Angeborene Fehlbildungen, Deformitäten und Chromosomenanomalien (Q00-Q99)

• Alport-Syndrom (auch progressive hereditäre Nephritis genannt) – genetische Erkrankung mit sowohl autosomal-dominantem als auch autosomal-rezessivem Erbgang mit fehlgebildeten Kollagenfasern, die zur Nephritis (Nierenentzündung), Innenohrschwerhörigkeit und verschiedenen Augenerkrankungen wie beispielsweise einen Katarakt (grauer Star) führen kann
• Alström-Syndrom – genetische Erkrankung mit autosomal-rezessivem Erbgang; charakteristische Leitsymptome: retinale Degeneration, stammbetonte Adipositas, Diabetes mellitus und Innenohrschwerhörigkeit; entwickeln in früher Kindheit Lichtscheu und Nystagmus (unkontrollierbare, rhythmische Bewegungen  der Augen); Sehstörung ist fortschreitend und die Kinder erblinden in der Regel im Alter von 12 Jahre; kognitive Leistung ist nicht oder nur sehr gering eingeschränkt
• Ererbte dominante Schwerhörigkeit/Taubheit
• Ererbte mitochondriale Schwerhörigkeit
• Ererbte sporadische Schwerhörigkeit/Taubheit
• Ererbte X-chromosomale Schwerhörigkeit
• Usher-Syndrom – genetische Erkrankung mit autosomal-rezessivem Erbgang; Hörsehbehinderung, die durch eine Kombination einer Höreinschränkung (früh einsetzende Innenohrschwerhörigkeit) bzw. Gehörlosigkeit von Geburt an mit einer Sehstörung in Form einer Retinopathia pigmentosa (Absterben der Sehzellen) charakterisiert ist; häufigste Ursache einer Blind-Taubheit
• Waardenburg-Klein-Syndrom – genetisch bedingte Erkrankung, vererbt durch ein rezessives geschlechts-gebundenes Gen (charakteristische Symptome: partieller Albinismus, angeborene Taubstummheit etc.)

Bestimmte Zustände, die ihren Ursprung in der Perinatalperiode haben (P00-P96)

• Embryopathia rubeolosa – Erkrankung des Kindes durch eine Röteln-Infektion der Mutter während der Schwangerschaft
• Erythroblastosis fetalis – übersteigerte Blutbildung beim Neugeborenen
• Mechanische Geburtsschäden
• Perinatale Hypoxie – Sauerstoffmangel des Kindes unter der Geburt

Endokrine, Ernährungs- und Stoffwechselkrankheiten (E00-E90)

• Diabetes mellitus
• Gestationsdiabetes (Schwangerschaftsdiabetes) (Hochtonhörverlust) [1]
  
• Hypothyreose (Schilddrüsenunterfunktion)
• Pendred-Syndrom – genetische Erkrankung mit autosomal-rezessivem Erbgang, die zu einer Hypothyreose (Schilddrüsenunterfunktion) mit Strumabildung führt; zusätzlich tritt eine Schallempfindungsschwerhörigkeit, einer Hypoplasie der Cochlea (Hörschnecke) auf; im frühen Kindesalter liegt oft noch eine Euthyreose (normale Schilddrüsenfunktion) vor

Infektiöse und parasitäre Krankheiten (A00-B99)

• Cytomegalie – Virusinfektion, die vor allem Kleinkinder betrifft
• Konnatale Syphilis (Lues) – sexuell-übertragbare Infektionserkrankung, die während der Schwangerschaft von der Mutter auf das ungeborene Kind übertragen wurde
• Morbilli (Masern)
• Meningitis (Hirnhautentzündung)
  
• Parotitis epidemica (Mumps)
• Syphilis (Lues) – sexuell-übertragbare Infektionskrankheit
• Toxoplasmose – häufig auftretende Infektionskrankheit des Menschen und bei anderen Säugetieren, übertragen durch den Parasiten Toxoplasma gondii, der vor allem durch rohes Fleisch oder Katzenkot übertragen wird

