Pathogenese (Krankheitsentstehung)
Zur Pathogenese des Exophthalmus siehe unter der jeweiligen Erkrankung, die Ursache des Exophthalmus ist.
Die häufigste Ursache eines Exophthalmus ist die endokrine Orbitopathie (EO; hormonell bedingte Erkrankung der Agenhöhle(n)gewebe), die nur im Rahmen von Immunthyreopathien auftritt. In diesem Fall ist der Exophthalmus eine extrathyreoidale Manifestation der Immunthyreopathie.
Der Exophthalmus entsteht durch Einwanderung von autoreaktiven T-Lymphozyten in die Orbita bzw. das Retroorbitalgewebe (sowie der Schilddrüse und praetibialen Region). Durch die immunologische Entzündungsreaktion entsteht im Zielgewebe eine Volumen- und Druckzunahme in einem knöchernen begrenzten Retroorbitalraum. Infolgedessen kommt es zum Hervortreten der Augäpfel (Protrusio bulbi) und zu einem Prolaps (Vorfall) der geschwollenen Binde- und Fettgewebsanteile im Bereich der Ober- und Unterlider (periorbitale Ödeme).
Ein Exophthalmus, der aufgrund einer endokrinen Orbitopathie entstanden ist, manifestiert sich meist in einem sehr engen zeitlichen Zusammenhang zu Hyperthyreose (Schilddrüsenüberfunktion; ± 6-12 Monate).
Ätiologie (Ursachen)
Krankheitsbedingte Ursachen
Augen und Augenanhangsgebilde (H00-H59)
- Orbitahämatom (Blaues Auge) – Prellung mit Blutansammlung in der Augenhöhle und dem umgebenden Hautbereich
- Orbitaphlegmone – seltene, gefährliche Erkrankung der Augenhöhle (Orbita), die mit einer Infektion der Augenlider und der umgebenden Haut vor dem Septum orbitale einhergeht
Endokrine, Ernährungs- und Stoffwechselkrankheiten (E00-E90)
- Endokrine Orbitopathie (hormonell bedingte Erkrankung der Agenhöhle(n)gewebe) bei Morbus Basedow* (Form der Hyperthyreose (Schilddrüsenüberfunktion), die durch eine Autoimmunerkrankung bedingt ist) oder eine andere Autoimmunthyreoiditis (Schilddrüsenentzündung aufgrund einer Autoimmunerkrankung)
Herzkreislaufsystem (I00-I99)
- Gefäßanomalien (pulsierender Exophthalmus)
- Sinus-cavernosus-Thrombose ‒ Auftreten von Blutgerinnseln (Thrombose) in den großen Sammelvenen des Gehirns (venöser Sinus)
Neubildungen – Tumorerkrankungen (C00-D48)
- Orbitatumor (raumfordernde Prozesse in der Augenhöhle (Orbita))
- benigne (gutartige) Orbitatumoren:
- Kinder: papilläres Hämangiom (gutartige Geschwulst des Blutsystems), Lymphangiom (gutartige Geschwulst des Lymphsystems)
- Erwachsene: kavernöser Hämangiome, Meningeome (Hirnhauttumoren, die meistens gutartig sind), Mukozelen (Ansammlung (-zele) von Schleim (lat. mucus) in einem Hohlraum (meist Nasennebenhöhlen))
- maligne (bösartige) Orbitatumoren:
- Kinder: Rhabdomyosarkome, Neuroblastom
- Erwachsene: Lymphome (in der Regel B-Zell-Lymphome), Plattenepithelkarzinomen und Metastasen (Tochtergeschwülste)
- benigne (gutartige) Orbitatumoren:
*Risikopatienten mit Morbus Basedow für eine endokrine Orbitopathie sind:
- Menschen über 50 Jahre
- Männer
- Raucher
- Menschen mit instabiler Schilddrüsenfunktion, Diabetes mellitus und/oder Radiojodtherapie im zurückliegenden halben Jahr,
- Menschen mit zunehmenden Symptomen einer endokrinen Orbitopathie (EO): d. h. Schmerzen in der Augenhöhle, Diplopie (Doppeltsehen), unvollständigem Lidschluss (Lagophthalmus) und eingeschränkter Bulbusbeweglichkeit
Bis zu 40 % der Basedow-Patienten bekommen eine OE.