Ursachen
Fructoseunverträglichkeit (Fructoseintoleranz)

Pathogenese (Krankheitsentstehung)

Zu den Fructoseunverträglichkeiten (Fructoseintoleranzen) gehören die essentielle Fructosurie, die hereditäre Fructoseintoleranz und die Fructosemalabsorption. Den beiden ersteren Stoffwechselstörungen liegen verschiedene, genetische Enzymdefekte zu Grunde. Die Fructosemalabsorption (intestinale Fructoseintoleranz) ist eine Störung der Aufnahme von Fructose über den Darm.

Bei der essentiellen Fructosurie kommt es aufgrund eines Gendefekts zu Aktivitätsverlusten an dem Enzym Fructokinase in der Leber und dadurch zu einer Anhäufung von Fructose im Blut (Fructosämie) sowie im Urin (Fructosurie). In der Folge wird die Fructose (Fruchtzucker) wegen der Filterprozesse in der Niere mit dem Harn ausgeschieden. Diese Stoffwechselstörung ist harmlos und nicht behandlungsbedürftig. Die Häufigkeit beträgt etwa 1:130.000.

Die hereditäre Fructoseintoleranz ist dagegen eine schwerwiegende vererbte Störung des Fruchtzuckerstoffwechsels. In diesem Fall weisen die Betroffenen einen Mangel oder Aktivitätsverlust des Enzyms Fructose-1-Phosphat-Aldolase B auf. Dadurch tritt eine andere Form des Enzyms, die normalerweise vor allem im Muskel aktiv ist, in den Vordergrund. Die Fructose kann nur unzureichend abgebaut werden und reichert sich im Blut an (Fructosämie). Außerdem ist die Harnsäureproduktion erhöht (Hyperurikämie) und die Bildung von Glucose gestört – eine Azidose (Übersäuerung) und Hypoglykämie (Unterzuckerung) sind die Folgen.
Diese Störung tritt bei Neugeborenen äußerst selten auf, etwa in einem von 20.000 Fällen.
Wird einem Fructose-empfindlichen Säugling durch die Beikost – Früchte, Gemüse, Säfte, Honig – Fructose zugeführt, kommt es schon in den ersten Lebensmonaten zu typischen Symptomen, wie Störungen des Magen-Darm-Trakts, Unterzuckerung (Hypoglykämie), Nausea (Übelkeit), Erbrechen, Zittern, Schwitzen, Blässe, Müdigkeit sowie Krampfanfälle.
Verzichten Betroffene nicht auf Fructose in ihrer Ernährung, werden insbesondere die Nieren und die Leber schwer geschädigt. Wenn keine strenge Diät eingehalten wird, nehmen die Organschädigungen weiter zu, bis es schließlich zu Leberfunktionsstörungen – Gelbsucht (Ikterus), Ödeme, Gerinnungsstörungen – und infolge einer Nierenschädigung zu einer vermehrten Proteinurie (erhöhte Ausscheidung von Eiweiß mit dem Urin) kommt. Die Behandlung der hereditären Fructoseintoleranz ist eine fructose-, saccharose- und sorbitfreie Ernährung (Verzicht auf Fruchtzucker, Rohrzucker und Sorbit).

Die intestinale Fructoseintoleranz ist durch eine gestörte Darmflora (Dysbiose) infolge chronischer Belastungen – langfristige
Fehlernährung, Umweltbelastungen, -gifte (z. B. Xenobiotika), Dauerstress, langfristige Einnahme von Medikamenten – bedingt, man spricht von einer erworbenen bzw. intestinalen Fructoseintoleranz (= Fructosemalabsorption; Fructosemalresorption).
Bei der Fructosemalabsorption handelt es sich um einen Defekt des Glucosetransporters GLUT 5, der zu einer inkompletten intestinalen Fructoseabsorption führt. In der Folge wird das Transportsystem im Dünndarm und damit die Resorption der Fructose (Fruchtzucker) gestört, indem Fructose nicht mehr durch den Dünndarm in die Blut- und Lymphbahnen transportiert werden kann. Infolgedessen leiden ungefähr die Hälfte der Betroffenen an unterschiedlich starken Beschwerden. Die Symptome sind weitaus milder im Vergleich zur erblichen Fructoseintoleranz und die verminderte Fructoseaufnahme lässt sich durch die gleichzeitige Einnahme von Glucose verbessern. Daher spricht man in diesem Fall von einer Malabsorption (Malresorption) und nicht von einer Intoleranz.

Ätiologie (Ursachen)

Biographische Ursachen

  • Genetische Belastung durch Eltern, Großeltern
  • Hereditäre Fructoseintoleranz
    • Aktivitätsverlust des Enzyms Fructose-1-Phosphat-Aldolase B
    • Genetisches Risiko abhängig von Genpolymorphismen:
      • Gene/SNPs (Einzelnukleotid-Polymorphismus; engl.: single nucleotide polymorphism):
        • Gene: ADOB
        • SNP: rs1800546 im Gen ADOB
          • Allel-Konstellation: CG (Träger der hereditären Fructoseintoleranz)
          • Allel-Konstellation: CC (verursacht hereditäre Fructoseintoleranz)
        • SNP: rs76917243 im Gen ADOB
          • Allel-Konstellation: GT (Träger der hereditären Fructoseintoleranz)
          • Allel-Konstellation: TT (verursacht hereditäre Fructoseintoleranz)
        • SNP: rs78340951 im Gen ADOB
          • Allel-Konstellation: CG (Träger der hereditären Fructoseintoleranz)
          • Allel-Konstellation: GG (verursacht hereditäre Fructoseintoleranz)
        • SNP: rs387906225 im Gen ADOB
          • Allel-Konstellation: DI (Träger der hereditären Fructoseintoleranz)
          • Allel-Konstellation: DD (verursacht hereditäre Fructoseintoleranz)
     
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