hirnanhangsdrüse), die bei Frauen postpartum (nach einer Geburt) auftreten kann: z. B. nach starkem postpartalen Blutverlust mit hypovolämischen Schock, der zu einer Minderdurchblutung mit ischämisch bedingter Nekrose ("Absterben") des Hypophysenvorderlappens (HVL) führt.

Herzkreislaufsystem (I00-I99)

  • Aortokoronarer Bypass ‒ Bypass zwischen der Hauptschlagader und den Herzkranzgefäßen
  • Arteria carotis interna-Aneurysma ‒ Aussackung der Gefäßwand der hirnversorgenden Arterie

Infektiöse und parasitäre Krankheiten (A00-B99)

  • Neurolues (Neurosyphilis) – Reihe von Symptomen bezeichnet, die bei unbehandelter oder nicht ausgeheilter Syphilis-Erkrankung des Menschen mit einer Latenzzeit von Jahren bis Jahrzehnten auftreten können
  • Toxoplasmose ‒ Infektionserkrankung, die durch Toxoplasma gondii ausgelöst wird

Muskel-Skelett-System und Bindegewebe (M00-M99)

  • Granulomatose mit Polyangiitis (GPA), ehemals Wegenersche Granulomatose – nekrotisierende (Gewebe absterbende) Vaskulitis (Gefäßentzündung) der kleinen bis mittelgroßen Gefäße (Kleingefäßvaskulitiden), welche mit einer Granulombildung (Knötchenbildung) in den oberen Atemwegen (Nase, Nasennebenhöhlen, Mittelohr, Oropharynx) sowie den unteren Atemwegen (Lunge) einhergeht 
  • Lupus erythematodes ‒ Systemerkrankung, die die Haut und das Bindegewebe der Gefäße betrifft und so zu Gefäßentzündungen (Vaskulitiden) zahlreicher Organe wie Herz, Nieren oder Gehirn führt
  • Sklerodermie ‒ zu den Kollagenosen zählende Gruppe von Erkrankungen mit unklarer Ursache, die mit einer bindegewebigen Verhärtung der Haut und der inneren Organe einhergeht

Neubildungen – Tumorerkrankungen (C00-D48)

  • Dysgerminom – maligner (bösartiger) Tumor des Ovars (Eierstock) und gehört zu den malignen Keimzelltumoren der Frau
  • Histiozytose/Langerhans-Zell-Histiozytose (Abkürzung: LCH; früher: Histiozytose X; engl. histiocytosis X, langerhans-cell histiocytosis) – systemische Erkrankung mit Proliferation von Langerhans-Zellen in unterschiedlichen Geweben (Skelett 80 % der Fälle; Haut 35 % und Hypophyse (Hirnanhangsdrüse) 25 %, Lunge und Leber 15-20 %); in seltenen Fällen können auch neurodegenerative Zeichen auftreten; in 5-50 % der Fälle tritt bei Befall der Hypophyse ein Diabetes insipidus (Hormonmangel-bedingte Störung im Wasserstoffwechsel, die zu einer extrem hohen Harnausscheidung) auf; die Erkrankung manifestiert sich gewöhnlich erst im Erwachsenenalter; Prävalenz (Krankheitshäufigkeit) ca. 1-2 pro 100.000 Einwohner
  • Bösartige Neubildungen des Blutsystems wie Leukämie (Blutkrebs) oder Lymphome (Neubildung, die vom Lymphsystem ausgehen)
  • Granulome (knötchenartige Neubildungen) wie Histiocytosis X 1(s. o.) oder Xanthoma disseminatum
  • Kraniopharyngeom – benigner (gutartiger) Tumor der Schädelbasis, der von Epithelresten der Rathke-Tasche ausgeht; aus der Rathke-Tasche entsteht während der Entwicklung des Embryos der Vorderlappen der Hypophyse (Hirnanhangsdrüse)
  • Leukämie (Blutkrebs)
  • Lymphom – bösartige Neubildung, die vom Lymphsystem ausgeht 
  • Meningeome – Hirntumoren/häufigste Tumoren des zentralen Nervensystems
  • Metastasen (Tochtergeschwülste) im Bereich des Kopfes, nicht näher bezeichnet (Lunge, Mamma/weibliche Brust)
  • Neubildungen im Bereich des Kopfes, nicht näher bezeichnet
  • Supraselläres Hypophysenadenom
  • Tumor oder Zyste der Hypophyse oder des Hypothalamus
  • Unterbrechung des Hypophysenstiels durch Trauma (z. B. Schädel-Hirn-Trauma (SHT), Hirnoperation) → ADH kann nicht in den Hypophysenvorderlappen (HVL) transportiert werden

Psyche – Nervensystem (F00-F99; G00-G99)

  • Chronische Meningitis (Hirnhautentzündung)
  • Hypoxische Enzephalopathie ‒ Schädigung des Gehirns, die durch Sauerstoffmangel bedingt ist
  • Virale Enzephalitis ‒ durch Viren ausgelöste Gehirnentzündung

Schwangerschaft, Geburt und Wochenbett (O00-O99)

  • Schwangerschaft

Verletzungen, Vergiftungen und andere Folgen äußerer Ursachen (S00-T98)