Muskel-Skelett-System und Bindegewebe (M00-M99)

• Morbus Paget (Versteifung der Gehörknöchelchen, Zuwachsen der Cochlea oder Quetschung des Hörnerven)

Neubildungen – Tumorerkrankungen (C00-D48)

• Akustikusneurinom (AKN) – gutartiger Tumor, der von den Schwanńschen Zellen des vestibulären Anteils des VIII. Hirnnerven, dem Hör- und Gleichgewichtsnerven (Nervus vestibulocochlearis), ausgeht und im Kleinhirnbrückenwinkel oder im inneren Gehörgang gelegen ist. Das Akustikusneurinom ist der häufigste Kleinhirnbrückenwinkeltumor. Mehr als 95 % aller AKN sind einseitig. Bei Vorliegen von Neurofibromatose Typ 2 tritt das Akustikusneurinom hingegen typischerweise beidseitig auf.
• Tumoren des Mittelohres

Ohren – Warzenfortsatz (H60-H95)

• Cerumen obturans – Verlegung des Gehörgangs durch Ohrenschmalz (Cerumen)
• Cholesteatom (Synonym: Perlgeschwulst) des Ohres – Einwucherung von mehrschichtig verhornendem Plattenepithel in das Mittelohr mit nachfolgender chronisch-eitriger Entzündung des Mittelohrs.
  Das primäre Cholesteatom wird genuines (angeborenes) Cholesteatom genannt – es kommt selten vor. 
• Chronischer Tubenmittelohrkatarrh – Schleimhautentzündung im Bereich des Mittelohres und der Tube (Verbindung zwischen dem Mittelohr und dem Nasenrachenraum)
• Chronisches Lärmtrauma
• Cogan-Syndrom – Erkrankung, die wahrscheinlich einen Autoimmunprozess als Grundlage hat und die zu Keratitis (Hornhautentzündung) und Innenohrschwerhörigkeit (Hörverlust) führt
• Fehlbildungen des Ohres
• Fremdkörper im Gehörgang
• Hörsturz
• Labyrinthitis – Entzündung einer Struktur des Innenohres, die Labyrinth genannt wird
• Morbus Menière – Innenohrerkrankung, die zu akuten Anfällen mit Schwindel, Ohrensausen und Schwerhörigkeit führt
• Otitis media (Mittelohrentzündung)
• Otosklerose – knöcherner Umbau des Mittel- oder Innenohres mit fortschreitender Schwerhörigkeit
• Paukenerguss (Synonym: Seromukotympanon) – Ansammlung von Flüssigkeit im Mittelohr (Tympanon)
• Presbyakusis (Altersschwerhörigkeit)
• Trommelfellverletzungen

Psyche – Nervensystem (F00-F99; G00-G99)

• Akustikusneuritis, virale
• Mütterlicher Alkoholabusus (Alkoholabhängigkeit)
• Refsum-Syndrom – genetisch bedingte Stoffwechselstörung, die vor allem zu fortschreitender Schwerhörigkeit ab der zweiten Lebensdekade führt

Verletzungen, Vergiftungen und andere Folgen äußerer Ursachen (S00-T98)

• Caisson-Krankheit – Dekompressionskrankheit, die vor allem nach zu schnellem Auftauchen aus großer Tiefe auftritt
• Explosionstrauma
• Fraktur (Knochenbruch) des Manubrium mallei (Hammerstiel) durch digitale Manipulation im Meatus acusticus externus/ äußere Gehörgang (Schallleitungsschwerhörigkeit)
• Stumpfes Schädeltrauma

Medikamente

• Siehe unter "Ursachen" unter Medikamente

Literatur

1. Selcuk A, Terzi H, Turkay U, Kale A, Genc S: Does gestational diabetes result in cochlear damage? J Laryngol Otol. 2014 Nov;128(11):961-5.doi: 10.1017/S0022215114002515