  • Kopfverletzungen, nicht näher bezeichnet

Operationen

  • Hypophysenoperation (Operation der Hirnanhangsdrüse)

Umweltbelastungen – Intoxikationen (Vergiftungen)

  • Tetrodotoxin ‒ Gift des Pufferfisches
  • Schlangengift

Weitere Ursachen

  • Idiopathisch: autoimmune Antikörper gegen ADH-produzierende Zellen
  • [Alkoholabusus (Alkohol hemmt vorübergehend die ADH-Ausschüttung und führt damit zu einem übermäßigen Flüssigkeitsverlust)]
  • Operativer Eingriff an der Hypophyse (Hirnanhangsdrüse)

Ätiologie (Ursachen) des renalen Diabetes insipidus

 Biographische Ursachen

  • Genetische Belastung durch Eltern, Großeltern
  • Genetische Erkrankungen
    • Sichelzellenanämie (med.: Drepanozytose; auch Sichelzellanämie, engl.: sickle cell anemia) – genetische Erkrankung mit autosomal-rezessivem Erbgang, die die Erythrozyten (rote Blutkörperchen) betrifft; sie gehört zur Gruppe der Hämoglobinopathien (Störungen des Hämoglobins; Bildung eines irregulären Hämoglobins, dem sogenannten Sichelzellhämoglobin, HbS)

Krankheitsbedingte Ursachen

Angeborene Fehlbildungen, Deformitäten und Chromosomenanomalien (Q00-Q99)

  • Mutationen im Gen für den V2-Rezeptor (X-chromosonal) bzw. das entsprechende Aquaporin (meist autosomal) [häufigste Ursache bei Kindern]

Blutbildende Organe – Immunsystem (D50-D90) 

  • Sarkoidose – granulomatöse Entzündung; sie gilt als entzündliche Multisystemerkrankung, deren Ursache noch unklar ist.

Endokrine, Ernährungs- und Stoffwechselkrankheiten (E00-E90)

  • Amyloidose ‒ extrazelluläre ("außerhalb der Zelle") Ablagerungen von Amyloiden (abbauresistente Proteine), die u. a. zu einer Kardiomyopathie (Herzmuskelerkrankung), Neuropathie (Erkrankung des peripheren Nervensystems) und Hepatomegalie (Lebervergrößerung) führen können.
  • Hypercalcämie (Calciumüberschuss)
  • Hypercalciurie (vermehrte Ausscheidung von Calcium im Urin)
  • Hyperkaliämie (Kaliumüberschuss)

Neubildungen – Tumorerkrankungen (C00-D48)

  • Sarkom ‒ bösartiger Tumor, der vom Weichteilgewebe ausgeht

Psyche – Nervensystem (F00-F99; G00-G99)

  • Neurosarkoidose ‒ entzündliche Systemerkrankung, die die Haut, die Lunge und in diesem Falle das Nervensystem betrifft

Schwangerschaft, Geburt und Wochenbett (O00-O99)

  • Schwangerschaft → transienter ("vorübergehender") Diabetes insipidus durch vermehrte Produktion von Vasopressinasen in der Plazenta (Mutterkuchen)

Urogenitalsystem (Nieren, Harnwege – Geschlechtsorgane) (N00-N99)

  • Chronische Pyelonephritis (Nierenbeckenentzündung)
  • Nierenischämie (akute Tubulusnekrose) ‒ Zelluntergang in der Niere bedingt durch Schädigung durch Medikamente oder Toxine
  • Nierenzysten
  • Obstruktion (Verlegung/Verstopfung) von Ureter (Harnleiter) oder Urethra (Harnröhre)
  • Tubulointerstitielle Nierenerkrankungen – Gruppe von Nierenerkrankungen, die primär das Niereninterstitium (Gewebe gebildet, das zwischen den Nephronen (kleinste Filtrationseinheiten der Niere) liegt und Arterien, Venen, Nerven und Bindegewebe enthält) inkl. des tubulären Apparats erfassen

Labordiagnosen – Laborparameter, die als unabhängige Risikofaktoren gelten

  • Hypercalcämie (Calciumüberschuss)
  • Hypokaliämie (Kaliummangel)

Medikamente

  • Aminoglykoside ‒ Gruppe von Antibiotika wie Gentamycin, Neomycin
  • Amphotericin B (Antimykotikum) ‒ Medikament gegen Pilzinfektionen
  • Cidofovir – antiviraler Wirkstoff aus der Gruppe der Nukleosid-Analoga
  • Cisplatin (Zytostatikum)
  • Demeclozyklin ‒ Antibiotikum aus der Gruppe der Tetracycline
  • Foscarnet (Virostatikum) ‒ Medikament gegen virale Infektionen
  • Lithium ‒ Alkalimetall, welches vor allem bei psychiatrischen Erkrankungen eingesetzt wird
  • Ofloxacin – Antibiotikum aus der Gruppe der Fluorchinolone
  • Methoxyfluran ‒ Medikament, welches früher als Narkotikum eingesetzt wurde
  • Rifampicin ‒ Antibiotikum, welches in der Therapie der Tuberkulose eingesetzt wird
     
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